主動(dòng)脈夾層2015

1、主動(dòng)脈夾層,2015-03-19,概 述,主動(dòng)脈夾層 (Aortic Dissecction AD)定義：系主動(dòng)脈內(nèi)的血液經(jīng)內(nèi)膜撕裂口進(jìn)入囊樣變性的中層 ,形成夾層血腫，隨血流壓力驅(qū)動(dòng)，逐漸在主動(dòng)脈中層擴(kuò)展，導(dǎo)致主動(dòng)脈中層解離。 發(fā)病率ＡＤ的平均年發(fā)病率為 0.5-1/10萬(wàn)人口,在美國(guó)每年至少發(fā)病 2000例ＡＤ最常發(fā)生在 50-7 0歲的男性,男女性別比約 3∶1, 40歲以下的比較罕見(jiàn) ,此時(shí)應(yīng)除外有家族史者及馬凡綜合

2、征或先天性心臟病等。 40歲以下的ＡＤ患者 50%發(fā)生于妊娠婦女 。,發(fā)病機(jī)制,本病主要表現(xiàn)為主動(dòng)脈中層的退行性變 , 任何破壞中層彈性或肌肉成分完整性的疾病進(jìn)程或其他條件都能使主動(dòng)脈易患夾層分離。主要易患因素1.高血壓，主動(dòng)脈粥樣硬化：約占 70%- 9 0%2.遺傳：a.馬凡氏綜合征患者中，并發(fā)本病占40% b.先天性二葉主動(dòng)脈瓣患者，并發(fā)本病占5%3.結(jié)締組織?。耗倚灾袑油诵行?.代謝異常：

3、主動(dòng)脈中層的基質(zhì)金屬蛋白酶活性增高，降解主動(dòng)脈壁的結(jié)構(gòu)蛋白。妊娠，主動(dòng)脈炎，創(chuàng)傷等,,,,病理基礎(chǔ),主動(dòng)脈中層膠原和彈力纖維病變 內(nèi)膜裂口血液流入中層 夾層擴(kuò)大 出現(xiàn)真腔假腔血栓，夾層破裂,,,,,,病理分型,分類 對(duì)受累主動(dòng)脈的部位及范圍進(jìn)行定義 DeBakey法的Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型Stanford法Ａ和Ｂ型解剖分類法,DeBakey分 型,Ⅰ型夾層起自升

4、主動(dòng)脈 ,擴(kuò)展超過(guò)主動(dòng)脈弓到降主動(dòng)脈，甚至腹主動(dòng)脈，此型最多見(jiàn)。Ⅱ型夾層起源并局限及于升主動(dòng)脈 Ⅲ型夾層起源于降主動(dòng)脈左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口遠(yuǎn)端 ,并向遠(yuǎn)端擴(kuò)展 ,可至腹主動(dòng)脈。,解剖示意圖,DeBakey分型 Ⅰ型 Ⅱ型 Ⅲ型Stanford分型 A型 A型 B型,,Stanford分 型,Stanfor

5、dＡ和Ｂ型Ａ型 不論起源，所有累及升主動(dòng)脈的夾層為Ａ型 Ｂ型 未累及升主動(dòng)脈的夾層為Ｂ型,解剖分類,解剖分類為近端夾層和遠(yuǎn)端夾層。近端夾層包括DeBakey Ⅰ和Ⅱ型或StanfordＡ型 遠(yuǎn)端夾層包括DeBakey Ⅲ型或StanfordＢ型,病程分類,急性期起病2周以內(nèi)為急性期 慢性期起病超過(guò)2月為慢性期亞急性期主動(dòng)脈夾層 2周~2月以內(nèi)未經(jīng)治療的AD患者,自發(fā)病24小時(shí)內(nèi)每小時(shí)死亡約1%,50%以上,

6、1周內(nèi)死亡;約70%-80%，2周內(nèi)死亡 可見(jiàn)該病為心血管疾病中致命的急癥之一 約90%一年內(nèi)死亡。,臨床表現(xiàn),特點(diǎn)：多樣性,復(fù)雜性,易漏診,易誤診 疼痛出血癥狀缺血癥狀壓迫癥狀心功能不全癥狀,疼痛96%的急性AD患者首發(fā)癥狀為突發(fā)、急起、劇烈而不耐受的“撕裂樣”或“刀割樣”胸痛 ,持續(xù)不緩解 ,與急性心肌梗塞時(shí)胸痛呈進(jìn)行性加重不同,AD的疼痛往往有遷移的特征 ,提示夾層進(jìn)展的途徑。疼痛的位置反映了主動(dòng)脈的受累部位

