血友病的護(hù)理

1、血友病的護(hù)理,徐麗,定義,血友?。℉emophilia），是一組由于血液中某些凝血因子的缺乏而導(dǎo)致患者產(chǎn)生嚴(yán)重凝血障礙的遺傳性出血性疾病，男女均可發(fā)病，但絕大部分患者為男性。包括血友病甲、血友病乙和血友病丙。前兩者為性別連鎖隱性遺傳，其遺傳基因位于X染色體上， 男性發(fā)病，女性傳遞。后者為常染色體不完全隱性遺傳。 常見的是血友病甲，特點(diǎn)是家族中的男性發(fā)病，而女性是該病的傳遞者但不發(fā)病。其他兩種血友病則男女病人都有。,分型,甲型（第Ⅷ因子缺

2、乏癥） ：大約每5000-10000個(gè)男性中就有一個(gè)血友病甲患者。病人因反復(fù)出現(xiàn)自發(fā)性出血，導(dǎo)致關(guān)節(jié)損傷，或畸形致殘。 乙型（第Ⅸ因子缺乏癥）丙型（第Ⅺ因子缺乏癥）甲：乙：丙=16：3：1,病因,約30％無家族史，其發(fā)病可能因基因突變所致。 因子Ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同，但女性傳遞者中，因子Ⅸ水平較低，有出血傾向。因子X1缺乏，均導(dǎo)致血液凝血活酶形成發(fā)生障礙，凝血酶原不能轉(zhuǎn)變?yōu)槟?，纖維蛋白原也不能轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白而易發(fā)生出

3、血。,凝血因子缺乏或功能異常導(dǎo)致出血性疾病發(fā)生,十二因子,十一因子（丙）,第九因子（乙）,第八因子（甲）,↘,↓,↓,→,↙,第十因子,遺傳規(guī)律雌性除含有成對(duì)的常染色體外，還含有一對(duì)同型的性染色體(XX)：雄性除含有成對(duì)的常染色體外，還含有一對(duì)異型的性染色體(XY)。在雄性由于Y染色體過于短小，一般不含有X染色體上的等位基因，因此，X染色體上帶什么基因，就表現(xiàn)什么性狀；而雌性的性狀表現(xiàn)則由兩條X染色體上的基因決定，一條X染色體上帶顯

4、性基因或兩條X染色體上同時(shí)帶顯性基因，都表現(xiàn)顯性性狀，只有兩條X染色體上同時(shí)為隱性基因時(shí)，才表現(xiàn)隱性性狀。(1) 男-血友病患者 女-正常：此種情況，建議生男孩兒，這樣不僅這個(gè)男孩兒100%是健康的，而且其后代再不會(huì)出現(xiàn)血友病人，血友病從此在這個(gè)家族消失??！若生女孩兒，女孩兒為基因攜帶者，雖然不發(fā)病，但會(huì)遺傳給其后代男性，使其后代男性為血友病患者。 (2) 男-血友病患者 女-攜帶者：此種情況，所生的男孩兒中，有50%可能性是血友病

5、患者，另50%可能性是正常的。所生的女孩兒中，有50%可能性是女性血友病患者，另50%可能性是基因攜帶者。 (3) 男-正常 女-攜帶者：此種情況，所生的男孩兒中，有50%可能性是血友病患者，另50%可能性是正常的，所生的女孩兒中，有50%可能性是基因攜帶者，另50%可能性是正常的。 (4) 男-正常 女-血友病患者：此種情況，所生男孩兒100%全是血友病患者，所生女孩兒100%全是基因攜帶者。 (5) 男-血友病患者 女-血友病

6、患者：此種情況，不論生男生女都是血友病患者。,第二種情況,第三種情況,臨床表現(xiàn),血友病A以出血傾向?yàn)槠渲饕憩F(xiàn)，其特點(diǎn)是延遲、持久的、緩慢的滲血，急性大出血甚為少見。出血誘因常為輕度外傷，小手術(shù)（包括撥牙等）及注射等。手術(shù)后延遲性出血甚至可危及生命。自發(fā)性出血者約占1/3。一般認(rèn)為Ⅷ濃度越低，則出血越重。其中關(guān)節(jié)及深部肌肉反復(fù)發(fā)生出血后可致肢體活動(dòng)障礙甚至致殘，是目前常見的致殘?jiān)蛑弧?本病出血早可在出生后即時(shí)發(fā)生，遲可至成年后才發(fā)病

