血友病的防治深圳李長鋼

1、血友病甲的護理和家庭防護,深圳市兒童醫(yī)院血液腫瘤科李長鋼2008年4月,定 義: 是一種性聯(lián)免疫性遺傳性疾病.主要是由于凝血VIII因子缺乏導致的一種內源性凝血功能障礙性疾病。主要臨床特點為：外傷后或肌肉注射后引起深部組織血腫及關節(jié)腔內積血,手術后創(chuàng)面出血不止,嚴重者可因失血導致死亡.年長者,常遺留雙側膝關節(jié)畸形給患者生活帶來極大的不便.,面臨的問題最大的威脅：出血最大的風險：感染（血源感染）最無奈的事

2、實：不能根治最需要解決的問題：個人、家庭和社會對這一疾病有關知識的了解和防護。最大的困難：個人，家庭，社會等多方面 對該病的認識不足，綜合護理（防護）達不到理想的要求。,最想做而不能做的事情：不能自由自在地玩耍。最現實的問題：孩子該如何照料才能得以正常地生活，學習和健康地成長（身心成長）。最需注意的問題：身心健康。最艱難的階段：學齡前（出血），學齡期心理）。最大的愿望：以最小的損傷、最低的花費、最安全的生活模式使患者能夠得到

3、健康的生長。,防護要點:幾個避免：避免創(chuàng)傷；避免皮下、深部肌肉注射；避免使用抗凝劑；避免劇烈體育活動及格斗類等有強烈肢體碰撞的運動或活動；幾個慎重:慎重使用解熱鎮(zhèn)痛藥；慎重進行任何手術幾個加強：加強風險意識的教育，加強心理教育，加強自強意識；加強社會，學校等相關部門的溝通和相關疾病的宣傳。,防止各類形式的外傷：兩注意：口腔衛(wèi)生及飲食衛(wèi)生。預警標示牌（隨身）：護理模式：院內護理，家庭護理，個別護理，護理裝備及多層次的訓

4、練及多層次的約束護理,,,,加拿大血友病專家顧問：Dr. K. H. Luke 與Dr. M.C. Poon,,家庭護理要點 終生性疾病，發(fā)病常較重，家庭內預防和護理對于病人的預后和日常生活質量至關重要。      1．病人及親屬要對該病有充分的思想認識，親屬要給予病人足夠的關心和愛護，病人自己要樹立自信、自立，自強生活觀念，做好自我護理，最大限度地減少疾病發(fā)

5、作和提高生活質量。,2．出血的預防和護理           （1）特別注意避免創(chuàng)傷，到醫(yī)院看病時，要向醫(yī)生、護士講明病情，盡可能避免肌肉注射。家庭內做好各種安全防范，盡量避免使用銳器，如針，剪、刀等。    （2）無出血的情況下，適當的運動，對減少復發(fā)有利?；顒有猿鲅獣r要限制活動，以免加重出

6、血。 （3）關節(jié)出血時，應臥床，用夾板固定肢體，放于功能位置，限制運動，可局部冷敷和用彈力繃帶纏扎。關節(jié)出血停止，腫痛消失后，可作適當的關節(jié)活動，以防長時間關節(jié)固定造成畸形和僵硬。      3．出血量較大導致貧血者，要加強貧血的護理。,3、血友病患者關節(jié)的保護 護膝，但長期使用這類物品，不利于血液的運行，有些病友因為長期用護膝造成腿部肌肉嚴重萎縮，所以這種辦法敝大于

7、利。（運動時用）       關節(jié)出血時，應立即到醫(yī)院進行處理，補充凝血因以盡快止血，并限制活動，局部宜冷敷，如果不能及時止血，關節(jié)積血多、恢復慢、關節(jié)功能損傷大，以后這個關節(jié)出血的機會更多、致殘得更快、受的罪更多、花的錢也更多。所以關節(jié)出血時應及時補充因子,當時是一下子花了不少錢，但恢復快、減少了致殘機會，有效地提高了生活質量。,家庭自我注射時應注意的幾個問題

