《兒童風(fēng)濕病》

1、小兒風(fēng)濕性疾病,北京協(xié)和醫(yī)院兒科宋紅梅,概 念,風(fēng)濕性疾病是泛指影響骨骼、關(guān)節(jié)及其周圍軟組織 — 肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、神經(jīng)等的一組疾病可以為全身性的(系統(tǒng)性的)，也可以是局限性的； 可以是器質(zhì)性的，也可以是精神性(功能性的),分 類,炎癥性(inflammation) 感染：萊姆病、淋球菌關(guān)節(jié)炎 免疫：JIA、SLE 骨骼發(fā)育不良：先天性軟骨發(fā)育不全等 結(jié)締組織遺傳性疾病：Ehler-Danlos綜合征 貯

2、積性疾?。赫扯嗵遣?代謝紊亂：痛風(fēng) 骨質(zhì)增生(骨肥厚)：大骨節(jié)病、骨性關(guān)節(jié)炎 內(nèi)分泌異常：肢端肥大癥、甲旁亢 腫瘤性疾?。憾喟l(fā)性骨髓瘤,常見的小兒風(fēng)濕性疾病,過敏性紫癜 幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 皮肌炎 川崎病 系統(tǒng)性血管炎 硬皮病 風(fēng)濕熱,炎癥性風(fēng)濕病的特點(diǎn),病因和發(fā)病機(jī)制不祥 病理為全身廣泛的血管炎 多系統(tǒng)損害 體內(nèi)炎癥指標(biāo)升高,病例 1,男孩，8歲，上呼吸道感染后發(fā)現(xiàn)雙下肢暗紅色斑丘疹，壓之不褪

3、色，高出皮面，有的融合成片狀，伴有腹痛，便中有少量暗紅色血液，雙膝、踝關(guān)節(jié)腫痛，活動(dòng)受限。,病 因,感染：細(xì)菌(以β溶血性鏈球菌所致的上呼吸道感染最多見，此外尚有金黃色葡萄球菌、肺炎球菌、結(jié)核桿菌)、病毒(風(fēng)疹、水痘、麻疹，流感)和腸道寄生蟲 食物：魚、蝦、蟹、蛋、乳等食物異性蛋白 藥物：抗生素(青、鏈、紅、氯霉素)、磺胺類、異煙肼、解熱鎮(zhèn)痛藥(水楊酸類、保泰松、奎寧等)等 其他：如寒冷、花粉、蟲咬、疫苗接種等,臨床表現(xiàn),皮膚型

4、 胃腸型 (60-90%) 關(guān)節(jié)型 (50-75%) 紫癜性腎炎(30%) 混合型及其它系統(tǒng)表現(xiàn),下肢遠(yuǎn)端，踝關(guān)節(jié)周圍、臀部 高出皮面，壓之不退色粉紅色斑丘疹 ? 暗紅色、融合 血皰、壞死、潰瘍 1~2周消退，不留痕跡 神經(jīng)血管性水腫(壓痛)：手臂、足背、眼周、頭皮、會(huì)陰部,皮膚表現(xiàn),一般發(fā)生在皮疹1周內(nèi) 腹痛最常見 — 陣發(fā)性臍周絞痛 壓痛，很少有反跳痛 便潛血陽性 嘔吐、便血、嘔血 可并發(fā)腸套疊、腸梗阻、腸

5、穿孔,消化道表現(xiàn),關(guān)節(jié)疼痛或關(guān)節(jié)炎 膝、踝關(guān)節(jié)最常受累 多為一過性，數(shù)日后消失 不留關(guān)節(jié)畸形,關(guān)節(jié)表現(xiàn),腎臟損害的表現(xiàn),關(guān)節(jié)疼痛或關(guān)節(jié)炎 孤立性血尿和/或蛋白尿 急性腎炎型 腎病綜合征型 急進(jìn)性腎炎型 慢性腎炎型 腎小管間質(zhì)損害型 亞臨床型,其它系統(tǒng)表現(xiàn),CNS:昏迷、蛛網(wǎng)膜下腔出血、視神經(jīng)炎、格林巴利綜合征 肌肉內(nèi)出血 結(jié)膜下出血 肺出血 反復(fù)鼻衄 腮腺炎 心肌炎 睪丸炎,輔助檢查 — 無特異性,炎癥

6、指標(biāo)：WBC?、ESR ? 、CRP ? 、ptc ? 受累器官表現(xiàn):便潛血(+)、腹部B超和X線檢查 部分患兒Acl(+)，但ANA和RF常(-) 疑難病例：皮膚活檢有相應(yīng)的改變,紫癜性腎炎的病理,光鏡：局灶性節(jié)段性腎小球增生 病理變化輕重不一 重者腎小球壞死伴新月體形成 晚期局灶性腎小球硬化 免疫熒光：系膜區(qū)的免疫球蛋白沉積 IgA為主電鏡：系膜和內(nèi)皮下的電子致密物沉積,診斷— 1990年美

7、國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)診斷標(biāo)準(zhǔn),可觸性紫癜發(fā)病年齡<20歲急性腹痛組織切片顯示小靜脈和小動(dòng)脈周圍有中性粒細(xì)胞浸潤(rùn),以上標(biāo)準(zhǔn)中符合2條或以上者可診斷(敏感性為87.1%，特異性87.7%),鑒別診斷,皮疹：ITP、細(xì)菌感染等 腹痛：外科急腹癥 腎臟：其它腎小球疾病(IgA腎病、急鏈后腎炎) 其它風(fēng)濕?。篠LE、溶血尿毒綜合征,一般治療 急性期臥床休息 飲食：酌情禁食(腹型) / 禁食過敏食物 改善血管壁

