腎小球病有病理圖

1、,,,,腎 小 球 病 概 述,腎小球病--定義,腎小球病系指一組有相似的臨床表現(xiàn)(如血尿、蛋白尿、高血壓等)，但病因、發(fā)病機(jī)制、病理改變、病程和預(yù)后不盡相同，病變主要累及雙腎腎小球的疾病可分原發(fā)性、繼發(fā)性和遺傳性： 原發(fā)性腎小球病常病因不明 繼發(fā)性腎小球病系指全身性疾病 (如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、糖尿病等 )中的腎小球損害

2、 遺傳性腎小球病為遺傳變異基因所致的腎小球病 (如Alport綜合征等）,,,,原發(fā)性腎小球病--臨床分型,急性腎小球腎炎急進(jìn)性腎小球腎炎慢性腎小球腎炎隱匿型腎小球腎炎腎病綜合征,原發(fā)性腎小球病-病理分型,輕微病變性腎小球腎炎局灶性節(jié)段性病變彌漫性腎小球腎炎末分類的腎小球腎炎,,病理分型 -- 彌漫性腎小球腎炎,膜性腎病

3、0; 增生性腎炎 系膜增生性腎小球腎炎          毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎 系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎 致密沉積物性腎小球腎炎

4、 新月體腎小球腎炎 硬化性腎小球腎炎,,腎小球病--發(fā)病機(jī)制,多數(shù)腎小球腎炎是免疫介導(dǎo)性炎癥疾病在慢性進(jìn)展過程中也有非免疫非炎癥機(jī)制參與遺傳和免疫遺傳因素在腎小球腎炎的易感性、疾病的嚴(yán)重性和治療反應(yīng)上很重要自身免疫導(dǎo)致或參與各種腎炎,腎小球病--發(fā)病機(jī)制,免疫反應(yīng) 體液免疫 細(xì)胞免疫

5、 炎癥反應(yīng) 非免疫機(jī)制的作用,免疫反應(yīng)--體液免疫,循環(huán)免疫復(fù)合物沉積 原位免疫復(fù)合物形成,循環(huán)免疫復(fù)合物沉積,外源抗原? ? 抗體血循環(huán)中形成免疫復(fù)合物沉積于 ?內(nèi)源抗原?(天然DNA) --腎小球系膜區(qū)和/或內(nèi)皮下,,,,,,,原位免疫復(fù)合物形成,血循環(huán)中游離 ? 腎小

6、球固有 ? 腎臟局部形成IC抗體（或抗原） 抗原（或抗體） (腎小球基底膜 上皮細(xì)胞側(cè)或 ? 系膜區(qū)、內(nèi)皮

7、下) ? ? 已種植于腎小球的外源性? 抗原、抗體,,免疫反應(yīng)--細(xì)胞免疫,近年來有腎炎動(dòng)物模型提供了細(xì)胞免疫證據(jù)故細(xì)胞免疫在某些類型腎炎發(fā)病機(jī)制中的重要作用得到認(rèn)可但細(xì)胞免疫可否直接誘發(fā)腎炎，長(zhǎng)期以來一直末得到肯定回答,炎癥

8、反應(yīng),免疫反應(yīng) ? 炎癥反應(yīng) ? 腎小球損傷 炎癥細(xì)胞 主要包括單核-吞噬細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞及血小板等炎癥細(xì)胞可產(chǎn)生多種炎癥介質(zhì)，造成腎小球炎癥病變 炎癥介質(zhì) 包括補(bǔ)體、凝血纖溶因子、血管活性胺、白細(xì)胞三烯和激肽等 產(chǎn)生炎癥細(xì)胞 ? 炎癥介質(zhì) 趨化、激活,非免疫非炎癥機(jī)制的作用,在腎小球病的慢性進(jìn)展過程中存在著非免疫非炎癥機(jī)制參與，有時(shí)成為病變持續(xù)惡化

9、的重要因素剩余的健存腎單位可產(chǎn)生血流動(dòng)力學(xué)改變，促進(jìn)腎小球硬化大量蛋白尿可作為一個(gè)獨(dú)立的致病因素參與腎臟的病變過程高脂血癥是加重腎小球損傷的重要因素之一,腎小球病--臨床表現(xiàn),蛋白尿 血尿 水腫高血壓 腎功能損害,臨床表現(xiàn)---蛋白尿,腎小球?yàn)V過膜由腎小球毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞、基底膜和臟層上皮細(xì)胞所構(gòu)成濾過膜屏障作用包括： 分子屏障：腎小球?yàn)V過膜僅允許一定大小的蛋白分子通過 電荷屏

