慢支、慢阻肺和肺心病人衛(wèi)版

1、第二篇 呼吸系統(tǒng)疾病 第二章 慢性支氣管炎Chronic bronchitis慢性阻塞性肺疾病Chronic obstructive pulmonary disease慢性肺源性心臟病Chronic pulmonary heart disease,學(xué)習(xí)目標(biāo),掌握：慢性支氣管炎、慢性阻塞性肺疾病和慢性肺源性心 臟病的相互關(guān)系、臨床表現(xiàn)和診斷標(biāo)準(zhǔn)熟悉：慢性支氣管炎、慢性阻塞性肺疾病和慢性肺源性心臟病的發(fā)

2、展過(guò)程和治療原則了解：慢性支氣管炎、慢性阻塞性肺疾病和慢性肺源性心臟病的預(yù)防和預(yù)后,內(nèi)容提要,概述病因與發(fā)病機(jī)理病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室及其他檢查診斷和鑒別診斷治療預(yù)防及預(yù)后,,第一節(jié) 慢性支氣管炎,慢性氣管支氣管炎：簡(jiǎn)稱(chēng)慢支，指氣管和支氣管黏膜、黏膜下層、基底層、外膜及其周?chē)M織的非特異性慢性炎癥；是一種常累及大中氣道全層（含平滑肌和軟骨）的不可逆性疾??；是一種多見(jiàn)于老年人的疾病，也是嚴(yán)重危害人民健康和生存質(zhì)量的疾病,概

3、 述,病因和發(fā)病機(jī)制,個(gè)人因素呼吸道局部防御和免疫功能減低  自主神經(jīng)功能失調(diào)  外界因素吸煙感染理化因素過(guò)敏因素,病 理,臨床表現(xiàn),臨床表現(xiàn),癥狀 1.咳嗽 體位變動(dòng)時(shí)咳嗽加重 2.咳痰 大量白色泡沫樣痰 3.喘息 伴有氣道痙攣時(shí)可以出現(xiàn) 4.反復(fù)發(fā)作體征：可聞干濕啰音，伴有肺氣腫可有肺氣腫征,臨床表現(xiàn),分型單純型：僅有咳嗽咳痰癥狀喘息型：除咳嗽咳痰外，伴有明顯

4、喘息分期急性發(fā)作期：1周內(nèi)出現(xiàn)多量膿性或黏液膿性痰，或伴有發(fā)熱等炎癥表現(xiàn)，或咳、痰、喘中一項(xiàng)明顯加重慢性遷延期：咳、痰、喘其中一項(xiàng)癥狀遷延1個(gè)月以上者臨床緩解期：癥狀基本消失，或僅有輕咳，少量痰，持續(xù)2個(gè)月以上者,實(shí)驗(yàn)室和其他檢查,急性發(fā)作期白細(xì)胞總數(shù)增高，嗜中性粒細(xì)胞比例增加。喘息型可見(jiàn)嗜酸性粒細(xì)胞增加。緩解期多無(wú)明顯變化痰培養(yǎng)可見(jiàn)致病菌，常見(jiàn)的是肺炎球菌、鏈球菌、克雷伯桿菌、流感嗜血桿菌、腸桿菌等胸部X線檢查早期可無(wú)異常

5、，中晚期可出現(xiàn)肺紋理增多、增粗、紊亂肺功能檢查早期可無(wú)異常。中晚期表現(xiàn)為第一秒用力肺活量減低、最大呼氣流速-容量曲線在25%～50%肺活量時(shí)明顯減低和MVV減少,診 斷,咳嗽、咳痰或伴喘息，每年發(fā)作持續(xù)3個(gè)月，連續(xù)2年或以上；排除可引起上述癥狀的其他疾?。ㄈ绶谓Y(jié)核、支氣管擴(kuò)張、支氣管肺癌、心臟病、支氣管哮喘、間質(zhì)性肺疾病等）可作出診斷如每年發(fā)作不足3個(gè)月，有明確的客觀檢查依據(jù)也可診斷,鑒別診斷,治 療,急性發(fā)作期和慢性遷延期的治

