臨床常見骨化性肌炎的預(yù)防與康復(fù)

1、臨床常見骨化性肌炎的預(yù)防與康復(fù),解放軍第八十九醫(yī)院康復(fù)科,內(nèi)容,定義,臨床表現(xiàn),診斷,發(fā)病機制,治療,骨化性肌炎的定義,骨化性肌炎為全身骨骼系統(tǒng)之外出現(xiàn)的骨結(jié)構(gòu)。病理組織以纖維組織增生為特征，伴有大量的新骨形成，同時還可以有軟骨形成，屬于異位性骨化。,骨化性肌炎發(fā)病機制,1.外部創(chuàng)傷2.損傷信號的發(fā)出3.要有未定型的或存在基因表達(dá)缺陷的間葉細(xì)胞4.環(huán)境因素,一般特點,異位骨化與機體的任何代謝不相關(guān)，機體的血鈣、磷是正常

2、的，四大臨床背景：1.遺傳2.外傷3.神經(jīng)源性4.外科術(shù)后,病理生理過程,1.早期經(jīng)歷創(chuàng)傷，肌肉組織嚴(yán)重炎癥或壞死出血且形成腫塊類軟組織,周圍軟組織相應(yīng)腫脹增生，但未形成鈣化、骨化，臨床表現(xiàn)常為疼痛、腫脹、局部皮溫升高，通常不超過2周時間。,2.中期經(jīng)歷肉芽組織鈣化，病變組織的邊緣出現(xiàn)點狀、帶狀、花邊狀及蛋殼狀的逐級加重骨化鈣化(通稱離心性鈣化癥）,骨化及鈣化過程從病灶的外周向中央發(fā)展，一般為創(chuàng)傷后3-4周。5-6周左右，病變周

3、圍多形成規(guī)則或不規(guī)則的環(huán)形骨化，在顯微鏡下觀察可見病理組織呈典型帶狀分布，外圍帶為成熟組織；骨小梁排列規(guī)則，中間帶為富有細(xì)胞的類骨組織，形成不規(guī)則互相吻合的小梁，中央帶為增生活躍的纖維母細(xì)胞，可有核分裂像；腫塊可以有明顯增大，但周圍的軟組織腫脹減輕。在這個時期，如果病理組織取材于病灶中心或中間帶，尤其是穿刺組織活檢時，就難以與肉瘤鑒別。,3.后期整個病變組織全部骨化，由于病灶及其周圍軟組織腫脹消散減輕，并由于肌肉組織內(nèi)部應(yīng)力作用而塑性成

4、為橢圓形或菱形的類骨塊，骨化性肌炎成熟后包塊呈典型的三層分布。電鏡下觀察，中心為出血層，可見間充質(zhì)細(xì)胞、吞噬細(xì)胞和含鐵血黃素；中間層為萎縮肌纖維層，以成纖維細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞為主；外層為骨化層，有骨細(xì)胞和破骨細(xì)胞進(jìn)行骨的改建。,臨床表現(xiàn),主要臨床表現(xiàn)為局部質(zhì)硬腫物，持續(xù)紅腫疼痛，累及骨化性肌炎病灶周圍關(guān)節(jié)活動受限。臨床上又把骨化性肌炎分為四期。一期為反應(yīng)期，表現(xiàn)為腫物增大明顯，鈣化速度快，消腫速度快，外傷15-60d腫物生長可達(dá)5-12cm

5、左右；二期為活躍期，可表現(xiàn)為病灶局部皮溫升高，壓痛，腫塊質(zhì)硬伴人體體溫增高；三期為成熟期，病灶出現(xiàn)殼狀骨性軟骨，按之堅硬，一般不可推動，如病灶在關(guān)節(jié)處，可累及關(guān)節(jié)活動度降低或活動受限；四期為恢復(fù)期，病灶停止生長，常在1-2年期間，病灶腫物逐漸變小，有時可完全自行吸收消失，具有一定的自限性。但四期病灶多數(shù)不會自行消失，一般發(fā)展為三期時，多以藥物治療與手術(shù)切除為準(zhǔn)。,骨化性肌炎的診斷,! 骨化性肌炎可以借助先進(jìn)的影像學(xué)診斷。影