7、胸痛 合并頸、喉、頜部疼痛提示90%以上的患者病變?cè)谏鲃?dòng)脈腹部劇痛 常見(jiàn)于Ⅲ型ＡＤ,主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全突發(fā)主動(dòng)脈反流 是StanfordＡ型AD常見(jiàn)并發(fā)癥目前認(rèn)為其發(fā)病原因可能系夾層引起瓣環(huán)擴(kuò)大或瓣葉受累 ,或撕裂的內(nèi)膜片突入左室流出道所致易誤診為其他病因所致主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全,急性心肌梗塞冠狀動(dòng)脈開(kāi)口受累，導(dǎo)致急性心肌梗塞，以右冠多見(jiàn)這種情況可能掩蓋AD的診斷，如進(jìn)行溶栓治療會(huì)引起嚴(yán)重后果，早期死亡率高達(dá)71% ，因此

8、臨床上必須高度重視這種特殊情況。急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞的患者，在進(jìn)行溶栓或抗凝治療前，首先要除外AD,心包填塞 積液可由病變主動(dòng)脈周圍炎性滲出反應(yīng)引起 ,也可由于AD短暫破裂或滲漏造成心包積血臨床易誤診為心包炎,休克 多由于Ⅲ型ＡＤ并發(fā)外膜破裂所致易誤診為消化性潰瘍、肝硬化、支氣管擴(kuò)張、肺結(jié)核和腫瘤等,神經(jīng)系統(tǒng)病變神志異常、昏迷、 偏癱、截癱及抽搐等易誤診為腦血管意外。發(fā)病機(jī)制 無(wú)名動(dòng)脈或左頸總動(dòng)脈受累可發(fā)生腦血管意

9、外夾層動(dòng)脈瘤的夾層阻斷了主動(dòng)脈進(jìn)入腦脊髓的直接分支開(kāi)口 ,或夾層動(dòng)脈瘤內(nèi)血腫延伸至主動(dòng)脈重要分支 ,引起分支口狹窄、閉塞而致腦脊髓急性缺血。,嚴(yán)重的腎血管性高血壓、腎衰竭 常見(jiàn)于Ⅲ型ＡＤ ,是由于主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤病變累及腎動(dòng)脈或血腫壓迫腎動(dòng)脈引起腎動(dòng)脈狹窄 ,造成急性腎衰竭 臨床易誤診為其他疾病引起的腎衰竭,其它罕見(jiàn)的臨床表現(xiàn),聲音嘶啞上呼吸道阻塞吞咽困難咳血或嘔血等,體征,血壓與脈搏心臟體征胸部體征腹部體征神經(jīng)系統(tǒng)

10、體征,影像學(xué)診斷,常規(guī)的實(shí)驗(yàn)室檢查對(duì)ＡＤ的診斷幫助不大 ,胸部平片僅有輔助診斷價(jià)值 目前可用于此的診斷方法包括主動(dòng)脈造影術(shù)計(jì)算機(jī)體層攝影 (CT)磁共振 (MRI)經(jīng)胸或經(jīng)食管的超聲心動(dòng)圖(UCG)血管內(nèi)超聲。,CT、MRI,CT:其診斷AD敏感性為83%～94%,特異性為87%～100%急診最常用MRI:其敏感性和特異性均為 9 8%,目前被認(rèn)為是診斷主動(dòng)脈夾層分離的金標(biāo)準(zhǔn),經(jīng)胸腔UCG或經(jīng)食管TEE,經(jīng)胸腔超聲心動(dòng)圖敏

11、感性僅為 59%～85%,特異性為77% 食管超聲心動(dòng)圖 (TEE)目前認(rèn)為,TEE是一項(xiàng)能在急診室完成的快速、準(zhǔn)確、簡(jiǎn)便的診斷方法 ,且能為心血管外科提供有價(jià)值的信息,對(duì)評(píng)估AD是一項(xiàng)易行且成功率高的診斷技術(shù)其診斷AD的敏感性達(dá)到98%～99%,特異性達(dá)77%～97%,血管內(nèi)超聲,血管內(nèi)超聲是最近發(fā)展的一項(xiàng)新技術(shù) ,可以確定病變主動(dòng)脈的解剖細(xì)節(jié)和夾層分離的范圍。,主動(dòng)脈造影,突出優(yōu)點(diǎn)是確診ＡＤ準(zhǔn)確、可靠的診斷方法 ,早期報(bào)道其