6、療：抗感染、祛痰鎮(zhèn)咳、平喘及對(duì)癥臨床緩解期的治療加強(qiáng)身體鍛煉，提高抵抗疾病的能力在無(wú)感染的情況下，一般不作預(yù)防性藥物治療,治療——急性發(fā)作期和慢性遷延期,【抗感染】選用廣譜抗菌藥物首選β-內(nèi)酰胺類(lèi)次選大環(huán)內(nèi)酯類(lèi)和氟喹諾酮類(lèi),用法頭孢噻肟（1.0～2.0g，肌內(nèi)注射或靜脈注射或靜脈滴注，一日2次）頭孢哌酮（1.0～2.0g，肌內(nèi)注射或靜脈注射或靜脈滴注，一日2次）亞胺培南（1.0～2.0g/d，分2～4次，肌內(nèi)注射

7、或靜脈滴注）利奈唑胺600mg，每12小時(shí)靜注或口服替考拉寧400mg，每日靜注,治療——急性發(fā)作期和慢性遷延期,【祛痰鎮(zhèn)咳】祛痰為主謹(jǐn)慎鎮(zhèn)咳,用法α-糜蛋白酶：5mg加入蒸餾水20ml霧化吸入，一日3～4次或5mg肌內(nèi)注射，一日1～2次氨溴索：每次30mg，飯后吞服，一日3次甘草流浸膏：2～5ml口服，一日3次苯丙哌林：20mg口服，一日3次那可?。?5～30mg口服，一日3次苯佐那酯：50～100mg口服，一日

8、3次等,治療——急性發(fā)作期和慢性遷延期,平喘解除支氣管痙攣首選腎上腺β2受體激動(dòng)劑；也可使用茶堿類(lèi)藥物，除擴(kuò)張氣道外，還可解除呼吸肌疲勞和輕度興奮呼吸肌,用法沙丁胺醇：2～4mg口服，一日2～3次特布他林：2.5～5mg口服，一日2～3次等氨茶堿：0.1～0.2g口服，一日3次或0.25g靜脈注射（注射時(shí)間＞10min）或0.25～0.5g緩慢靜脈滴注羥丙茶堿：0.1～0.3g口服，一日2～3次或0.2g/次，肌內(nèi)注射，亦可0

9、.2g靜脈滴注膽茶堿：0.1～0.2g口服，一日2～3次,治療——急性發(fā)作期和慢性遷延期,治療——臨床緩解期,加強(qiáng)身體鍛煉，提高抵抗疾病的能力在無(wú)感染的情況下，一般不作預(yù)防性藥物治療,預(yù)防和預(yù)后,1.改善環(huán)境衛(wèi)生，減少呼 吸道刺激2.做好個(gè)人防護(hù)，保護(hù)呼 吸道3.預(yù)防和積極治療上呼吸 道感染,沒(méi)有并發(fā)癥的慢支可臨床治愈如經(jīng)常反復(fù)遷延，可進(jìn)展為慢性阻塞性肺氣腫、慢性肺源性心臟病而危及患者的生命,,第二節(jié) 慢

10、性阻塞性肺疾病,慢性阻塞性肺疾?。–OPD）：是一種氣流受限不完全可逆的一組疾病,概 述,病因和發(fā)病機(jī)制,病因遺傳因素吸煙職業(yè)性粉塵和化學(xué)物質(zhì)空氣污染呼吸道感染社會(huì)經(jīng)濟(jì)地位,發(fā)病機(jī)制 炎性刺激→肺泡巨噬細(xì)胞、T淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞等炎細(xì)胞增多→釋放多種介質(zhì)（LTB4、1L-8和TNF-α等→破壞肺結(jié)構(gòu)和（或）促進(jìn)炎癥反應(yīng),病因和發(fā)病機(jī)制,病 理,臨床表現(xiàn),臨床表現(xiàn)——癥狀,1.慢性咳嗽2.咳痰3

11、.呼吸困難4.喘息和胸悶5.全身癥狀 如體重下降、食欲減退、精神抑郁和/或焦慮等,臨床表現(xiàn)——體征,1.胸廓呈桶狀，呼吸淺快，輔助呼吸肌參加呼吸運(yùn)動(dòng)2.低氧血癥者可出現(xiàn)黏膜及皮膚發(fā)紺3.伴右心衰竭者可見(jiàn)下肢水腫、肝臟增大4.心濁音界縮小，心音遙遠(yuǎn)，肺肝界降低5.叩診過(guò)清音，呼吸音減低，呼氣延長(zhǎng)，可聞干濕啰音,實(shí)驗(yàn)室和其他檢查,肺功能檢查：吸入支氣管舒張劑后FEV1/FVC％＜70％認(rèn)定為不完全可逆的氣流受限；一氧化碳彌散量

