白塞病診斷治療進(jìn)展風(fēng)濕年會(huì)

1、要了解的內(nèi)容,白塞病的概念我們?yōu)槭裁磿?huì)得白塞病白塞病的診治策略,,,白塞病(BD)是以口腔潰瘍、外陰潰瘍、眼炎及皮膚損害（微血管）為臨床特征的系統(tǒng)性自身免疫?。L(fēng)濕性疾?。┓磸?fù)發(fā)作和緩解相交替多數(shù)預(yù)后良好，部分遺有視力障礙，20%內(nèi)臟受累血管型：有大、中、小型動(dòng)脈、靜脈受累；神經(jīng)型：有中樞或周圍神經(jīng)受累；胃腸型：有胃腸道潰瘍、出血、穿孔等。,白塞病是什么疾??？,公元前5世紀(jì)，Hippocrates首次記載1937年，Hu

2、lusi Behcet 復(fù)發(fā)性口腔、生殖器潰瘍和葡萄膜炎中國最常見的原發(fā)性血管炎之一,為什么是絲綢之路？,白塞病全球各地的患病率,白塞病是中國最常見的血管炎之一,病 理,血管炎：皮膚、粘膜、視網(wǎng)膜、腦、肺等中性粒細(xì)胞在血管壁、血管周圍浸潤，嚴(yán)重者有血管壁壞死大中小微血管(動(dòng)、靜脈)均可受累，出現(xiàn)管腔狹窄和動(dòng)脈瘤樣改變血栓形成,2024/2/22,7,血管炎,大血管: 充血 淤血 缺血性改變 間歇性跛行,不對稱血

3、壓,無脈,雜音中等血管:皮膚丘疹,潰瘍,網(wǎng)狀青班,指端壞疽,神經(jīng)炎,動(dòng)脈瘤小血管:紅斑,風(fēng)團(tuán),紫癜,水泡, 牙齦出血,肉芽腫,甲下出血,眼炎腎炎等臟器損害小靜脈:可觸及的紫癜,蕁麻疹,毛細(xì)血管:淤點(diǎn),淤斑,充血,特征性損害,1.復(fù)發(fā)性口腔潰瘍： > 3次/年；頰粘膜、舌緣、唇、軟腭；痛性結(jié)節(jié)?潰瘍，有的以皰疹起病，直徑2~3mm。約7~14天后自行消退，不留疤痕。少數(shù)可持續(xù)數(shù)周或遺有疤痕2.復(fù)發(fā)性外陰潰瘍：次數(shù)少，數(shù)目少

4、；女性的大、小陰唇，其次為陰道，男性的陰囊和陰莖。也可在會(huì)陰或肛周3.皮膚病變：結(jié)節(jié)紅斑、毛囊炎、淺表栓塞性靜脈炎等4.眼炎：男性多于女性。葡萄膜炎(色素膜炎)最常見，也有視網(wǎng)膜炎。反復(fù)發(fā)作可造成嚴(yán)重的視力障礙甚至失明,BD的首發(fā)臨床表現(xiàn),結(jié)節(jié)紅斑,外陰潰瘍,關(guān)節(jié)炎/關(guān)節(jié)痛,眼炎,口腔潰瘍,各系統(tǒng)受累時(shí)間(距起病)(年),眼部 大血管 消化 神經(jīng) 血

5、液,5.7(0.5-12),男性與女性BD病人的嚴(yán)重程度不同,,大血管 (11.8% vs. 2.2%, p< 0.001，OR=5.947)；眼部受累 (39.9% vs. 27.9%, p< 0.001，OR=1.715)；心臟受累 (5.4% vs. 2.1%, p< 0.005，OR=2.661)；神經(jīng)系統(tǒng)受累(8.0% vs. 4.5%, p< 0.0

6、5，OR=1.845),男性病人更重,針刺反應(yīng)(注射部位出現(xiàn)膿皰疹),BD病人中陽性率高于正常人群 (58.66% vs. 18.51%, OR = 6.245) Pirim I, Atasoy M, Ikbal M, et al. HLA class I and class II genotyping in patients with BD: a regiona

7、l study of eastern part of Turkey. Tissue Antigens. 2004;64(3):293-7 是目前診斷白塞病唯一的特異性體征； 57.9%的BD患者針刺反應(yīng)陽性 男性患者的陽性率明顯高于女性 (70% vs. 41.7%，p<0.001),BD研究論文發(fā)表情況,1990年白塞病國際診斷標(biāo)準(zhǔn)(ISG，International Study Group),主要條件：復(fù)發(fā)性口腔潰瘍或

8、庖疹性潰瘍，>3次/年次要條件：復(fù)發(fā)性外陰潰瘍(經(jīng)醫(yī)生確診或本人確認(rèn)有把握的外陰潰瘍或疤痕)眼?。浩咸涯ぱ?、視網(wǎng)膜血管炎、裂隙燈下的玻璃體內(nèi)有細(xì)胞出現(xiàn)。皮膚病變：結(jié)節(jié)紅斑、假性毛囊炎、丘疹性膿皰疹等。針刺反應(yīng)（+） 具備主要條件，加上次要條件4項(xiàng)中任何2項(xiàng) 其他與本病密切相關(guān)并有利于本病診斷的癥狀有：皮下栓塞性靜脈炎關(guān)節(jié)炎/關(guān)節(jié)痛深靜脈栓塞 動(dòng)脈

