67例系統(tǒng)性硬皮病臨床分析.pdf

1、目的：探討系統(tǒng)性硬皮病的臨床特點，旨在進(jìn)一步認(rèn)識此病，并為其診斷、治療及預(yù)后提供參考。
　　方法：收集2004年3月至2013年11月于我科住院的67例系統(tǒng)性硬皮病患者的病史資料，對其一般資料、臨床表現(xiàn)、實驗室檢查及輔助檢查進(jìn)行分析研究。
　　結(jié)果：男20例，女47例，男：女≈1：2.35。肢端型56例，彌漫型11例，肢端型：彌漫型≈l：0.20。發(fā)病年齡19至70歲，平均45.84±13.35歲，病程3月至10年，平均25

2、.40±30.39月。民族中，漢族40例（59.7％），少數(shù)民族27例（40.3%）。職業(yè)分布農(nóng)民多見，占55.22%。男性患者的平均病程[(20.30±27.85)月]小于女性[(27.57±31.45)月]，男性患者的平均發(fā)病年齡[(47.95±13.19)歲]大于女性[(44.94±13.45)歲]，肢端型患者的平均發(fā)病年齡[(45.50±13.79)歲]小于彌漫型[(47.55±11.20)歲]，且均無顯著性差異（P＞0.05）

3、，而肢端型患者平均病程[(20.77±26.16)月]小于彌漫型[(49.00±39.99)月]，具有顯著性差異(P<0.05)。最常見的起病部位是上肢（47.76%），其次是軀干（13.43%）。皮損表現(xiàn)以硬化期最為多見(79.10%)，可數(shù)期皮損并存，伴發(fā)色素異常59例（88.06%），包括色素沉著及色素脫失。雷諾現(xiàn)象39例（58.21%），多見于肢端型患者（34例）。女性肢端型患者發(fā)生雷諾現(xiàn)象的比例（64.10%）高于男性（52.

4、94%），差異無統(tǒng)計學(xué)意義(P>0.05)。發(fā)生雷諾現(xiàn)象的患者中，男性患者的平均病程[(22.50±34.99)月]小于女性[(28.66±28.68)月]，平均發(fā)病年齡[(48.00±12.61)歲]大于女性[(42.59±13.98)歲]，肢端型的平均發(fā)病年齡[(44.03±14.33)歲]大于彌漫型[(43.60±9.21)歲]，且均無顯著性差異(P>0.05)，但肢端型的平均病程[(22.24±26.36)月]小于彌漫型[(60

5、.00±36.00)月]，具有顯著性差異(P<0.05)。有雷諾現(xiàn)象的肢端型患者的抗Scl-70抗體陽性率(64.7％)亦高于無雷諾現(xiàn)象者(36.4％)，但差異無統(tǒng)計學(xué)意義(P>0.05)。關(guān)節(jié)疼痛33例(49.25%)，女性患者關(guān)節(jié)癥狀的發(fā)生率(42.6%)低于男性(65.0%)，肢端型患者關(guān)節(jié)癥狀的發(fā)生率(53.6%)高于彌漫型(27.3%)，但差異均無統(tǒng)計學(xué)意義(P>0.05)。有關(guān)節(jié)疼痛者抗Scl-70抗體陽性率(57.6%)高

6、于無關(guān)節(jié)疼痛者(52.9%)，但差異無統(tǒng)計學(xué)意義（P>0.05）。ANA陽性57例(85.07%)，女性ANA陽性率(93.62%)高于男性(65.0%)，ENA其他陽性率(51.06%)高于男性(10.0%)，差異均有統(tǒng)計學(xué)意義(P<0.05)?？筍cl-70抗體陽性37例(55.22%)，但男、女以及肢端型、彌漫型患者陽性發(fā)生率的比較均無統(tǒng)計學(xué)意義。檢出肺部間質(zhì)性改變的有26例，男性患者所占比例（34.62%）高于本研究所有患者中男

7、性所占比例（29.85%），14例(53.85%)患者病程不超過1年，3例(11.54%)具有明顯的臨床癥狀；發(fā)病年齡≥50歲者17例(65.38%)；ANA均為陽性（除2例未查外），肺部受累患者發(fā)生雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)疼痛、血常規(guī)異常、心肌酶譜升高、ESR升高、免疫球蛋白與補體的異常、ANA陽性、ENA其他陽性、抗Scl-70杭體陽性的發(fā)生率均增高。檢出食管受累的有24例，其中12例(50.00%)病程不超過1年，大部分患者無相應(yīng)的臨床癥狀

8、。男性患者食管受累發(fā)生率（55.0%）高于女性（27.7%），超過一半（58.33%）的患者發(fā)病年齡≥50歲，食管受累患者的雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)疼痛、免疫球蛋白異常、ANA陽性、抗Scl-70抗體陽性發(fā)生率均升高。心臟受累的有20例，其中11例(55%)病程超過1年，發(fā)病年齡≥50歲有12例（60.0%），男性患者所占比例45%高于本組究所有患者中男性所占比例29.85%，心臟受累患者發(fā)生關(guān)節(jié)疼痛、免疫球蛋白與補體的異常、ANA陽性、抗Scl

9、-70杭體陽性的發(fā)生率增高。所有患者的住院天數(shù)3至77天不等，平均15.39±11.20天。大部分患者皮膚硬度、雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)癥狀較入院前有一定的好轉(zhuǎn)，水腫期皮損好轉(zhuǎn)較明顯，硬化及萎縮期好轉(zhuǎn)不明顯。
　　結(jié)論：1．本病主要發(fā)生于女性，多見于中青年，肢端型多見，病程較彌漫型的短。2．雷諾現(xiàn)象多見于肢端型患者。發(fā)生雷諾現(xiàn)象的，彌漫型患者病程更長，病情更頑固?？筍cl-70抗體陽性的肢端型患者更易出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象。3．關(guān)節(jié)癥狀更易見于男性、

10、肢端型患者?？筍cl-70抗體陽性者更易發(fā)生關(guān)節(jié)癥狀。4．女性的ANA陽性率、ENA其他抗體陽性率高于男性。5．內(nèi)臟受累以肺部最為多見，其次為食管、心臟。食管、肺受累大多數(shù)出現(xiàn)較早≤1年，心臟受累較晚＞1年，且病情較嚴(yán)重。彌漫型SSc患者內(nèi)臟受累的比例較高。內(nèi)臟受累與皮損分期、皮損范圍、ANA是否陽性無關(guān)。6．男性患者病情重，內(nèi)臟損害發(fā)生率高。肺部間質(zhì)性改變、食管受累、心臟受累均好發(fā)于男性中老年患者，ANA陽性、抗Scl-70抗體陽性、