12、（DLCO）降低；RV/TLC增加痰培養(yǎng)：肺炎球菌、鏈球菌、克雷伯桿菌、流感嗜血桿菌、腸桿菌等,實(shí)驗(yàn)室和其他檢查,胸部X線檢查：肺過(guò)度充氣；并發(fā)肺動(dòng)脈高壓和肺源性心臟病時(shí)，右心增大、肺動(dòng)脈圓錐膨隆、右下肺動(dòng)脈增寬等動(dòng)脈血?dú)夥治觯汉粑ソ邥r(shí)PaO2＜60mmHg或伴PCO2＞50mmHg其他：血紅蛋白及紅細(xì)胞增高，紅細(xì)胞壓積＞55%可診斷為紅細(xì)胞增多癥,診 斷,COPD的診斷應(yīng)根據(jù)臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查等資料綜合分析確定臨床表現(xiàn)

13、主要為慢性咳嗽、咳痰和/或呼吸困難；存在不完全可逆性氣流受限是診斷COPD的必備條件肺功能測(cè)定指標(biāo)是診斷COPD的金標(biāo)準(zhǔn)。胸部X線檢查有助于確定肺過(guò)度充氣的程度及與其他肺部疾病相鑒別,COPD嚴(yán)重程度分級(jí),COPD分期,急性加重期：患者出現(xiàn)超越日常狀況的持續(xù)惡化，需改變基礎(chǔ)COPD的常規(guī)用藥者；短期內(nèi)咳嗽、咳痰、氣短和/或喘息加重，痰量增多，呈膿性或黏膿性，可伴發(fā)穩(wěn)定期：患者咳嗽、咳痰、氣短等癥狀穩(wěn)定或癥狀輕微,治 療,穩(wěn)定期

14、：教育與管理、藥物治療、康復(fù)治療急性加重期：抗感染治療、氧氣治療、對(duì)癥治療,治療——穩(wěn)定期,【教育與管理】 1.教育與督促患者戒煙 2.控制職業(yè)性或環(huán)境污染避免或防止粉塵、煙霧及有害氣體吸入 3.使患者了解COPD的病理生理與臨床基礎(chǔ)知識(shí) 4.掌握一般和某些特殊的治療方法 5.學(xué)會(huì)自我控制病情和呼吸鍛煉 6.了解赴醫(yī)院就診的時(shí)機(jī),治療——穩(wěn)定期,【藥物治療】支氣管擴(kuò)張劑首選β2受體激動(dòng)劑次選抗膽堿藥次選茶堿

15、類(lèi),【β2受體激動(dòng)劑】短效定量霧化吸入劑：沙丁胺醇、特布他林等，數(shù)分鐘開(kāi)始起效，15～30min達(dá)到峰值，持續(xù)療效4～5h ，每次100～200μg（每噴100μg），24h內(nèi)不超過(guò)8～12噴長(zhǎng)效定量吸入劑：福莫特羅，作用持續(xù)12h以上，1～3 min起效，4.5～9μg，每日2次,治療——穩(wěn)定期,【藥物治療】支氣管擴(kuò)張劑首選β2受體激動(dòng)劑次選抗膽堿藥次選茶堿類(lèi),【抗膽堿藥】異丙托溴銨氣霧劑：30～90min達(dá)最

16、大效果，維持6～8h；每次40～80μg（每噴20μg），每天3～4次噻托溴銨氣霧劑：作用時(shí)間24h以上，每次18μg，每天1次,治療——穩(wěn)定期,【藥物治療】支氣管擴(kuò)張劑首選β2受體激動(dòng)劑次選抗膽堿藥次選茶堿類(lèi),【茶堿類(lèi)藥物】緩釋型或控釋型茶堿每天1次或2次口服可達(dá)穩(wěn)定的血漿濃度。茶堿血濃度監(jiān)測(cè)對(duì)估計(jì)療效和不良反應(yīng)有一定意義血茶堿濃度＞5mg/L即有治療作用；＞15mg/L時(shí)不良反應(yīng)明顯增加,治療——穩(wěn)定期,【