8、通透性 特殊治療 反復(fù)皮膚型：抗過敏藥、雷公滕多甙 腹型、關(guān)節(jié)型：氫化可的松，療程2-6周 腎炎型：根據(jù)病情輕重，選擇不同方案 預(yù)防：肝素120u/kg.d x 5d其它治療：IVIG、血漿置換等,治療,病例 2,男孩，2歲 發(fā)熱1周，體溫持續(xù)在38~39度 用抗生素治療6天無效 血常規(guī)：WBC16.5x109/L, Neu 78%

9、 Hb 12g/L, Plt 560x109/L 血沉56mm/h,發(fā)病情況,日本：冬夏為主，發(fā)病高峰年齡為6個(gè)月～11個(gè)月，病死率0.08%我國(guó)：春夏為主，發(fā)病高峰年齡4歲內(nèi)占80%，病死率0.25%香港：發(fā)病率為25.4/10萬，以秋季多見 臺(tái)灣：發(fā)病率為20/10萬， 5歲以下兒童多見，冠狀動(dòng)脈受累率23%，病死率0.2%～0.4%美國(guó)：發(fā)病率為9.2/10萬，其中白人占67.5%,黑人占21.9%，

10、亞裔占9.1%,其他人種占1.5%，冠狀動(dòng)脈受累者達(dá)8.3%～12.9%歐洲：春夏發(fā)病最多，冠狀動(dòng)脈損害達(dá)33%～35%，病死率1%,皮 膚,發(fā)熱2~3天后出現(xiàn)彌漫性充血性斑丘疹、多形性紅斑樣或猩紅熱樣皮疹，偶見痱疹樣皮疹多見于軀干，但無皰疹及結(jié)痂，約1周左右消退手足呈硬性水腫，手掌和足底早期潮紅，10天后呈特征性趾端大片狀脫皮,皮 膚,急性期會(huì)陰部、肛周皮膚潮紅和脫屑卡介苗接種部位再現(xiàn)紅斑或硬腫,黏 膜,雙側(cè)結(jié)膜充血口唇潮紅

11、，有皸裂或出血楊梅舌,淋巴結(jié),一過性、非化膿性淋巴結(jié)腫大頸部最顯著多為單側(cè),診斷標(biāo)準(zhǔn),輔助檢查,白細(xì)胞總數(shù)明顯升高，核左移血小板數(shù)明顯升高，可達(dá)800~2000x109/L高凝狀態(tài)ESR升高，CRP升高，血白蛋白降低血免疫球蛋白升高肝功能、CSF、及尿常規(guī)的異常ECG和超聲檢查異常,川崎病的心臟病變,最早的心臟受累可發(fā)生在起病10天內(nèi)心臟炎、充血性心力衰竭、滲出性心包炎、二尖瓣和主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、各種心律紊亂，甚至心

12、源性休克ECG：ST段低平，T波平坦或倒置，低電壓和傳導(dǎo)阻滯超聲相應(yīng)的改變,最重要的并發(fā)癥 — 冠狀動(dòng)脈病變,一過性冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張(1/2)冠狀動(dòng)脈瘤(15-30%),危險(xiǎn)因素年齡小于1歲的男孩，發(fā)熱超過16天退熱8小時(shí)后又反復(fù)發(fā)熱除傳導(dǎo)阻滯以外的心律失常，心臟擴(kuò)大心臟擴(kuò)大實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)：ALB<35g/L；PCV?35%；CRP(+)；WBC?30?109/L；PTC<35 ?109/L,其它并發(fā)癥,膽囊積液關(guān)

13、節(jié)炎腹痛、腹瀉等消化道癥狀咳嗽、流涕等呼吸道癥狀神經(jīng)系統(tǒng)受累：無菌性腦膜炎ECG和超聲檢查異常,鑒別診斷,皮疹：各種病毒感染、葡萄球菌感染、JIA全身型等淋巴結(jié)腫大：急性淋巴結(jié)炎、淋巴結(jié)結(jié)核、EB病毒感染、淋巴瘤以及白血病等心臟異常：病毒性心肌炎、風(fēng)濕性心臟炎等其它風(fēng)濕性疾病,川崎病的治療,阿斯匹林： 30~50mg/kg.d x 14d — 3~5mg/kg.d 靜脈注射丙種球蛋白(IVIG)：

14、 400mg/kg.dx5d，1g/kg.dx2d，2g/kg.dx1d 糖皮質(zhì)激素： 用于IVIG無效、嚴(yán)重并發(fā)癥者 短期應(yīng)用甲基強(qiáng)的松龍沖擊,冠狀動(dòng)脈病變的特殊治療,急性期血栓 — 溶拴治療 鏈激酶、尿激酶、纖溶酶原激活劑(t-PA)、Abciximab 適用于6h以內(nèi)阿司匹林長(zhǎng)期應(yīng)用至少1年潘生?。?~5mg/kg.d，噻氯匹定、氯吡格雷華法令：0.1mg/(kg.d)肝素:首劑50U/kg