7、。以皮膚、黏膜和肌肉出血為最常見，關(guān)節(jié)腔出血次之，內(nèi)臟出血少見，但發(fā)生后較為嚴(yán)重。,1.皮膚粘膜出血 ：皮膚、黏膜是最常見的出血部位，其發(fā)生率在90%左右。多為輕度創(chuàng)傷后，出現(xiàn)持續(xù)不易制止的滲血。撥牙后出血較為常見，可為撥牙后立即出血，并可以延長至3-7天以上。有人認(rèn)為，一個(gè)未經(jīng)預(yù)防性治療的患者，如撥牙后沒有發(fā)生持續(xù)出血現(xiàn)象，則血友病的可能性不大。幼兒多見于額部碰撞后出血、血腫。2.關(guān)節(jié)腔出血：是本病的突出癥狀之一。負(fù)重關(guān)節(jié)最為多見

8、，其中膝關(guān)節(jié)出血最早見，其次為踝、肘、髖關(guān)節(jié) 等。常發(fā)生在行走過久，運(yùn)動(dòng)、扭傷或創(chuàng)傷后。主要系是關(guān)節(jié)內(nèi)滑膜血管出血。關(guān)節(jié)出血可分為三期：急性關(guān)節(jié)炎期：關(guān)節(jié)腔內(nèi)及關(guān)節(jié)周圍組織出血 ，引起急性無菌性炎癥，致關(guān)節(jié)局部腫脹、疼痛、發(fā)熱、發(fā)紅，影響關(guān)節(jié)功能。若及時(shí)治療，積血吸收，可不留后遺癥。慢性關(guān)節(jié)炎期：若關(guān)節(jié)反復(fù)出血或積血吸收不完全，局部白細(xì)胞釋放的酶及血液中其它成分刺激關(guān)節(jié)組織，滑膜增厚，以致關(guān)節(jié)持續(xù)腫脹及功能障礙。慢性關(guān)節(jié)炎的發(fā)生取

9、決于血友病甲的嚴(yán)重程度。血友病性關(guān)節(jié)病晚期可呈變性關(guān)節(jié)病或類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎樣改變。關(guān)節(jié)腫脹畸形，呈球形狀突出，是由軟骨破壞、關(guān)節(jié)骨性增生所致關(guān)節(jié)活動(dòng)嚴(yán)重受限，纖維化骨質(zhì)增生所致關(guān)節(jié)強(qiáng)直現(xiàn)象常見，而關(guān)節(jié)出血少見。后期:關(guān)節(jié)纖維化，強(qiáng)直、畸形，骨質(zhì)破壞，肌肉萎縮，關(guān)節(jié)功能障礙?？梢鹣デ?、外翻、腓骨呈半脫位狀，出現(xiàn)血友病特征性步伐。,3.肌肉出血：肌肉發(fā)生出血，則可形成血腫，為血友病的特有癥狀之一。肌肉出血以下肢、前臂及臀部出血為多見。多

10、與創(chuàng)傷或活動(dòng)過久有關(guān)。深部肌肉出血多形成血腫，局部腫痛、活動(dòng)受限制。且血腫周圍可形成假包膜，甚至成為血友病性假囊腫，進(jìn)而造成鄰近組織的病理變化，局部血循環(huán)障礙。 4.血尿：重型甲型血友病患者可出現(xiàn)鏡下血尿或肉眼血尿，多無疼痛感亦無外傷史，但若有輸尿管血塊形成則有腎絞痛的癥狀。5.血友病性囊腫和假瘤：血友病甲患者大量肌肉出血可形成單一的肌肉囊腫。骨膜下出血?jiǎng)t形成血友病性假瘤。血友病假瘤有兩種類型：成人型，多見于盆骨或股骨近端；幼兒型，

11、多發(fā)生于肘、膝、骨關(guān)節(jié)遠(yuǎn)端，預(yù)后較成人型為佳。 對(duì)肌肉囊腫和假瘤均強(qiáng)調(diào)早期應(yīng)采取保守治療，包括補(bǔ)充因子Ⅷ和限制活動(dòng)治療。若病情持續(xù)發(fā)展，則可在充分準(zhǔn)備情況下，行外科治療以免發(fā)生破裂、竇道形成、神經(jīng)血管的破壞和鄰近部位骨折。禁止行抽液性穿刺。,6.由出血引起的壓迫癥狀及其并發(fā)癥 ：血腫壓迫神經(jīng)可導(dǎo)致受壓神經(jīng)支配區(qū)域麻木、感覺喪失、劇痛、肌肉萎縮等；舌、口腔底部、扁桃體、咽后壁、前頸部出血?jiǎng)t可引起上呼吸道梗阻導(dǎo)致呼吸困難甚至窒息而死；局部血