10、障：電荷屏障內(nèi)皮及上皮細(xì)胞膜含涎蛋白，而基底膜含硫酸類肝素，共同組成了腎小球?yàn)V過膜帶負(fù)性電荷，通過同性電荷相斥原理，阻止含負(fù)性電荷的血漿蛋白(如白蛋白)濾過,臨床表現(xiàn)---蛋白尿,正常的腎小球?yàn)V過膜允許小于2萬—4萬Da的蛋白質(zhì)順利通過，因此腎小球?yàn)V過的原尿中主要為小分子蛋白（如溶菌酶、β2微球蛋白、輕鏈蛋白等），白蛋白（6.9萬Da）及分子量更大的免疫球蛋白含量較少經(jīng)腎小球?yàn)V過的原尿中95%以上的蛋白質(zhì)被近曲小管所重吸收，故正常人

11、終尿中蛋白含量極低（小于150mg/d），其中的一半蛋白成分來自遠(yuǎn)端腎小管和髓袢升支分泌的蛋白和尿道組織蛋白等正常人尿中因蛋白含量低，臨床上尿常規(guī)的定性試驗(yàn)不能測(cè)出當(dāng)尿蛋白超過150mg/d，尿蛋白定性陽性，稱為蛋白尿若尿蛋白量大于3.5g／d，則稱為大量蛋白尿,臨床表現(xiàn)--血尿,離心后尿沉渣鏡檢每高倍視野紅細(xì)胞超過3個(gè)為血尿lL尿含1ml血即呈肉眼血尿腎小球病其血尿常為無痛性、全程性血尿血尿患者伴較大量蛋白尿和(或)

12、管型尿(特別是紅細(xì)胞管型)，多提示腎小球源性血尿腎小球源性血尿產(chǎn)生的主要原因?yàn)槟I小球基底膜斷裂，紅細(xì)胞通過該裂縫時(shí)受血管內(nèi)壓力擠出時(shí)受損，受損的紅細(xì)胞其后通過腎小管各段又受不同滲透壓和pH作用呈現(xiàn)變形紅細(xì)胞血尿，紅細(xì)胞容積變小，甚至破裂,臨床表現(xiàn)-血尿,兩項(xiàng)檢查幫助區(qū)分血尿來源：新鮮尿沉渣相差顯微鏡檢查變形紅細(xì)胞血尿?yàn)槟I小球源性均一形態(tài)正常紅細(xì)胞尿?yàn)榉悄I小球源性尿紅細(xì)胞容積分布曲線，腎小球源性血尿呈非對(duì)稱曲線（微粒容積

13、蛋白分析儀）,臨床表現(xiàn)-水腫,腎性水腫的基本病理生理改變?yōu)樗c潴留。腎小球病時(shí)水腫可基本分為兩大類： 腎病性水腫：主要由于長(zhǎng)期、大量蛋白尿造成血漿蛋白過低，血漿膠體滲透壓降低，液體從血管內(nèi)滲入組織間隙，產(chǎn)生水腫，此時(shí)血容量不足 腎炎性水腫：主要是由于腎小球?yàn)V過率下降，而腎小管重吸收功能基本正常造成“球—管失衡”和腎小球?yàn)V過分?jǐn)?shù)(腎小球?yàn)V過率／腎血漿流量)下降，導(dǎo)致水鈉潴留。腎炎性水腫時(shí)

14、，血容量常擴(kuò)張,臨 床 表 現(xiàn)-水腫,腎病性水腫組織間隙蛋白含量低，小于1g/L，水腫多從下肢部位開始腎炎性水腫(如急性腎小球腎炎)組織間隙蛋白含量高，最高可達(dá)10g/L，水腫多從眼瞼、顏面部開始,臨床表現(xiàn)-高血壓,腎小球病高血壓的發(fā)生機(jī)制： 納、水潴留：引起容量依賴性高血壓 腎素分泌增多：引起腎素依賴性高血壓 腎實(shí)質(zhì)損害后腎內(nèi)降壓物質(zhì)分泌減少：腎內(nèi)激肽釋放酶—