平山病—醫(yī)學講解課件

1、平山病(Hirayama disease)青年上肢遠端不對稱性肌萎縮,濰坊醫(yī)學院附屬醫(yī)院脊柱外科,,,平山病又稱青少年上肢遠端肌肉萎縮, 由日本學者平山惠造(Hirayama)等于1959年首先報道的一種良性自限性運動神經元疾病。本病起病隱匿, 好發(fā)于青春期,15一25 歲為發(fā)病高峰, 男性多見, 病后1 一5 年病情開始穩(wěn)定, 極少數(shù)患者肌萎縮緩慢進展,大多數(shù)以亞洲人多見, 此病為少見病。 平山病與運動神經元病、頸椎病等相似

2、，但是在起病后數(shù)年內一度緩慢進展，多數(shù)患者在5年內可自然終止，與運動神經元病、頸椎病等明顯不同。,平山病的診斷標準：臨床依據(jù),,,,北醫(yī)三院神經內科樊東升教授，北三神經內科門診臨床表現(xiàn)診斷標準：1、青春早期隱襲起病，男性多見；2、局限于上肢遠端，手指及腕無力，伴手和前臂遠端肌萎；3、寒冷麻痹和手指伸展時出現(xiàn)束顫；4、癥狀為單側或以一側明顯；5、所有患者均無感覺、錐體束、下肢或小腦異常，無顱神經損害及括約肌功能障礙；6、病

3、史中無脊髓灰質炎、毒物暴露或周期麻痹病史。(數(shù)年間呈進行性，85%1-5年停止進展),平山病的診斷標準：臨床依據(jù),,,,平山病的診斷標準：臨床依據(jù),,,,平山病的診斷標準：輔助檢查電生理,,,常規(guī)肌電圖提示神經源性損害：萎縮肌均有纖顫電位或正銳波, 少數(shù)可見束顫電位, 多相電位增多( 47%-89%) ; 輕微收縮時動作電位時限延長,波幅增高, 呈巨大電位; 用力收縮時峰值電壓增高, 動作電位數(shù)量減少, 募集分離。萎縮肌的對側同名肌也可

4、表現(xiàn)為神經源性異常。,平山病的診斷標準：輔助檢查影像學,,,,自然狀態(tài)下磁共振可見脊髓非對稱性前角萎縮和硬膜外靜脈叢擴張; 曲頸狀態(tài)下磁共振檢查可見頸髓的硬脊膜后壁向前推移使下部頸髓受壓。,平山病的診斷標準：輔助檢查影像學,,,,平山病的診斷標準：輔助檢查影像學,,,,平山病的診斷標準：輔助檢查影像學,,,,頸部MRI在過屈位存在特殊的動態(tài)變化，下段頸髓動態(tài)前移、受壓變扁平過屈位MRI可協(xié)助早期診斷。,北三樊東升教授2007MRI診斷標

5、準,平山病的診斷,,,,,肯定: 具備“臨床表現(xiàn)” 及“輔助檢查” 各項; 可能: 缺少“臨床表現(xiàn)” 中除第6項以外的l項, 但具備“輔助檢查” 各項。 可疑: 缺少“臨床表現(xiàn)” 中除第6項以外的兩項以上, 但具備“輔助檢查” 各項,并除外其他可能相關疾病,平山病與運動神經元疾病鑒別,,,運動神經元病是一組病因未明確的選擇性侵犯脊髓前角細胞,腦干運動神經核, 皮質錐體束的慢性進行性變性疾病, 臨床上上下運動神經元受損癥狀體征并

6、存, 表現(xiàn)為肌無力、肌萎縮、肌跳與錐體束征不同的組合。,平山病與運動神經元疾病鑒別,,,肌萎縮側索硬化：平山病于青少年起病, 多為男性, 不出現(xiàn)上運動神經元損害的癥狀及體征, 屬非進行性加重疾病, 為良性自限性下運動神經元病變。肌萎縮側索硬化常于成年起病, 同時兼具上、下運動神經元損害的癥狀及體征,為進行性加重的神經系統(tǒng)變性疾病, 患者多于發(fā)病后3一5 年死亡。,平山病與運動神經元疾病鑒別,,,進行性脊肌萎縮癥：進行性脊肌萎縮癥首發(fā)

7、癥狀常為一手或雙手小肌肉萎縮、無力, 漸累及前臂上臂, 遠端萎縮明顯, 肌無力, 鍵反射降低, 無感覺障礙及括約肌障礙, 與平山病臨床上相似, 但進行性脊肌萎縮癥, 起病多在30 歲以后, 病程呈進展性, 至少有2個部位受損, 可波及延髓, 磁共振成像可顯示受累脊髓和腦干萎縮變小, 而無此病的磁共振成像表現(xiàn)。,平山病發(fā)病機制,,,動力學因素：頸部屈曲時, 88%可見硬脊膜的位置和前后徑( 在C6 椎體上緣水平測量) 出現(xiàn)動力學的異常改變

8、,即在C6 及其附近椎體水平, 可見硬脊膜向前方移動, 硬脊膜腔的前后徑縮短, 而在頸部處于直位時沒有這些動力學改變.屈頸時低位頸段脊髓的動力學變化均支持平山病為某種頸段脊髓病變.Hirayama 等作者推測患者反復的屈頸運動或者長期維持屈頸的姿勢均可導致已前置易位的硬脊膜從后方推壓低頸段脊髓, 從而造成血液循環(huán)障礙, 長時間如此就引起了脆弱的脊髓前角發(fā)生缺血性壞死.,平山病發(fā)病機制,,,生長發(fā)育因素：快速增長的身高使得患者的脊髓與

9、硬脊摸之間生長發(fā)育出現(xiàn)不平衡、頸髓前根相對縮短所致。當頸椎直立時, 患者的頸髓前根已不像正常人那樣處于松弛狀態(tài), 而是處于已被牽拉的基礎狀態(tài);當頸部從過伸位變成過屈位時，從T1到寰椎的頂部前壁長度增加1.5cm，后壁增加5cm。正常情況下，松散的脊膜可代償過屈時增加的長度而不前移。在平山病，因椎體和脊膜生長的不平衡，過伸時脊膜管不再松懈，形成一個緊張的脊膜腔，不能代償過屈時后壁長度的增加，從而造成后脊膜壁前移壓迫脊髓，引起前部脊髓的微循

10、環(huán)異常。,平山病的治療：,,,頸托 防止前屈位的動力學改變是對平山病患者佩帶頸托。佩帶頸托后可使患者能夠保持下領和胸壁的距離,防止經常行頸前屈位動作, 經治療后發(fā)現(xiàn)患者病情進展時間顯著縮短, 肌力有所恢復, 且肌萎縮得以改善。這從另一方面來提示頸部的動力學改變可能是導致平山病的誘發(fā)或加重的因素。,平山病的治療：,,,臨床上患者頸椎均存在過度活動，部分患者頸椎局部后凸畸形，故限制頸椎過度活動，防止經常行頸前屈位動作，防止脊髓動態(tài)性的刺

11、激損傷，是治療平山病的基礎。對臨床癥狀進展迅速、難以堅持長期佩戴頸托、醫(yī)從性差的患者，我們行非融合內固定手術,平山病的治療：,,,Conclusions. Hirayama disease is so rare that it is easily misdiagnosed. Diagnosis is achieved via clinical resentation,neurophysiological examination, and

12、 neuroradiological maging studies (dynamic MR imaging). The anterior decompressive approach may be better for patients showing anterior effacement and severe cervical kyphosis during neck flexion in MR imaging. J Neuro