12、管受壓迫可引起組織壞死。7、其他部位的出血：消化道出血不多見，可表現(xiàn)為嘔血、黑便、血便或腹痛，多數(shù)患者存在原發(fā)病灶如胃十二指腸潰瘍；咯血多與肺結(jié)核支擴(kuò)等原發(fā)病灶有關(guān)；鼻衄、舌下血腫通常是血友病 A 患者口腔內(nèi)損傷所致；舌下血腫可致舌移位，若血腫向頸部發(fā)展常致呼吸困難；膀胱、腎、肺及胸膜出血均少見，顱內(nèi)出血常是血友病患者的死因。,. 嚴(yán)重程度分型,重度：血友病患者的血漿中所缺乏的凝血因子的活性程度達(dá)不到正常人的3%，臨床出血特點(diǎn)：關(guān)節(jié)

13、、肌肉、深部組織出血，關(guān)節(jié)畸形，假腫瘤。一個(gè)月內(nèi)可數(shù)次出血，出血常常在沒有明顯原因的情況下發(fā)生，稱為自發(fā)出血。關(guān)節(jié)出血很普遍。 中型：凝血因子的活性程度2%-5%， 臨床出血特點(diǎn)：可有關(guān)節(jié)、肌肉、深部組織出血，關(guān)節(jié)畸形但較輕。他們的出血常常由小創(chuàng)傷導(dǎo)致，例如運(yùn)動(dòng)損傷。關(guān)節(jié)出血一般在外傷后發(fā)生。 輕型：凝血因子的活性程度6%-25%， 臨床出血特點(diǎn)：關(guān)節(jié)、肌肉出血很少，無關(guān)節(jié)畸形。 ，一般只在外科手術(shù)、拔牙或嚴(yán)重外傷后出血不止。關(guān)

14、節(jié)出血較少。 亞臨床型：凝血因子的活性程度26%-45% ，臨床出血特點(diǎn)：僅在嚴(yán)重創(chuàng)傷或手術(shù)后出血。,關(guān)節(jié)反復(fù)出血——蛋白水解酶破壞關(guān)節(jié)組織——軟骨受損——骨吸收鈣化——關(guān)節(jié)變形功能受限,,三、實(shí)驗(yàn)室檢查1. 血象：紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板計(jì)數(shù)及形態(tài)正常。2. 出血時(shí)間延長，PT時(shí)間正常（14S）　3.活化的部分凝血活酶時(shí)間（APTT45S）延長或正常。4. 血小板粘附率降低或正常（64.2%±8.3%）

15、。,,凝血活酶生成試驗(yàn)及糾正實(shí)驗(yàn)，患者血液中凝血因子缺乏時(shí)，會(huì)使凝血活酶生成障礙，若加入某種因子后，試驗(yàn)結(jié)果可以糾正，則可證明加入的因子即缺乏因子。本試驗(yàn)是鑒別內(nèi)源系統(tǒng)凝血因子缺乏的篩選試驗(yàn)。簡(jiǎn)易凝血活酶生成糾正試驗(yàn)正常值：加入各種糾正血漿或血清后，延長時(shí)間糾正到正常范圍之內(nèi)(即10～15秒)。 其原理為：正常血漿經(jīng)硫酸鋇吸附后尚含有因子Ⅷ和Ⅺ，不含因子Ⅸ，正常血清含有因子Ⅸ和Ⅺ，不含因子Ⅷ。 如患者凝血酶原消耗時(shí)間和凝血

16、活酶生成時(shí)間被硫酸鋇吸附后的正常血漿所糾正，而不被正常血情糾正，提示因子Ⅷ缺乏，則為血友病甲； 如以上兩試驗(yàn)被正常血清所糾正而不被硫酸鋇吸附的正常血漿糾正，表示因子Ⅸ缺乏，則為血友病乙； 如以上兩試驗(yàn)可被正常血清和硫酸鋇吸附正常血漿所糾正，則表示因子Ⅺ缺乏，則為血友病丙。 如加入正常人硫酸鋇吸附血漿和正常人血清都不能糾正，則表示患者血中有抗凝物,診斷,1、發(fā)病特點(diǎn) 男性，<2 歲或童年以后發(fā)病，