8、 1、注射前檢查注射器、針頭是否合格，有否損壞。 2、注射前應排盡空氣。 3、注意保護血管，有計劃地由小到大，由遠端到近端的次序選定注射部位。如有靜脈炎，不可再在該部位注射，應于熱敷、理療或外敷消炎藥等治療措施。 4、學習和掌握注射技術。留意三點：盡量繃緊注射部位的皮膚；針頭見回血后再沿靜脈走向前行少許；推藥過程中應回抽有無回血，保證針頭在血管內。 5、如果不慎穿破靜脈而致血腫應立即拔出針頭按壓局部，

9、另選靜脈穿刺。,6、肥胖患者，靜脈較深且固定，摸準后再行穿刺；消瘦患者靜脈較滑，穿刺時須固定靜脈的上下端；水腫患者可按靜脈走行的解剖位置，用手指壓迫局部，暫時驅散皮下水分，顯露靜脈后再穿刺；脫水患者可局部熱敷、按摩，使血管擴張顯露后再穿刺。7、若血管視觸不清，可先行熱敷，輕輕敲擊血管近端，使血管擴張充盈后再穿刺。8、拔針首先在針頭進皮膚處壓一棉球，推完后拔出針頭，置于一邊，迅速用力按壓穿刺部位，時間不得少于10分鐘。,在家輸因子時發(fā)

10、生輸血反應怎么處理？　　可出現各種反應和并發(fā)癥，發(fā)熱和過敏反應最常見。 發(fā)熱反應：發(fā)熱前常有發(fā)冷和寒戰(zhàn)，繼以發(fā)熱，體溫升高，伴有皮膚潮紅、頭痛，血壓無變化。 預防及處理：輸注前預防性用地塞米松或非那根，若在輸注過程中發(fā)生，則減慢輸注速度，口服退熱藥，如尼美舒利，百服寧等。但不能皮下和肌內注射給藥，口服是比較安全的方法。若體溫過高，執(zhí)續(xù)發(fā)熱，可用冰袋冷敷額部、腋下等大血管搏動處，但手心、足底、胸前區(qū)、枕后等部位禁冰敷。

11、　　過敏反應：常表現為皮膚搔癢，局部或全身出現蕁麻疹。注意不能用手搔抓皮膚，以免弄破，引起出血。,避免空氣進入血管：　　輸因子時若注射器內空氣未排盡，針頭與注射器連接不緊有縫隙等原因進入空氣時有發(fā)生氣栓的危險。如空氣量少，則被右心室壓入肺動脈，并分散到肺小動脈內，最后到毛細血管，因而損害較小。如果空氣量大，則空氣在右心室內將阻塞肺動脈入口，使血液不能進入肺內，氣體交換減少，引起機體嚴重缺氧，造成惡劣后果。臨床說法是空氣少于2ml不會

12、對人造成影響，少于20ml不會引起死亡。,應慎服的藥物及食物：食品：西紅柿、魚、洋蔥、大蒜、生姜等。藥物：阿斯匹林、藻酸雙脂鈉、蛇提取藥物（如蛇毒抗栓酶）、肝素、雙香豆素、水楊酸、水蛭素、尿激酶、鏈激酶、枸櫞酸鈉、纖維蛋白溶酶、潘生丁、維生素E、中藥：生地黃、銀杏葉、川芎、桃仁、紅花、廣地龍、赤藥、當歸、枳殼、玉金、劉寄奴、柴胡、川牛膝、丹參、制大黃、連翹、金銀花、玄參等。上述食物、西藥及中藥里，有的有預防抗凝的功能，有的有抗凝

13、的功能，有的是出血性疾病患者禁用的藥物。,感冒藥中大多含有可誘發(fā)出血性疾病的成份，要認真選擇；對中風、心肌梗塞等病人有好處的食物和藥物，一般都對血友病人不是太好，但這些僅僅是參考，絕對不是權威， 請注意：病友們在選擇和服用藥物時，一定要向醫(yī)生申明自身的疾病，請醫(yī)生幫助選取，自行去藥店購藥時則一定要看好藥品說明書。,常用的止血劑：　　云南白藥、側柏炭、炒槐角、生大黃、荊芥炭、參三七粉、仙鶴草、安絡血、維生素K1、維生素C