6、像學(xué)對骨化性肌炎的分期分為：1.急性水腫期：水腫區(qū)邊界模糊，臨床疼痛明顯。2.鈣化修復(fù)期：病灶界清，局限，可見鈣化、骨化組織，臨床無疼痛。3.增殖腫塊期：界于急性水腫和鈣化修復(fù)之間。,X線,骨化性肌炎如在早期X線片多表現(xiàn)為陰性,容易漏診，中晚期X線表現(xiàn)為軟組織內(nèi)高密度鈣化、骨化影，呈層狀、帶狀或不定棉絮狀。鈣化的骨樣組織、軟組織內(nèi)團塊狀鈣化影與骨皮質(zhì)分界不清，大塊致密影包裹骨干，呈放射狀，周圍軟組織被擠壓移位。,CT,早期骨化性

7、肌炎CT表現(xiàn)為病灶區(qū)水腫,邊界模糊,呈小片絮狀骨化影,或鄰近骨的輕度骨膜增生,由于影像學(xué)缺乏特征性,且與感染性病變相似而易導(dǎo)致誤診,中期骨化性肌炎CT表現(xiàn)為分層狀，蛋殼樣骨化，病灶周圍呈軟組織密度，這一影像學(xué)征象有一定的特征性。晚期骨化性肌炎CT表現(xiàn)為骨干周圍大塊狀的高密度致密影,與骨皮質(zhì)分界不清,骨髓腔顯示不明顯,團塊狀鈣化影可成放射狀向外,擠壓周圍軟組織。CT增強掃描高密度區(qū)無明顯強化,但軟組織內(nèi)可見低密度影。,MRI,具有良好的軟

8、組織對比度,可以很好地反映骨化性肌 炎 的 病 理 演 變 過 程,是 早 期 診 斷 的 最 佳 手 段。早期T1W1為中等偏高號,T2W1高信號為主,病灶邊緣水腫明顯,中期T1W1和T2W1信號比早期都可減低。病灶邊緣的鈣化在MRI上表現(xiàn)為邊緣低信號環(huán),纖維化和出血后的含鐵血黃素沉著也表現(xiàn)為低信號環(huán),而且這個低信號環(huán)在病變的成熟過程中會變得越來越清楚,這是骨化性肌炎的典型表現(xiàn),尤其在動態(tài)觀察中它是MRI診斷和鑒別診斷的重要依據(jù)。后期

9、T1W1與T2W1上均呈高信號改變，病灶的形態(tài)也可變?yōu)殚L圓形和梭形。由于MBI對于早期的鈣化或骨化缺乏特異性和敏感性,故早期診斷需要結(jié)合X線和CT檢查。,鑒別診斷,骨化性肌炎和一些腫瘤性占位的鑒別(骨化性肌炎和骨旁型腫瘤（如脂肪瘤、脂肪肉瘤、滑膜瘤、滑膜肉瘤、軟骨瘤、軟骨肉瘤、骨肉瘤等）均可表現(xiàn)為軟組織內(nèi)腫塊狀鈣化。 骨化性肌炎是軟組織內(nèi)非腫瘤性骨及骨軟骨形成，可分為兩型，即限局性骨化性肌炎和進(jìn)行性骨化性肌炎。進(jìn)行

10、性骨化性肌炎是一種先天性疾病，從出生到青春期之間的任何年齡均可發(fā)生，病變發(fā)生在肌間，進(jìn)而累及肌肉全身各部的橫紋肌均可受累但多發(fā)生在椎旁肌肉及肩部。,限局性骨化肌炎表現(xiàn)為軟組織內(nèi)腫塊狀鈣化，外傷是限局性骨化肌炎的常見原因，如果無明確的外傷史，診斷則比較困難，一般在外傷后6-8周可見新骨形成，周圍可有骨皮質(zhì)包繞，5-6個月發(fā)展到成熟期,鈣化腫塊皺縮，邊緣清楚。腫塊狀鈣化與骨皮質(zhì)或骨膜增生之間有一透明帶。限局性骨化肌炎患者一般病程較長，癥狀少

