血友病的防治深圳李長(zhǎng)鋼

1、血友病甲的護(hù)理和家庭防護(hù),深圳市兒童醫(yī)院血液腫瘤科李長(zhǎng)鋼2008年4月,定 義: 是一種性聯(lián)免疫性遺傳性疾病.主要是由于凝血VIII因子缺乏導(dǎo)致的一種內(nèi)源性凝血功能障礙性疾病。主要臨床特點(diǎn)為：外傷后或肌肉注射后引起深部組織血腫及關(guān)節(jié)腔內(nèi)積血,手術(shù)后創(chuàng)面出血不止,嚴(yán)重者可因失血導(dǎo)致死亡.年長(zhǎng)者,常遺留雙側(cè)膝關(guān)節(jié)畸形給患者生活帶來(lái)極大的不便.,面臨的問(wèn)題最大的威脅：出血最大的風(fēng)險(xiǎn)：感染（血源感染）最無(wú)奈的事

2、實(shí)：不能根治最需要解決的問(wèn)題：個(gè)人、家庭和社會(huì)對(duì)這一疾病有關(guān)知識(shí)的了解和防護(hù)。最大的困難：個(gè)人，家庭，社會(huì)等多方面 對(duì)該病的認(rèn)識(shí)不足，綜合護(hù)理（防護(hù)）達(dá)不到理想的要求。,最想做而不能做的事情：不能自由自在地玩耍。最現(xiàn)實(shí)的問(wèn)題：孩子該如何照料才能得以正常地生活，學(xué)習(xí)和健康地成長(zhǎng)（身心成長(zhǎng)）。最需注意的問(wèn)題：身心健康。最艱難的階段：學(xué)齡前（出血），學(xué)齡期心理）。最大的愿望：以最小的損傷、最低的花費(fèi)、最安全的生活模式使患者能夠得到

3、健康的生長(zhǎng)。,防護(hù)要點(diǎn):幾個(gè)避免：避免創(chuàng)傷；避免皮下、深部肌肉注射；避免使用抗凝劑；避免劇烈體育活動(dòng)及格斗類等有強(qiáng)烈肢體碰撞的運(yùn)動(dòng)或活動(dòng)；幾個(gè)慎重:慎重使用解熱鎮(zhèn)痛藥；慎重進(jìn)行任何手術(shù)幾個(gè)加強(qiáng)：加強(qiáng)風(fēng)險(xiǎn)意識(shí)的教育，加強(qiáng)心理教育，加強(qiáng)自強(qiáng)意識(shí)；加強(qiáng)社會(huì)，學(xué)校等相關(guān)部門(mén)的溝通和相關(guān)疾病的宣傳。,防止各類形式的外傷：兩注意：口腔衛(wèi)生及飲食衛(wèi)生。預(yù)警標(biāo)示牌（隨身）：護(hù)理模式：院內(nèi)護(hù)理，家庭護(hù)理，個(gè)別護(hù)理，護(hù)理裝備及多層次的訓(xùn)

4、練及多層次的約束護(hù)理,,,,加拿大血友病專家顧問(wèn)：Dr. K. H. Luke 與Dr. M.C. Poon,,家庭護(hù)理要點(diǎn) 終生性疾病，發(fā)病常較重，家庭內(nèi)預(yù)防和護(hù)理對(duì)于病人的預(yù)后和日常生活質(zhì)量至關(guān)重要。      1．病人及親屬要對(duì)該病有充分的思想認(rèn)識(shí)，親屬要給予病人足夠的關(guān)心和愛(ài)護(hù)，病人自己要樹(shù)立自信、自立，自強(qiáng)生活觀念，做好自我護(hù)理，最大限度地減少疾病發(fā)

5、作和提高生活質(zhì)量。,2．出血的預(yù)防和護(hù)理           （1）特別注意避免創(chuàng)傷，到醫(yī)院看病時(shí)，要向醫(yī)生、護(hù)士講明病情，盡可能避免肌肉注射。家庭內(nèi)做好各種安全防范，盡量避免使用銳器，如針，剪、刀等。    （2）無(wú)出血的情況下，適當(dāng)?shù)倪\(yùn)動(dòng)，對(duì)減少?gòu)?fù)發(fā)有利?；顒?dòng)性出血時(shí)要限制活動(dòng)，以免加重出