14、、止血芳酸、止血環(huán)酸、6-氨基已酸、立止血（即巴特羅酶）、凝血酶等?！　∪绻幤分泻氖谴祟惓煞?，一般可以使用。就醫(yī)時一定要告訴醫(yī)生：本人有血友病。避免開出不能用的藥?！　〈送?，如果出現血尿，要多喝水；出血之后，多補充含蛋白及鐵、鉀、鈉、鈣、鎂的食物，如肉、動物肝臟、蛋、奶等。,禁止使用的鎮(zhèn)痛藥及其別名：阿司匹林(乙酰水楊酸)：消炎痛(吲哚美辛)(氨糖美辛) 潘生丁(雙嘧達莫)(雙嘧哌胺醇)：保泰松(磺吡酮,硫氧唑酮,苯磺唑酮

15、,苯磺保泰松)炎痛喜康(吡羅昔康，安爾克)：舒林酸片(樞力達片、奇諾力)凡是藥品說明上注有：“抑制血小板聚集”或“防止血栓形成”的字樣，均屬血友病患者禁止用藥。維生素E。有防止血栓形成的功能。,允許使用的鎮(zhèn)痛藥及其別名：撲熱息痛(乙酰氨基酚、退熱凈,百服寧、必理通、泰諾、撲熱息痛、醋氨酚)；芬必得(布洛芬緩釋膠囊),不宜多吃的食物及維生素：魚類及海鮮：因為魚肉中所含的20碳5烯酸可抑制血小板凝集，從而加重出血性疾病患者的出血

16、癥狀。富含20碳5烯酸的魚類有：沙丁魚、青魚、金槍魚等。應少吃脂肪含量多的海魚，更不宜服魚油等制品。不過，含20碳5烯酸較少的鯉魚、比目魚等則可少量食用。黑木耳有抑制血小板聚集、防止血栓形成的作用。大蒜、洋蔥、青蔥、茼蒿、香菇、龍須萊及草莓、菠蘿也有一定的抗凝作用。番茄、紅葡萄、桔子、中含少量類似阿斯匹林水楊酸抗凝物質。另外，紫菜、海帶，辣椒中也有抗凝物質。,建議服用的維生素：維生素K：為肝臟合成凝血酶原和凝血因子的必需物質，維生

17、素K缺乏時會造成凝血障礙。本品還有鎮(zhèn)痛作用。 維生素C：降低毛細血管的通透性，加速血液凝固。,血友病患者如何正確選用解熱鎮(zhèn)痛藥物日常生活中，常因①“感冒”出現發(fā)熱、頭痛、流涕等不適癥狀；②關節(jié)或肌肉山血引致局部腫痛不適而需服用解熱鎮(zhèn)痛類藥物。此時選擇藥物需注意避免使用具有：①抑制血小板等凝血功能引發(fā)出血；②胃腸刺激較大而引致胃腸出血機會增加?！　”苊馐褂玫慕鉄徭?zhèn)痛藥物及理由：　　(1) 阿斯匹林(Aspirin，乙酰水楊酸)：抑

18、制血小板及胃刺激大，禁忌。　　(2) 消炎痛(Indomethacin，吲哚美辛)：同上，藥物作用及副作用更強，禁忌。　　(3) 某些復方制劑(含有部分不適藥品者)：如感冒通等，慎重使用。,(4) 糖皮質激素(甾體激素)：如強的松、地塞米松等，因大量或長時間使用可引起應激性潰瘍。需在醫(yī)生指導下使用，并配合胃保護劑等?？墒褂糜趪乐剡^敏反應(如輸血反應)，產生Ⅷ因子抗體者的免疫耐受治療等情形的短暫應用?！　?5) 此外，氨基比林、安乃

19、近等較常引致粒細胞減少，非那西丁可引致腎損害，即使正常人亦主張避免使用這些較早期的解熱鎮(zhèn)痛藥。,推薦使用的解熱鎮(zhèn)痛藥物及選用指導：　　(1) 百服寧(Paracetamol，對乙酰氨基酚、撲熱息痛、必理痛)：較溫和的退熱及止痛，兒童可選擇果味口服劑。但對鼻塞、流涕、噴嚏等癥狀欠佳，需要時可合用克敏能或撲爾敏等。　　(2) 日夜百服寧(白服寧+偽麻黃堿+氫溴酸右美沙芬+撲爾敏)：退熱與止痛作用同上，但復方制劑增加了治療鼻塞、流涕及咳