17、藥物治療】糖皮質(zhì)激素,用法氟替卡松：霧化吸入100～250μg，每天3次布地奈德：霧化吸入100～100μg，每天2～4次,【長(zhǎng)期家庭氧療】指征1.PaO2≤55mmHg或SaO2≤88%，有或沒(méi)有高碳酸血癥2.PaO2 55～60mmHg，或SaO2＜89%，并有肺動(dòng)脈高壓、心力衰竭或紅細(xì)胞增多經(jīng)鼻導(dǎo)管吸入氧氣，流量1.0～2.0L/min，吸氧持續(xù)時(shí)間＞15h/d,治療——穩(wěn)定期,治療——急性加重期,住院指征

18、 1.癥狀顯著加劇 2.出現(xiàn)新的體征或原有體征加重 3.新近發(fā)生的心律失常 4.有嚴(yán)重的伴隨疾病 5.初始治療方案失敗 6.高齡患者的急性加重 7.診斷不明確 8.院外治療條件欠佳或治療不力,治療——急性加重期,,,,治療——急性加重期,支氣管擴(kuò)張劑和糖皮質(zhì)激素支氣管擴(kuò)張劑：首選短效β2受體激動(dòng)劑，效果不顯著時(shí)可加用抗膽堿能藥物或靜脈滴注茶堿類(lèi)藥物糖皮質(zhì)激素：在支氣管擴(kuò)張劑基礎(chǔ)

19、上，口服或靜脈滴注糖皮質(zhì)激素,治療——急性加重期,機(jī)械通氣無(wú)創(chuàng)性機(jī)械通氣（NIPPV）：可降低急性加重期患者的PaCO2，減輕呼吸困難有創(chuàng)性機(jī)械通氣：藥物和NIPPV治療無(wú)效，呼吸衰竭仍進(jìn)行性惡化，出現(xiàn)危及生命的酸堿失衡和（或）神志改變時(shí)使用,預(yù)防和預(yù)后,1.提高認(rèn)識(shí)，增強(qiáng)信心和能力 2.停止或減少吸煙 3.定期進(jìn)行慢阻肺疾病的檢查 4.脫離和改善有毒有害環(huán)境 5.加強(qiáng)體育鍛煉 6.食用豐含富維生素A和C的食物 7.冬季

20、注意保暖 8.定期接種流感疫苗,沒(méi)有并發(fā)癥的COPD可 趨于穩(wěn)定。如經(jīng)常反復(fù)急 性發(fā)作，可進(jìn)展為慢性肺 源性心臟病而危及患者的 生命,,第三節(jié) 慢性肺源性心臟病,慢性肺源性心臟?。汉?jiǎn)稱(chēng)肺心病，是由于慢性肺、胸廓或肺血管疾病引起的肺循環(huán)阻力增加，肺動(dòng)脈高壓和右心室肥大，伴或不伴右心功能衰竭的心臟疾病,概 述,病 因,肺部疾?。篊OPD占80%以上。彌漫性肺間質(zhì)纖維化、肺結(jié)核、塵肺、結(jié)節(jié)病、皮肌炎等胸廓運(yùn)動(dòng)障礙性疾?。盒乩?/p>

21、或脊柱畸形、脊椎結(jié)核、類(lèi)風(fēng)濕性脊柱炎、胸廓改形術(shù)后、神經(jīng)肌肉疾病、過(guò)度肥胖及支氣管受壓、扭曲、引流不暢，反復(fù)感染等肺血管疾病及其他：廣泛肺小動(dòng)脈栓塞、肺小動(dòng)脈炎、睡眠呼吸暫停低通氣綜合征、原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓等,發(fā)病機(jī)制——肺動(dòng)脈高壓形成,缺氧性肺小動(dòng)脈痙攣 高碳酸血癥的作用 肺血管床面積減少 血液流變學(xué)異常及血容量增加,缺氧性肺小動(dòng)脈痙攣和高碳酸血癥的作用,白三烯 肺血管對(duì)缺氧敏感性↑