6、血。 （3）關(guān)節(jié)出血時(shí)，應(yīng)臥床，用夾板固定肢體，放于功能位置，限制運(yùn)動(dòng)，可局部冷敷和用彈力繃帶纏扎。關(guān)節(jié)出血停止，腫痛消失后，可作適當(dāng)?shù)年P(guān)節(jié)活動(dòng)，以防長(zhǎng)時(shí)間關(guān)節(jié)固定造成畸形和僵硬。      3．出血量較大導(dǎo)致貧血者，要加強(qiáng)貧血的護(hù)理。,3、血友病患者關(guān)節(jié)的保護(hù) 護(hù)膝，但長(zhǎng)期使用這類物品，不利于血液的運(yùn)行，有些病友因?yàn)殚L(zhǎng)期用護(hù)膝造成腿部肌肉嚴(yán)重萎縮，所以這種辦法敝大于

7、利。（運(yùn)動(dòng)時(shí)用）       關(guān)節(jié)出血時(shí)，應(yīng)立即到醫(yī)院進(jìn)行處理，補(bǔ)充凝血因以盡快止血，并限制活動(dòng)，局部宜冷敷，如果不能及時(shí)止血，關(guān)節(jié)積血多、恢復(fù)慢、關(guān)節(jié)功能損傷大，以后這個(gè)關(guān)節(jié)出血的機(jī)會(huì)更多、致殘得更快、受的罪更多、花的錢(qián)也更多。所以關(guān)節(jié)出血時(shí)應(yīng)及時(shí)補(bǔ)充因子,當(dāng)時(shí)是一下子花了不少錢(qián)，但恢復(fù)快、減少了致殘機(jī)會(huì)，有效地提高了生活質(zhì)量。,家庭自我注射時(shí)應(yīng)注意的幾個(gè)問(wèn)題

8、 1、注射前檢查注射器、針頭是否合格，有否損壞。 2、注射前應(yīng)排盡空氣。 3、注意保護(hù)血管，有計(jì)劃地由小到大，由遠(yuǎn)端到近端的次序選定注射部位。如有靜脈炎，不可再在該部位注射，應(yīng)于熱敷、理療或外敷消炎藥等治療措施。 4、學(xué)習(xí)和掌握注射技術(shù)。留意三點(diǎn)：盡量繃緊注射部位的皮膚；針頭見(jiàn)回血后再沿靜脈走向前行少許；推藥過(guò)程中應(yīng)回抽有無(wú)回血，保證針頭在血管內(nèi)。 5、如果不慎穿破靜脈而致血腫應(yīng)立即拔出針頭按壓局部，

9、另選靜脈穿刺。,6、肥胖患者，靜脈較深且固定，摸準(zhǔn)后再行穿刺；消瘦患者靜脈較滑，穿刺時(shí)須固定靜脈的上下端；水腫患者可按靜脈走行的解剖位置，用手指壓迫局部，暫時(shí)驅(qū)散皮下水分，顯露靜脈后再穿刺；脫水患者可局部熱敷、按摩，使血管擴(kuò)張顯露后再穿刺。7、若血管視觸不清，可先行熱敷，輕輕敲擊血管近端，使血管擴(kuò)張充盈后再穿刺。8、拔針首先在針頭進(jìn)皮膚處壓一棉球，推完后拔出針頭，置于一邊，迅速用力按壓穿刺部位，時(shí)間不得少于10分鐘。,在家輸因子時(shí)發(fā)

10、生輸血反應(yīng)怎么處理？　　可出現(xiàn)各種反應(yīng)和并發(fā)癥，發(fā)熱和過(guò)敏反應(yīng)最常見(jiàn)。 發(fā)熱反應(yīng)：發(fā)熱前常有發(fā)冷和寒戰(zhàn)，繼以發(fā)熱，體溫升高，伴有皮膚潮紅、頭痛，血壓無(wú)變化。 預(yù)防及處理：輸注前預(yù)防性用地塞米松或非那根，若在輸注過(guò)程中發(fā)生，則減慢輸注速度，口服退熱藥，如尼美舒利，百服寧等。但不能皮下和肌內(nèi)注射給藥，口服是比較安全的方法。若體溫過(guò)高，執(zhí)續(xù)發(fā)熱，可用冰袋冷敷額部、腋下等大血管搏動(dòng)處，但手心、足底、胸前區(qū)、枕后等部位禁冰敷。