9、閉塞和/或動(dòng)脈瘤 動(dòng)脈栓塞或動(dòng)脈瘤 消化道潰瘍副睪炎中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變肺血管炎癥和漿膜炎 胃腸道受累  腎臟受累  家族史 嚴(yán)重的頭痛并頸部僵硬(可能的無菌性腦膜炎),2006年the International Criteria for Behcet’s Disease (ICBD)標(biāo)準(zhǔn),主要條件（每項(xiàng)兩分）：復(fù)發(fā)性外陰潰瘍(經(jīng)醫(yī)生確診或本人確認(rèn)有把

10、握的外陰潰瘍或疤痕)眼病：葡萄膜炎、視網(wǎng)膜血管炎、裂隙燈下的玻璃體內(nèi)有細(xì)胞出現(xiàn)。次要標(biāo)準(zhǔn)（每項(xiàng)1分）復(fù)發(fā)性口腔潰瘍或庖疹性潰瘍，>3次/年皮膚病變：結(jié)節(jié)紅斑、假性毛囊炎、丘疹性膿皰疹等針刺反應(yīng)（+）皮下栓塞性靜脈炎，深靜脈栓塞，動(dòng)脈閉塞和/或動(dòng)脈瘤，動(dòng)脈栓塞或動(dòng)脈瘤 至少3分以上即可診斷,2013ICBD修訂標(biāo)準(zhǔn)反映了對本病認(rèn)識(shí)的深入,以下得分總和達(dá)到4分即可診斷 1、眼部病變：2分2、生殖器潰瘍：2分

11、3、口腔潰瘍：2分4、皮膚損害：1分5、神經(jīng)系統(tǒng)損害：1分6、血管表現(xiàn)：1分7、針刺反應(yīng)陽性 1*分 敏感性為93.9％，特異性為92.1％。,不難，臨床足可診斷,實(shí)驗(yàn)室檢查什么白塞病無特異血清學(xué)檢查，無特征病理有時(shí)有輕度球蛋白升高； 血沉輕中度增快； PPD抗體則有約40%增高。了解伴發(fā)疾病、身體狀況、藥物耐受情況,ANCA與原發(fā)性小血管炎,抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體與血管炎的相關(guān)性,Semi Arth Rheum 1

12、997, 27: 98-109,為什么會(huì)得白塞病,多次打擊學(xué)說：1，遺傳基因的強(qiáng)度，2，環(huán)境因素影響的力度和頻次，3，免疫自穩(wěn)、藥物等作用的介入,心不近佛者不可為醫(yī) 技不如仙者不可為醫(yī),做好人看好病,如何治療,(一) 對癥治療 1. 非甾體抗炎藥：關(guān)節(jié)炎 2. 秋水仙堿：關(guān)節(jié)病變、結(jié)節(jié)紅斑、口腔和外陰潰瘍 3. 腎上腺皮質(zhì)激素制劑的局部應(yīng)用：①使早期口腔潰瘍停止進(jìn)展或減輕其潰瘍炎癥性；②對輕

13、型的前葡萄膜炎有一定的療效。 (二) 內(nèi)臟血管炎和眼炎的治療:腎上腺皮質(zhì)激素和免疫抑制劑、細(xì)胞毒藥物、生物制劑 (三) 手術(shù) 有動(dòng)脈瘤者應(yīng)結(jié)合臨床而予切除。,合適的治療方案建立在充分了解病情的基礎(chǔ)上,磨刀不誤砍柴工活動(dòng)性評(píng)價(jià)疾病嚴(yán)重程度的評(píng)價(jià)既往治療效果及副作用的評(píng)價(jià),如何應(yīng)用“激素”,病情較輕，大多不必用 關(guān)節(jié)炎、皮疹、痤瘡等療效確切，力爭早期用 腦病、色素膜炎、胃腸血管炎等模棱兩可，靠炎

14、癥說話？ 口腔潰瘍、外陰潰瘍等,免疫抑制劑排排隊(duì),這就是我們常講的“two TX”，掌握好了這two TX，就掌握了風(fēng)濕免疫科緩解病情藥物的主流。,白塞病治療方法的文章,生物治療時(shí)代的來臨,白塞病手術(shù)治療的指征,動(dòng)脈瘤瓣膜病變腸漏消化道大出血需要放支架治療,大數(shù)據(jù)和云時(shí)代的臨床醫(yī)學(xué),檢測手段的進(jìn)步，單個(gè)病人所提供的醫(yī)學(xué)信息越來越龐大，不是每個(gè)醫(yī)生都能看得懂新的影像學(xué)和分子生物學(xué)的檢測結(jié)果同類病人信息集合越來越大，如何挖掘