22、 5-HT PAF 肺血管平滑肌收縮 血管緊張素Ⅱ PaO2↓ 肺血管阻力↑ H+↑,,,,,,,,肺A高壓,肺血管床面積減少,血管破壞、管腔狹窄肺泡內(nèi)壓增高、肺血管受壓肺泡壁破壞、毛細(xì)血管網(wǎng)毀損血管收縮與重構(gòu),,肺血管床面積減少 肺血管阻力增加,,肺A高

23、壓,血液流變學(xué)異常及血容量增加,PaO2↓→促RBC素↑ →RBC↑ →血管阻力↑ 醛固酮↑→Na、H2O潴留→血容量↑ 腎小A收縮→腎血流量↓,,,,,肺A高壓,發(fā)病機(jī)制——心臟負(fù)荷增加，心肌受損,肺動(dòng)脈壓↑→右心室代償性肥厚右心室失代償性擴(kuò)張→右心衰竭 右房壓力↑ ←右心排除量↓ 全身水腫,,,,臨床表現(xiàn),臨床表現(xiàn)——心肺功能代償期,癥

24、狀：主要是原發(fā)病癥狀，如咳嗽、咳痰、呼吸困難等癥狀；特別是呼吸困難程度與單純肺氣腫程度不相平行，并發(fā)肺心病時(shí)呼吸困難程度更重體征：肺部干、濕啰音及肺氣腫體征；右心室增大，心臟向右前轉(zhuǎn)位，心尖搏動(dòng)位于劍突下；心濁音界縮小，心音遙遠(yuǎn)；三尖瓣相對(duì)關(guān)閉不全，肺動(dòng)脈瓣區(qū)聞可及第二心音亢進(jìn)，三尖瓣區(qū)出現(xiàn)收縮期雜音,臨床表現(xiàn)——心肺功能失代償期,呼吸衰竭：多發(fā)生Ⅱ型呼吸衰竭心力衰竭：以右心衰竭為主，少數(shù)可伴左心衰竭,臨床表現(xiàn)——并發(fā)癥,酸堿失衡、

25、電解質(zhì)紊亂消化道出血肺性腦病肝腎功能不全腎上腺皮質(zhì)功能減退彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）多臟器功能衰竭綜合征（MODS）,實(shí)驗(yàn)室和其他檢查,X線檢查1.右肺下動(dòng)脈干擴(kuò)張：①橫徑≥15mm；②右肺下動(dòng)脈橫徑與氣管橫徑比值≥1.07；③經(jīng)動(dòng)態(tài)觀察較原右肺下動(dòng)脈干增寬2mm以上2.肺動(dòng)脈段中度凸出或其高度≥3mm3.中心肺動(dòng)脈擴(kuò)張和外圍分支纖細(xì)，兩者形成鮮明對(duì)比4.圓錐部顯著凸出（右前斜位45°）或“錐高”≥7mm

26、5.右心室增大符合上述1至4項(xiàng)中的任何一項(xiàng)可提示該??；符合兩項(xiàng)以上或第5項(xiàng)者可診斷,實(shí)驗(yàn)室和其他檢查,心電圖檢查主要條件：①額面平均電軸≥90°；②V1R/S≥1；③重度順鐘向轉(zhuǎn)位（V5R/S≤1）；④Rv1+Sv5≥1.05mv；⑤aVR導(dǎo)聯(lián)R/S或R/Q≥1；⑥V1～3呈QS、Qr、qr型（需除外心肌梗死）；⑦肺型P波：P波電壓≥0.22mV次要條件：①肢體導(dǎo)聯(lián)低電壓；②右束支傳導(dǎo)阻滯（完全性或不完全性）符合1項(xiàng)主

27、要條件即可診斷；符合2項(xiàng)次要條件為可疑,實(shí)驗(yàn)室和其他檢查,超聲心動(dòng)圖檢查右肺動(dòng)脈內(nèi)徑≥18mm，或肺動(dòng)脈干≥20mm右心室流出道內(nèi)徑≥30mm右心室內(nèi)徑≥20mm右室前壁厚度≥5mm以及左/右心室內(nèi)徑比值＜2等,實(shí)驗(yàn)室和其他檢查,動(dòng)脈血?dú)夥治觯貉醴謮骸?0mmHg和（或）二氧化碳分壓≥50mmHg 血液檢查 1.紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、血紅蛋白含量、紅細(xì)胞壓積偏高2.心衰時(shí)丙酮酸氨基轉(zhuǎn)移酶、血漿尿素氮、肌酐、血及尿中β2微球蛋白、血