11、　　過(guò)敏反應(yīng)：常表現(xiàn)為皮膚搔癢，局部或全身出現(xiàn)蕁麻疹。注意不能用手搔抓皮膚，以免弄破，引起出血。,避免空氣進(jìn)入血管：　　輸因子時(shí)若注射器內(nèi)空氣未排盡，針頭與注射器連接不緊有縫隙等原因進(jìn)入空氣時(shí)有發(fā)生氣栓的危險(xiǎn)。如空氣量少，則被右心室壓入肺動(dòng)脈，并分散到肺小動(dòng)脈內(nèi)，最后到毛細(xì)血管，因而損害較小。如果空氣量大，則空氣在右心室內(nèi)將阻塞肺動(dòng)脈入口，使血液不能進(jìn)入肺內(nèi)，氣體交換減少，引起機(jī)體嚴(yán)重缺氧，造成惡劣后果。臨床說(shuō)法是空氣少于2ml不會(huì)

12、對(duì)人造成影響，少于20ml不會(huì)引起死亡。,應(yīng)慎服的藥物及食物：食品：西紅柿、魚(yú)、洋蔥、大蒜、生姜等。藥物：阿斯匹林、藻酸雙脂鈉、蛇提取藥物（如蛇毒抗栓酶）、肝素、雙香豆素、水楊酸、水蛭素、尿激酶、鏈激酶、枸櫞酸鈉、纖維蛋白溶酶、潘生丁、維生素E、中藥：生地黃、銀杏葉、川芎、桃仁、紅花、廣地龍、赤藥、當(dāng)歸、枳殼、玉金、劉寄奴、柴胡、川牛膝、丹參、制大黃、連翹、金銀花、玄參等。上述食物、西藥及中藥里，有的有預(yù)防抗凝的功能，有的有抗凝

13、的功能，有的是出血性疾病患者禁用的藥物。,感冒藥中大多含有可誘發(fā)出血性疾病的成份，要認(rèn)真選擇；對(duì)中風(fēng)、心肌梗塞等病人有好處的食物和藥物，一般都對(duì)血友病人不是太好，但這些僅僅是參考，絕對(duì)不是權(quán)威， 請(qǐng)注意：病友們?cè)谶x擇和服用藥物時(shí)，一定要向醫(yī)生申明自身的疾病，請(qǐng)醫(yī)生幫助選取，自行去藥店購(gòu)藥時(shí)則一定要看好藥品說(shuō)明書(shū)。,常用的止血?jiǎng)骸　≡颇习姿帯?cè)柏炭、炒槐角、生大黃、荊芥炭、參三七粉、仙鶴草、安絡(luò)血、維生素K1、維生素C

14、、止血芳酸、止血環(huán)酸、6-氨基已酸、立止血（即巴特羅酶）、凝血酶等。　　如果藥品中含的是此類成份，一般可以使用。就醫(yī)時(shí)一定要告訴醫(yī)生：本人有血友病。避免開(kāi)出不能用的藥?！　〈送?，如果出現(xiàn)血尿，要多喝水；出血之后，多補(bǔ)充含蛋白及鐵、鉀、鈉、鈣、鎂的食物，如肉、動(dòng)物肝臟、蛋、奶等。,禁止使用的鎮(zhèn)痛藥及其別名：阿司匹林(乙酰水楊酸)：消炎痛(吲哚美辛)(氨糖美辛) 潘生丁(雙嘧達(dá)莫)(雙嘧哌胺醇)：保泰松(磺吡酮,硫氧唑酮,苯磺唑酮

15、,苯磺保泰松)炎痛喜康(吡羅昔康，安爾克)：舒林酸片(樞力達(dá)片、奇諾力)凡是藥品說(shuō)明上注有：“抑制血小板聚集”或“防止血栓形成”的字樣，均屬血友病患者禁止用藥。維生素E。有防止血栓形成的功能。,允許使用的鎮(zhèn)痛藥及其別名：撲熱息痛(乙酰氨基酚、退熱凈,百服寧、必理通、泰諾、撲熱息痛、醋氨酚)；芬必得(布洛芬緩釋膠囊),不宜多吃的食物及維生素：魚(yú)類及海鮮：因?yàn)轸~(yú)肉中所含的20碳5烯酸可抑制血小板凝集，從而加重出血性疾病患者的出血