17、發(fā)病越早癥狀越重，反復(fù)出血，終身不已。2、出血特點(diǎn) 自發(fā)或輕微外傷即見滲血不止，甚至持續(xù)數(shù)天，多為瘀斑、血腫;膝、踝、肘、腕等關(guān)節(jié)易出血，反復(fù)出血可致關(guān)節(jié)畸形，口鼻粘膜出血也多見。3、實(shí)驗(yàn)室檢查 ①凝血象檢查見凝血時(shí)間延長(輕型可正常)，凝血酶原消耗不良(約占70%患者)。 ②凝血因子測(cè)定異常。,治療原則,一．補(bǔ)充凝血因子（替代療法）血友病 作為一種遺傳病，到目前為止，沒有根治的

18、辦法。但通過增加患者的凝血因子的活性水平，可以有效地消除患者的癥狀?？梢酝ㄟ^給患者輸注正常人的血漿，來增加患者凝血因子的活性水平，但更為有效的方法是，為患者輸注濃縮凝血因子，這被稱為凝血因子療法。然而，被輸注到患者血管中的凝血因子并不能生效太長時(shí)間，因?yàn)楦鞣N凝血因子都有其半衰期，第Ⅷ因子的半衰期是8至12小時(shí)，第Ⅸ因子的半衰期是18至24小時(shí)，因子Ⅺ為40～48小時(shí)。因而輸入血漿或濃縮凝血因子的療法，只能暫時(shí)消除患者癥狀。如果采用為患

19、者定期輸注濃縮凝血因子的預(yù)防療法，即使是重度的血友病患者，也可以過上幾乎和正常人一樣的生活，但由于濃縮凝血因子十分昂貴，患者很難承受這種預(yù)防療法，只能在發(fā)生出血后輸注濃縮凝血因子。,,（1）輸血漿：為輕型血友病的首選有效療法。新鮮血漿和新鮮冰凍血漿含有所有的凝血因子。（2）冷沉淀物：所含因子Ⅷ較新鮮血漿高5~10倍。須冷凍干燥存于－20°C下，室溫下放1小時(shí)活性即喪失50％，故應(yīng)于1小時(shí)之內(nèi)輸完。 （3）中純度因子Ⅷ制劑已

20、被廣泛用于臨床。 （4）凝血酶原復(fù)合物濃縮劑。,,二．預(yù)防出血　　給予：雄性化激素達(dá)那唑、女性避孕藥復(fù)方炔諾酮、腎上腺糖皮質(zhì)激素（改善毛細(xì)血管通透性，對(duì)控制血尿、加速急性關(guān)節(jié)積血的吸收及對(duì)有Ⅷ因子抗體的患者有一定療效），可與輸血漿及濃縮劑合用?？商岣咭蜃英鴿舛?，減少出血傾向。三．局部止血　在進(jìn)行全身療法的同時(shí)，對(duì)鼻、口腔等部位出血，可采用局部冷敷、敷止血粉、明膠海綿壓迫止血，以及凝血酶、纖維蛋白原局部貼敷等。對(duì)活動(dòng)性出血?jiǎng)?chuàng)面可謹(jǐn)

21、慎采用外科止血方法。,【常見護(hù)理診斷】,1.潛在并發(fā)癥：出血 與血液中缺乏凝血因子有關(guān)。2.疼痛：與關(guān)節(jié)腔出血和肌肉創(chuàng)傷性損傷有關(guān)。3.軀體移動(dòng)障礙：與關(guān)節(jié)腔積血、關(guān)節(jié)強(qiáng)直畸形有關(guān)。4.有損傷的危險(xiǎn)：與缺乏凝血因子、患兒年齡幼小不能識(shí)別危險(xiǎn)因素有關(guān)。5.貧血 與出血有關(guān)。,對(duì)癥護(hù)理,1.預(yù)防出血及出血加重①避免損傷。②盡量避免肌內(nèi)注射、深部組織穿刺。必需肌注時(shí)，應(yīng)采用細(xì)小針頭、注射后延長按壓時(shí)間。③盡量避免手術(shù)。如必

