120例系統(tǒng)性硬皮病患者的皮疹表現(xiàn)及其臨床意義.pdf

1、目的:對系統(tǒng)性硬皮病(SSc)的皮膚表現(xiàn)進(jìn)行細(xì)致觀察描述，并進(jìn)一步探討皮損與性別、系統(tǒng)累及、SSc分類、病程及自身抗體的相關(guān)性。旨在進(jìn)一步認(rèn)識(shí)該病，為本病早期診斷、治療和預(yù)后提供參考。
　　方法:收集2012年9月至2014年2月在復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院皮膚科住院、門診及上海市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院硬皮病科就診的系統(tǒng)性硬皮病患者120例的病史資料，詳細(xì)觀察皮疹，并拍照。按預(yù)先設(shè)計(jì)好的表格，收集臨床資料。采用SPSS統(tǒng)計(jì)學(xué)軟件進(jìn)行分析處理數(shù)據(jù)

2、。
　　結(jié)果:本組患者共120例，其中男性21例，女性99例，男∶女=1∶4.71;年齡最小9歲，最大83歲，患者平均年齡為50.02±14.61歲，病程1月～40年，平均6.36±7.76年。其中彌漫型51例，占42.5％;局限型58例，占48.3％、重疊發(fā)生7例(5.8％)、UCTD3例(2.5％)，sine型1例(0.8％)。
　　120例患者中，有雷諾現(xiàn)象者118例(98.3％)，其中以雷諾現(xiàn)象為首發(fā)表現(xiàn)者106例(

3、88.3％)。皮膚損害的發(fā)生率分別為:皮膚硬化96.7％，皮膚腫脹75.0％、皮膚干燥56.7％、口唇變薄62.5％、皮膚異色癥64.2％、毛細(xì)血管擴(kuò)張61.7％、舌系帶攣縮52.5％、口周放射性條紋52.5％、面具臉47.5％、甲小皮增生40.8％、張口困難44.2％、齒齦退縮40.0％、指尖凹陷(20.8％)、甲皺出血點(diǎn)29.2％、爪型手27.5％、指腹癟縮20.0％、指末節(jié)縮短20.0％、指尖潰瘍(12.5％)。
　　按性別

4、分組，女性組毛細(xì)血管擴(kuò)張、口唇變薄、口周放射性條紋發(fā)生率較男性高(P＜0.05)，差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。
　　按抗Scl-70抗體陽性與陰性分組，指腹癟縮、甲小皮增生、心臟累及、肺纖維化在抗Scl-70抗體陽性組發(fā)生率顯著高于抗Scl-70抗體陰性組，差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＜0.01)。按抗著絲點(diǎn)抗體(ACA)陽性與陰性分組，ACA陽性組與ACA陰性組皮膚損害與系統(tǒng)累及發(fā)生率無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義.此外，抗Scl-70抗體陽性組中面具貌、皮膚

5、異色癥、甲小皮增生、口唇變薄、指腹癟縮、心臟累及、肺纖維化發(fā)生率高于ACA陽性組，差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。
　　按SSc臨床分型中的彌漫皮膚型(dcSSc)和局限皮膚型(lcSSc)分組，dcSSc組患者皮膚異色癥、張口困難、心臟累及的發(fā)生率明顯高于 lcSSc組患者，差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＜0.01)。肌肉關(guān)節(jié)累及發(fā)生率dcSSc組比lcSSc組高，差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＜0.05)。
　　皮疹與系統(tǒng)累及相關(guān)性分析顯示，毛細(xì)血

6、管擴(kuò)張、指尖凹陷或潰瘍、口周放射性條紋、口唇變薄與肺纖維化伴發(fā)率較高，差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義?？谥芊派湫詶l紋、口唇變薄伴發(fā)肺動(dòng)脈高壓比率較高，差異也具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。
　　皮膚腫脹或硬化、皮膚異色癥、指尖凹陷或潰瘍、毛細(xì)血管擴(kuò)張、指腹癟縮、口唇變薄、口周放射性條紋、張口困難貫穿于SSc整個(gè)病程中。毛細(xì)血管擴(kuò)張隨著病程延長，發(fā)生率逐漸升高。與本組患者觀察毛細(xì)血管擴(kuò)張經(jīng)治療無好轉(zhuǎn)相符。張口困難在確診SSc早期即可發(fā)生，在病程的前3年發(fā)生率逐

7、漸升高，病程在3-5年可發(fā)生率下降，說明早期張口困難經(jīng)過有效治療可好轉(zhuǎn)。指末節(jié)縮短、爪型手的發(fā)生通常在確診SScl年后，本癥一旦發(fā)生，經(jīng)過治療很難好轉(zhuǎn)。
　　皮膚腫脹或硬化、皮膚異色癥、毛細(xì)血管擴(kuò)張、張口困難、口唇變薄、口周放射性條紋在dcSSc患者早期發(fā)生率較高。皮膚腫脹或硬化、皮膚異色癥、毛細(xì)血管擴(kuò)張、舌系帶攣縮在lcSSc患者早期發(fā)生率較高。皮膚異色癥、張口困難在dcSSc患者早期發(fā)生率高于lcSSc患者，差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義

8、。
　　結(jié)論:系統(tǒng)性硬皮病好發(fā)于女性，首發(fā)癥狀主要為雷諾現(xiàn)象。系統(tǒng)性硬皮病的皮疹形態(tài)多樣，手指腫脹或硬化、毛細(xì)血管擴(kuò)張、皮膚異色癥、面具臉（包括口唇變薄、口周放射性條紋、鼻背如刀削、鼻翼萎縮、鼻尖如鷹嘴、舌系帶攣縮、張口困難）、指尖凹陷或潰瘍、指腹癟縮、張口困難、指末節(jié)縮短發(fā)生率高對SSc診斷具有重要意義。除皮膚硬化程度外，張口困難大小、皮膚異色癥的改變有助于治療效果的判斷。毛細(xì)血管擴(kuò)張、指尖凹陷或潰瘍、口周放射性條紋、口唇變薄提