94例結締組織病相關性間質性肺疾病臨床特點及影像學表現的回顧性分析.pdf

1、目的：結締組織病是間質性肺疾病的重要病因之一，但臨床上常常因患者以呼吸道癥狀為首發(fā)表現而出現漏診、誤診。對結締組織病相關性間質性肺疾病(CTD-ILD)的早期發(fā)現和早期診斷影響著患者的治療和預后。本課題通過統計和分析以呼吸系統癥狀為首發(fā)表現并確診為CTD-ILD患者的臨床特點、肺功能及影像學表現，并探討影像學表現和病程、血氣分析以及肺功能的相關性，旨在提高臨床工作中對CTD-ILD的認識水平。
　　方法：收集94例符合標準的CTD

2、-ILD患者的臨床資料，包括性別、年齡、病程、吸煙史等一般資料、呼吸系統及其他周身癥狀及體征和診斷。肺功能參數選擇FEV1、FVC、DLCO，采用其實際值與預測值之比。動脈血氣分析選擇PaO2、 PaCO2。統計肺HRCT的主要表現，包括磨玻璃影、蜂窩影、網格影、條索影、支氣管擴張、實變影、結節(jié)影等，并對反映間質性肺疾病早期炎癥的征象磨玻璃影和反映晚期肺纖維化的征象蜂窩影和網格影進行定量化評分。對肺HRCT評分、病程、肺功能參數、動脈血

3、氣分析等指標進行相關性分析。所有數據均應用SPSS統計軟件進行分析。以P＜0.05為差異具有統計學意義。
　　結果：在94例CTD-ILD中，類風濕關節(jié)炎患者38例，原發(fā)性干燥綜合征患者27例，多發(fā)性肌炎/皮肌炎患者12例，系統性硬化癥患者10例，系統性紅斑狼瘡患者2例，混合性結締組織病患者5例。男性21例，女性73例，男女比例為1∶3.48。確診年齡范圍在18～75歲，中位確診年齡56歲。病程波動在1天～84個月，中位病程5個月

4、。吸煙者約占19.8％。在癥狀及體征上，口干/眼干在PSS-ILD患者中更多見，且與其他各組相比有統計學差異?？筍SA抗體、抗SSB抗體的發(fā)生率在PSS-ILD組明顯高于其他各組，差異有統計學意義。CTD-ILD患者的肺功能表現為不同程度的限制性通氣功能和彌散功能障礙。肺HRCT主要表現為磨玻璃影、支氣管血管束增厚、小葉間隔增厚、網格影、蜂窩影，最常見的病理類型為NSIP。HRCT視覺總評分與DLCO、PaO2呈負相關，而蜂窩影與病程、

5、PaCO2呈正相關，與DLCO、PaO2呈負相關。
　　結論：⑴在ILD中以40-60歲的中年女性更易合并CTD。⑵在ILD患者就診時應注意詢問結締組織病相關癥狀及體征，不同的臨床表現對結締組織病的診斷有一定的提示意義。并且對CTD-ILD的診斷不應過度依賴于自身抗體檢測。⑶以ILD為首發(fā)表現并最終確診為CTD-ILD的患者，肺HRCT主要表現為彌漫分布的磨玻璃影以及分布于胸膜下和雙肺下葉的網格影、蜂窩影、小葉間隔增厚及牽拉性支氣