12、敏感性和特異性為 88%和95%缺點(diǎn)屬于有創(chuàng)性檢查 ,有潛在危險(xiǎn)性 ,且準(zhǔn)備及操作費(fèi)時(shí) ,已少用于急診,幾種影像檢查對(duì)AD診斷作用的評(píng)估,幾種影像檢查對(duì)AD實(shí)用性的評(píng)估,診斷要點(diǎn),①高血壓患者突發(fā)胸背及上腹部撕裂樣痛 ,鎮(zhèn)痛劑不能緩解 ②疼痛伴休克樣證候 ,而血壓反而升高或正常或稍降低 ③短期內(nèi)出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全和 (或)二尖瓣關(guān)閉不全的體征 ,可伴有心力衰竭 ④突發(fā)急腹癥、神經(jīng)系統(tǒng)障礙、急性腎衰竭或急性心包填塞等 ⑤胸片

13、顯示主動(dòng)脈增寬或外形不規(guī)則 ⑥本病確診有賴于影像學(xué)診斷技術(shù),治　療,藥物治療手術(shù)血管內(nèi)導(dǎo)管介入治療,藥 物 治 療,ＡＤ的藥物治療的必要性藥物治療是懷疑ＡＤ或確診ＡＤ后能立即進(jìn)行的治療 對(duì)于無(wú)并發(fā)癥的遠(yuǎn)端夾層療效明確 ,不亞于外科治療.長(zhǎng)期適當(dāng)?shù)乃幬镏委熞彩歉纳坡詩(shī)A層預(yù)后的重要措施。ＡＤ的藥物治療有二個(gè)主要目標(biāo)一是降低血壓至患者能耐受的最低水平 ,使主動(dòng)脈壁壓力盡可能低二是抑制心臟左室收縮 ,降低ｄｐ/ｄｔ,使搏動(dòng)性

14、張力下降。,藥物治療,較理想的藥物為Β受體阻滯劑或其他同時(shí)具有負(fù)性肌力藥物抗高血壓作用的藥物 鈣通道阻滯劑 利尿劑控制血壓 血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑血管緊張素受體拮抗劑鎮(zhèn)靜劑通便藥對(duì)癥、支持治療,藥物治療,藥物治療指征:①無(wú)并發(fā)癥的DeBakeyⅢ型ＡＤ②穩(wěn)定的孤立的主動(dòng)脈弓夾層③穩(wěn)定的慢性?shī)A層④病情已不可能實(shí)施手術(shù),手術(shù),手術(shù)治療指征　近端夾層分離首選手術(shù)治療 遠(yuǎn)端夾層分離伴下列情況需選手術(shù)治療 進(jìn)展的重

15、要臟器損害 局部壓迫癥狀直徑大于5厘米動(dòng)脈破裂或接近破裂(如囊狀主動(dòng)脈瘤形成 )主動(dòng)脈瓣反流逆行進(jìn)展至升主動(dòng)脈馬凡綜合征的夾層分離觀察并無(wú)顯著區(qū)別。急性期應(yīng)內(nèi)科治療,期間若出現(xiàn)主動(dòng)脈破裂、主動(dòng)脈進(jìn)行性擴(kuò)張、不能控制的胸背疼痛和高血壓,則必須立即中轉(zhuǎn)手術(shù)。近年來(lái),血管腔內(nèi)介入技術(shù)的迅速發(fā)展,使部分ＤｅＢａｋｅｙⅢ型患者經(jīng)血管腔內(nèi)介入療法治愈。,手術(shù),根部替換：Bentall術(shù)、David術(shù)、Cabrol術(shù)、

16、 同種帶瓣主動(dòng)脈替換升主動(dòng)脈替換： Wheat術(shù)弓部替換及象鼻手術(shù)：Elephant trunk胸主動(dòng)脈替換：腹主動(dòng)脈替換：胸、腹主動(dòng)脈替換：全替換主動(dòng)脈替換：主動(dòng)脈夾層內(nèi)膜開(kāi)窗術(shù)：,血管內(nèi)導(dǎo)管介入治療,優(yōu)點(diǎn)導(dǎo)管介入手術(shù)創(chuàng)傷小、恢復(fù)快 ,多數(shù)患者能耐受 避免了外科手術(shù)過(guò)程可能導(dǎo)致的一些并發(fā)癥,導(dǎo)管介入治療方法,對(duì)無(wú)導(dǎo)管介入禁忌癥的Ｂ型夾層患者主要采取近端破口未閉，有血液流入假腔者用帶膜支架封閉破