28、漿血管緊張素Ⅱ等含量增高3.合并呼吸道感染時(shí)，白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高，中性粒細(xì)胞比例增高4.伴有呼吸衰竭時(shí)，可出現(xiàn)血清鉀、鈉、氯、鈣、鎂等離子的變化,診 斷,由于該病病因較多，癥狀與體征往往與多種原發(fā)病混雜出現(xiàn)，故早期確診比較困難凡是在患慢性支氣管炎、慢性阻塞性肺氣腫或其他慢性肺胸疾病或肺血管疾病的基礎(chǔ)上，逐漸出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓，右室肥大，伴或不伴右心衰竭，且排除能引起右心肥大的其他心臟疾病時(shí)可做出初步診斷最終確診還需要依靠心電圖、影像學(xué)

29、等輔助檢查,鑒別診斷,治 療,心肺功能失代償期：控制感染、治療呼吸衰竭和心力衰竭、防治心律失常和肺性腦病臨床緩解期：預(yù)防呼吸道感染、鍛煉呼吸肌、增強(qiáng)體質(zhì)、家庭氧療,治療——心肺功能失代償期,【控制感染】針對(duì)致病菌選藥早期、適量用藥合理途徑給藥,原則聯(lián)合用藥一般以二聯(lián)窄譜抗菌藥物為宜，必須用廣譜抗菌藥物時(shí)，要注意繼發(fā)二重感染和藥物不良反應(yīng)靜脈滴注要單獨(dú)使用一種藥，所配液體量一般在100～250ml左右半衰期短的抗菌藥

30、物應(yīng)一天內(nèi)多次給藥通常療程為10～14天，或者感染癥狀消失后再鞏固治療3～5天,【治療呼吸衰竭】治療原則通暢氣道糾正缺氧和二氧化碳潴留維持水電解質(zhì)平衡防治并發(fā)癥,治療——心肺功能失代償期,治療——心肺功能失代償期,【心力衰竭】利尿劑要采用小劑量、短期、間歇交替使用的方法，避免快速、大量、長(zhǎng)期利尿,強(qiáng)心劑的使用使用原則：①劑量約為常規(guī)用量的1/2～2/3；②選擇半衰期短的藥物使用指征：①經(jīng)治療，呼吸衰竭雖已好轉(zhuǎn)，但心衰

31、竭依然存在；②利尿劑療效不佳，心衰不能糾正；③伴有左心衰竭；④伴有室上性心動(dòng)過(guò)速或快速房顫注意事項(xiàng)：①預(yù)防及糾正電解質(zhì)紊亂；②糾正缺氧及控制感染；③不宜以心率減慢作為洋地黃療效判斷指標(biāo),治療——心肺功能失代償期,治療——心肺功能失代償期,【肺性腦病】最關(guān)鍵的是糾正缺氧，減少二氧化碳潴留,降低顱內(nèi)壓：20%甘露醇或山梨醇125～250ml，15～20分鐘內(nèi)靜脈滴注完畢，一日2～4次糖皮質(zhì)激素：地塞米松10～20mg/d煩躁：1

32、0%水合氯醛10～15ml保留灌腸呼吸中樞興奮劑：尼可剎米、洛貝林、樟腦油等,治療——臨床緩解期,積極預(yù)防呼吸道感染及治療原發(fā)病堅(jiān)持做保健體操、腹式呼吸、縮唇呼氣，以增加耐寒能力和呼吸肌功能合理營(yíng)養(yǎng)，增強(qiáng)體質(zhì)，適當(dāng)應(yīng)用免疫增強(qiáng)劑家庭氧療中醫(yī)中藥,預(yù)防和預(yù)后,1.對(duì)原發(fā)病積極有效的防治，是肺心病預(yù)防的關(guān)鍵2.提倡戒煙，增強(qiáng)免疫功能3.預(yù)防感染,病死率在10%～15%左 右；主要死因依次為肺性 腦病、呼吸衰竭、心力衰