11、，在X線上鈣化形態(tài)規(guī)則。,骨旁型腫瘤在臨床上可捫及腫塊,其鈣化的形態(tài)多不規(guī)則,當(dāng)二者的鑒別有困難時可行血管造影檢查。骨旁型腫瘤在血管造影片上可見到腫瘤血管,腫瘤包繞血管、動靜脈瘺,并可見供給腫瘤的血管增粗、血管移位等。此外CT對于二者的鑒別也有一定幫助。由于CT的密度分辨力很高。骨旁型腫瘤的腫塊和腫塊中的鈣化均可顯示出來,而限局性骨化性肌炎則僅見鈣化影。,骨化性肌炎治療,目前對于骨化性肌炎并沒有特殊有效的治療方法。因該病的病因尚不明確，

12、有自限性，多數(shù)嚴(yán)重影響關(guān)節(jié)活動，甚至強直、活動受限，預(yù)后很差，最佳治療方案應(yīng)該是預(yù)防繼發(fā)畸形和早期系統(tǒng)保守治療，以期最大程度的保留關(guān)節(jié)活動功能。,1.藥物預(yù)防治療：臨床常用吲哚美辛及活血化瘀類中藥預(yù)防及治療。2.物理治療：多可采用溫、熱磁振療法、微波場效應(yīng)加藥熱敷脈沖磁理療，超聲波理療等。3.運動治療：如適當(dāng)?shù)乃蓜雨P(guān)節(jié)、訓(xùn)練肌力、牽拉技術(shù)、持續(xù)低頻被動活動訓(xùn)練和借助簡易醫(yī)療器械訓(xùn)練等；康復(fù)訓(xùn)練原則是在無痛范圍內(nèi)的主動活動為主，配合按

13、摩推拿等專業(yè)手法治療，手法宜輕柔、避免二次暴力，以防加重病情。4.傳統(tǒng)中醫(yī)康復(fù)治療手段如中藥熏蒸、針灸等對骨化性肌炎也有一定療效。5.手術(shù)治療：晚期伴有關(guān)節(jié)功能嚴(yán)重障礙的患者，手術(shù)切除是目前為止最好治療手段，術(shù)后復(fù)發(fā)率較高。,,我科室收治骨化性肌炎患者，多為肘關(guān)節(jié)，少數(shù)為膝關(guān)節(jié)、髖關(guān)節(jié)，治療效果與骨化時間、程度、部位相關(guān)。部分患者關(guān)節(jié)功能基本恢復(fù)正常。少數(shù)患者無明顯治療效果。,病例介紹,病例一 肘關(guān)節(jié) 李×

14、×，左手腹部帶蒂皮瓣術(shù)后，左肘關(guān)節(jié)無外傷史，斷蒂術(shù)后行肘關(guān)節(jié)被動活動，1周后肘關(guān)節(jié)腫脹明顯，拍片示：左肘關(guān)節(jié)周圍骨化。,,1周后,,中期,,末期,病例二 尺橈骨,文××，2013年11月18日車禍傷及右上肢、胸部、腹部、腰部，當(dāng)時昏迷，急被送往當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診（具體診斷及治療不祥），8周后病情好轉(zhuǎn)出院。2013年12月18日因“右腕手功能障礙”來我科就診。入院后復(fù)查X線示右前臂尺橈骨間骨化。,,術(shù)后1月