16、癥狀。富含20碳5烯酸的魚(yú)類有：沙丁魚(yú)、青魚(yú)、金槍魚(yú)等。應(yīng)少吃脂肪含量多的海魚(yú)，更不宜服魚(yú)油等制品。不過(guò)，含20碳5烯酸較少的鯉魚(yú)、比目魚(yú)等則可少量食用。黑木耳有抑制血小板聚集、防止血栓形成的作用。大蒜、洋蔥、青蔥、茼蒿、香菇、龍須萊及草莓、菠蘿也有一定的抗凝作用。番茄、紅葡萄、桔子、中含少量類似阿斯匹林水楊酸抗凝物質(zhì)。另外，紫菜、海帶，辣椒中也有抗凝物質(zhì)。,建議服用的維生素：維生素K：為肝臟合成凝血酶原和凝血因子的必需物質(zhì)，維生

17、素K缺乏時(shí)會(huì)造成凝血障礙。本品還有鎮(zhèn)痛作用。 維生素C：降低毛細(xì)血管的通透性，加速血液凝固。,血友病患者如何正確選用解熱鎮(zhèn)痛藥物日常生活中，常因①“感冒”出現(xiàn)發(fā)熱、頭痛、流涕等不適癥狀；②關(guān)節(jié)或肌肉山血引致局部腫痛不適而需服用解熱鎮(zhèn)痛類藥物。此時(shí)選擇藥物需注意避免使用具有：①抑制血小板等凝血功能引發(fā)出血；②胃腸刺激較大而引致胃腸出血機(jī)會(huì)增加?！　”苊馐褂玫慕鉄徭?zhèn)痛藥物及理由：　　(1) 阿斯匹林(Aspirin，乙酰水楊酸)：抑

18、制血小板及胃刺激大，禁忌。　　(2) 消炎痛(Indomethacin，吲哚美辛)：同上，藥物作用及副作用更強(qiáng)，禁忌。　　(3) 某些復(fù)方制劑(含有部分不適藥品者)：如感冒通等，慎重使用。,(4) 糖皮質(zhì)激素(甾體激素)：如強(qiáng)的松、地塞米松等，因大量或長(zhǎng)時(shí)間使用可引起應(yīng)激性潰瘍。需在醫(yī)生指導(dǎo)下使用，并配合胃保護(hù)劑等?？墒褂糜趪?yán)重過(guò)敏反應(yīng)(如輸血反應(yīng))，產(chǎn)生Ⅷ因子抗體者的免疫耐受治療等情形的短暫應(yīng)用。　　(5) 此外，氨基比林、安乃

19、近等較常引致粒細(xì)胞減少，非那西丁可引致腎損害，即使正常人亦主張避免使用這些較早期的解熱鎮(zhèn)痛藥。,推薦使用的解熱鎮(zhèn)痛藥物及選用指導(dǎo)：　　(1) 百服寧(Paracetamol，對(duì)乙酰氨基酚、撲熱息痛、必理痛)：較溫和的退熱及止痛，兒童可選擇果味口服劑。但對(duì)鼻塞、流涕、噴嚏等癥狀欠佳，需要時(shí)可合用克敏能或撲爾敏等。　　(2) 日夜百服寧(白服寧+偽麻黃堿+氫溴酸右美沙芬+撲爾敏)：退熱與止痛作用同上，但復(fù)方制劑增加了治療鼻塞、流涕及咳

20、嗽的作用。日片無(wú)嗜睡副反應(yīng)，夜片有嗜睡作用。6歲以下兒童使用慎重，說(shuō)明書(shū)不建議。　　(3) 泰諾(復(fù)方組分與日夜百服寧夜片相同)：作用同上?！　?4) 泰諾林(對(duì)乙酰氨基酚的控釋片)：作用同百服寧，其溶液劑及滴劑適于兒童和幼兒。,(5) 新康泰克(偽麻黃堿+撲爾敏)：　　(6) 芬必得(布洛芬)：退熱與止痛效果強(qiáng)于百服寧，但偶見(jiàn)胃腸反應(yīng)，可選擇于較嚴(yán)重關(guān)節(jié)腫痛及感冒后頭痛較劇者。　　(7) 速效傷風(fēng)膠囊(對(duì)乙酰氨基酚+咖啡因+人