22、需外科手術(shù)時(shí)，應(yīng)在術(shù)前、術(shù)中和術(shù)后補(bǔ)充所缺乏的凝血因子。④注意口腔衛(wèi)生，防止齲齒發(fā)生，以免拔牙導(dǎo)致出血。2.止血①局部壓迫：如皮膚出血可行加壓包扎止血；口腔鼻粘膜出血可用１：1000腎上腺素或新鮮血漿浸棉球、明膠海綿壓迫； 云南白藥、三七粉局部使用可達(dá)局部止血作用。關(guān)節(jié)出血可用彈性繃帶加壓包扎出血關(guān)節(jié)，并抬高患肢保持在功能位。,②盡快輸注所缺乏的凝血因子。各出血期應(yīng)密切觀察生命體征變化，及早發(fā)現(xiàn)內(nèi)臟及顱內(nèi)出血，以便組織搶救。3.

23、減輕疼痛 疼痛主要發(fā)生在出血的關(guān)節(jié)和肌肉部位。對(duì)出血部位可用冰袋冷敷，限制其活動(dòng)。4.預(yù)防致殘　　關(guān)節(jié)出血停止后，逐漸增加活動(dòng)。對(duì)因反復(fù)出血已致慢性關(guān)節(jié)損害者，需指導(dǎo)其進(jìn)行康復(fù)鍛煉。,5.輸注凝血因子及輸血的護(hù)理　?。?）按輸血常規(guī)操作?！　。?）凝血酶原復(fù)合物制劑，應(yīng)按說明要求稀釋后輸注，滴速每分鐘不超過10ml?！　。?）少數(shù)患兒輸注凝血因子時(shí)有發(fā)熱、寒顫、頭痛等不良反應(yīng)，需在輸注時(shí)密切觀察。發(fā)現(xiàn)不良反應(yīng)可酌

24、情減慢輸注速度。如遇嚴(yán)重不良反應(yīng)者，需停止輸注，制品及輸液器保留6.貧血的護(hù)理根據(jù)貧血的程度制定患者的活動(dòng)量；合理安排飲食。輸血。,三、【一般護(hù)理】1.做好預(yù)防出血的宣教工作，囑患者動(dòng)作輕柔，剪短指甲、衣著寬松，謹(jǐn)防外傷及關(guān)節(jié)損傷。2.避免各種手術(shù)，必要手術(shù)時(shí)應(yīng)先補(bǔ)充凝血因子，糾正凝血時(shí)間直至傷口愈合。3.盡可能采用口服給藥，避免或減少肌內(nèi)注射，必要注射時(shí)采用細(xì)針頭，并延長壓迫止血時(shí)間。4.禁服影響血小板功能的藥物：如阿司匹

25、林、保太松、消炎痛、潘生丁等?；钛龅闹胁菟幰鄳?yīng)避免。 5關(guān)節(jié)出血時(shí)，應(yīng)臥床，用夾板固定肢體，放于功能位置，限制運(yùn)動(dòng)，可局部冷敷和用彈力繃帶纏扎。關(guān)節(jié)出血停止，腫痛消失后，可作適當(dāng)?shù)年P(guān)節(jié)活動(dòng)，以防長時(shí)間關(guān)節(jié)固定造成畸形和僵硬。,,6.急性期可口服強(qiáng)的松每日40～60mg，分三次服用；口服避孕藥能緩解女性患者月經(jīng)多。7.飲食：以高蛋白、高維生素和少渣易消化食物為主。避免吃帶皮竹筍、魚刺、肉骨頭和偏熱及辛酸厚味，酒類食物。如羊肉，狗肉

26、，辣椒、肥肉等。多吃一些有益于養(yǎng)脾,益肝,護(hù)腎,補(bǔ)血的食物。  一般有益的食物為:花生、紅棗、鮮藕、黃花菜、茄子、苦瓜、小金桔、蘋果、蕃茄、黑芝麻、蜂蜜、雞、鴨、豬、羊、牛、龜、鱉、鱔、等。   不益于或少吃的食物為:各類生猛海鮮,淡水魚、各類油炸食物。香煙、酒、茶。   在消化道出血時(shí)應(yīng)避免喝雞湯,鮮肉湯等。最好拒絕酸性食物入口。8.出血量較大導(dǎo)致貧血者，要加強(qiáng)貧血的護(hù)理。9.