15、 術(shù)后2月,病例三 尺橈骨,胡××，2013年10月27日不慎傷及左前臂，拍片示左尺橈骨開放性粉碎性骨折，急診行清創(chuàng)內(nèi)固定術(shù)，術(shù)后常規(guī)藥物治療。2013年12月18日來我科就診，X線示左前臂尺橈骨間骨化。,,,病例四 股骨,苗××，21歲，車禍傷，2015年1月29日于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院（沂源縣中醫(yī)醫(yī)院）查示：左股骨髁上骨折，行左下肢

16、骨牽引，4天后入我院創(chuàng)傷骨科四組，經(jīng)查彩超示左下肢深靜脈血栓，遂轉(zhuǎn)入普外科行溶栓、抗凝、活血化瘀治療后，轉(zhuǎn)回創(chuàng)傷骨科行“左股骨髁上骨折復(fù)位內(nèi)固定術(shù)”，病情好轉(zhuǎn)出院。期間復(fù)查X線片示骨折周圍有骨痂及機化物生出。因“左膝關(guān)節(jié)功能障礙”入住我科行康復(fù)治療。,術(shù)后 術(shù)后1周,,術(shù)后2月,術(shù)后3月,,,術(shù)后5月,,患者術(shù)后1周出現(xiàn)骨化，有左下肢深靜脈血栓病史，曾行溶栓治

17、療?？紤]為溶栓藥物致血液滲出增加，血腫形成，產(chǎn)生骨化。,病例五 兒童肘關(guān)節(jié),李××，女，10歲，2013年11月28日墜落傷及左肘，致左肱骨髁上骨折，急送當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行切開復(fù)位鋼針內(nèi)固定術(shù)，2014年1月19日拍片復(fù)查示左肘關(guān)節(jié)周圍骨化。2014年2月9日來“因左肘關(guān)節(jié)功能障礙”我科就診，門診行康復(fù)治療。查體：左肘關(guān)節(jié)腫脹明顯，屈曲、伸展均受限。曾在家自行暴力被動活動。,,,病例六 兒童肘關(guān)節(jié),張×

18、;× 男 10歲 ，因“右肘關(guān)節(jié)骨化性肌炎術(shù)后14天來”我院就診。2010年11月底不慎摔傷致右肱骨髁上骨折，來我院行手術(shù)治療。2011年春節(jié)開始在家自行功能鍛煉。2011-05-28因右肘關(guān)節(jié)功能障礙，來我院拍片示：右肘關(guān)節(jié)骨化性肌炎，2012-03-01在北京積水潭醫(yī)院行手術(shù)治療切除骨化。2012-03-15因右肘關(guān)節(jié)腫脹明顯，屈曲伸展受限來我院就診，行門診治療。X線檢查：術(shù)后7天在積水潭拍片無骨化生成。,,2012

19、-03-22 術(shù)后2周,2012-04-21 術(shù)后5周,病例七 腦外傷后遺癥 兒童髖關(guān)節(jié),齊××，7歲，2011年8月9日外傷后昏迷，曾在臨沂市人民醫(yī)院及諸城中醫(yī)院就診（具體治療不詳）。2012年11月20日、2013月6月3日、2015年9月6日因“1.重度顱腦損傷術(shù)后 2.左上肢各關(guān)節(jié)功能障礙3.雙下肢功能障礙4.雙側(cè)髂骨前方異位骨化3.左側(cè)股骨頸陳舊性骨折”來我科行康復(fù)治療。予中藥外洗半年余，髖關(guān)節(jié)功能及骨

20、化程度均較前改善。,,術(shù)后1年,,術(shù)后2年,術(shù)后4年,指骨,術(shù)前 術(shù)后,肘關(guān)節(jié)脫位,劉××，2012年4月15日騎電動車摔倒受傷致右肘關(guān)節(jié)脫位，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行手法復(fù)位石膏外固定。1月后拆除石膏固定。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行暴力被動活動1月余。2012年6月28日入我科。查體：右肘關(guān)節(jié)明顯腫脹，皮溫高，肘關(guān)節(jié)前方觸及硬塊，屈曲、伸展均受