20、嗽的作用。日片無嗜睡副反應，夜片有嗜睡作用。6歲以下兒童使用慎重，說明書不建議?！　?3) 泰諾(復方組分與日夜百服寧夜片相同)：作用同上?！　?4) 泰諾林(對乙酰氨基酚的控釋片)：作用同百服寧，其溶液劑及滴劑適于兒童和幼兒。,(5) 新康泰克(偽麻黃堿+撲爾敏)：　　(6) 芬必得(布洛芬)：退熱與止痛效果強于百服寧，但偶見胃腸反應，可選擇于較嚴重關節(jié)腫痛及感冒后頭痛較劇者?！　?7) 速效傷風膠囊(對乙酰氨基酚+咖啡因+人

21、工牛黃+撲爾敏)：需注意不同廠家成份可能不同?！　?8) 阿片類鎮(zhèn)痛藥：包括有嗎啡／嗎啡控釋片(美施康定)、羥考酮控釋片(奧施康定)、曲馬多／曲馬多控釋片(奇曼丁)、顱痛定(羅通定)等等。僅適于重度疼痛的短暫使用，如骨關節(jié)及頭部劇痛、胃腸及膽胰等內科疾病引起的鈍痛，注意需在醫(yī)生指導下使用。因有一定的成癮性(按上述排列遞減)，只可短暫使用，盡量只選擇后面兩種顱痛定和曲馬多。,(9) 抗過敏藥物(抗組胺藥)：適于鼻塞、流涕等感冒早期癥狀及

22、某些皮膚過敏病。　　撲爾敏(馬來酸氯苯那敏)：最普通品種，有輕微口干，嗜睡反應?！　⌒旅魳?新敏靈、阿伐司丁)：少有嗜睡反應?！　】嗣裟?開瑞坦、氯雷他定)：作用較強及長效，無嗜睡反應?！　￠_瑞能(開瑞坦+偽麻黃堿)：同上?！?(10) 中藥類復方制劑：有益改善癥狀，注意勿含有上述禁忌藥品。　　抗病毒口服液　　雙黃蓮口服液　　咽炎飲口服液,血友病患兒的家庭教育　　一、父母正確認識和對待  &

23、#160;     二、健康的心理靠父母　　培養(yǎng)孩子健康的心理和獨立的人格是非常重要的，注意以下幾個方面：　　1、不要拿白衣服和打針來嚇唬他們。 在醫(yī)院的時候多說說護士的好話，可您的孩子會對護士姐姐會有親切感?！　?、多表揚和鼓勵您的孩子‘，要善于發(fā)現他的優(yōu)點，用贊美的眼神或者鼓勵的話語來挖掘他的潛力吧，效果會讓您意想不到的。身體有病不能成為不聽話、不上進、接二連三犯錯的理由?！　?、滿腹

24、牢騷、報怨和不滿請不要讓孩子聽到。 4、不要告訴孩子他有?。?三、聰明的孩子父母教四、安全的家庭父母給　　一定要找好最近的可以治療血友病的醫(yī)院和醫(yī)務人員，以便有情況發(fā)生時能及時送往醫(yī)院治療。家庭準備一個保健箱，用物要有消毒用品、紗布、繃帶、三角巾等等，如果條件允許，父母能在專業(yè)護士指導下學會注射，家里備好濃縮因子，就能減少很多后顧之憂！有些上幼兒園的孩子，父母在送往幼兒園時一定要向教師講清楚孩子的疾病，哪些不能

25、從事的游戲和活動，讓老師在平時給予適當的關注，讓您的孩子免受些傷害。五、有出息的孩子不能慣。,可能對預防出血有幫助的中草藥:(僅供參考)“止血湯”，組成為：半邊散30g，克賽麻奈10～30g，黃芪10～30g，黨參10～20g，生地12g，仙鶴草15g，白及12g。兼見局部紅腫者加丹皮、赤芍、紫草涼血止血。1日1劑，水煎服。出血停止后，仍需繼續(xù)服藥，隔日1劑，續(xù)服6個月至1年。張再德(盈江縣農場醫(yī)院．云南盈江67930)中國