21、工牛黃+撲爾敏)：需注意不同廠家成份可能不同?！　?8) 阿片類鎮(zhèn)痛藥：包括有嗎啡／嗎啡控釋片(美施康定)、羥考酮控釋片(奧施康定)、曲馬多／曲馬多控釋片(奇曼丁)、顱痛定(羅通定)等等。僅適于重度疼痛的短暫使用，如骨關(guān)節(jié)及頭部劇痛、胃腸及膽胰等內(nèi)科疾病引起的鈍痛，注意需在醫(yī)生指導(dǎo)下使用。因有一定的成癮性(按上述排列遞減)，只可短暫使用，盡量只選擇后面兩種顱痛定和曲馬多。,(9) 抗過(guò)敏藥物(抗組胺藥)：適于鼻塞、流涕等感冒早期癥狀及

22、某些皮膚過(guò)敏病?！　錉柮?馬來(lái)酸氯苯那敏)：最普通品種，有輕微口干，嗜睡反應(yīng)?！　⌒旅魳?lè)(新敏靈、阿伐司丁)：少有嗜睡反應(yīng)?！　】嗣裟?開(kāi)瑞坦、氯雷他定)：作用較強(qiáng)及長(zhǎng)效，無(wú)嗜睡反應(yīng)?！　￠_(kāi)瑞能(開(kāi)瑞坦+偽麻黃堿)：同上?！?(10) 中藥類復(fù)方制劑：有益改善癥狀，注意勿含有上述禁忌藥品?！　】共《究诜骸　‰p黃蓮口服液　　咽炎飲口服液,血友病患兒的家庭教育　　一、父母正確認(rèn)識(shí)和對(duì)待  &

23、#160;     二、健康的心理靠父母　　培養(yǎng)孩子健康的心理和獨(dú)立的人格是非常重要的，注意以下幾個(gè)方面：　　1、不要拿白衣服和打針來(lái)嚇唬他們。 在醫(yī)院的時(shí)候多說(shuō)說(shuō)護(hù)士的好話，可您的孩子會(huì)對(duì)護(hù)士姐姐會(huì)有親切感?！　?、多表?yè)P(yáng)和鼓勵(lì)您的孩子‘，要善于發(fā)現(xiàn)他的優(yōu)點(diǎn)，用贊美的眼神或者鼓勵(lì)的話語(yǔ)來(lái)挖掘他的潛力吧，效果會(huì)讓您意想不到的。身體有病不能成為不聽(tīng)話、不上進(jìn)、接二連三犯錯(cuò)的理由。　　3、滿腹

24、牢騷、報(bào)怨和不滿請(qǐng)不要讓孩子聽(tīng)到。 4、不要告訴孩子他有病？,三、聰明的孩子父母教四、安全的家庭父母給　　一定要找好最近的可以治療血友病的醫(yī)院和醫(yī)務(wù)人員，以便有情況發(fā)生時(shí)能及時(shí)送往醫(yī)院治療。家庭準(zhǔn)備一個(gè)保健箱，用物要有消毒用品、紗布、繃帶、三角巾等等，如果條件允許，父母能在專業(yè)護(hù)士指導(dǎo)下學(xué)會(huì)注射，家里備好濃縮因子，就能減少很多后顧之憂！有些上幼兒園的孩子，父母在送往幼兒園時(shí)一定要向教師講清楚孩子的疾病，哪些不能

25、從事的游戲和活動(dòng)，讓老師在平時(shí)給予適當(dāng)?shù)年P(guān)注，讓您的孩子免受些傷害。五、有出息的孩子不能慣。,可能對(duì)預(yù)防出血有幫助的中草藥:(僅供參考)“止血湯”，組成為：半邊散30g，克賽麻奈10～30g，黃芪10～30g，黨參10～20g，生地12g，仙鶴草15g，白及12g。兼見(jiàn)局部紅腫者加丹皮、赤芍、紫草涼血止血。1日1劑，水煎服。出血停止后，仍需繼續(xù)服藥，隔日1劑，續(xù)服6個(gè)月至1年。張?jiān)俚?盈江縣農(nóng)場(chǎng)醫(yī)院．云南盈江67930)中國(guó)