內(nèi)科學(xué)腎小球病概述

1、第五篇 泌尿系統(tǒng)疾病,第二章 腎小球疾病概述(Glomerular Disease ),講授目的和要求,掌握原發(fā)性腎小球疾病的臨床分型及各型的臨床特點。熟悉原發(fā)性腎小球疾病的病理分型及腎小球疾病的發(fā)病機制。了解炎癥細胞以及炎癥介質(zhì)。,講授主要內(nèi)容,概述病因與發(fā)病機制臨床表現(xiàn)診斷治療,定義： 臨床特點：血尿、蛋白尿、水腫、高血 壓、腎功能受損 病變部位：主要累及雙腎腎小球病因分類：原

2、發(fā)性、繼發(fā)性、遺傳性后 果：腎小球硬化而致尿毒癥,概 述,腎小球疾病分類,病因 ：原發(fā)性、繼發(fā)性、遺傳性 臨床分型 病理分型,概 述,臨床分型,急性腎小球腎炎 （acute glomerulonephritis,AGN-）---指急性起病，病程較短急進性腎炎 (rapidly progressive glomerulonephritis , RPGN)----幾周出現(xiàn)少尿性急性腎衰竭慢性腎炎 (chronic gl

3、omerulonephritis, CGN)----指病程遷延隱匿型腎炎(latent glomerulonephritis)----單純性血尿和（或）無癥狀性蛋白尿腎病綜合征 (nephrotic syndrome, NS)----大量蛋白尿，低白蛋白血癥,原發(fā)性腎小球疾病的病理分型,一、輕微病變性腎小球腎炎minimal change glomerulonephritis 二、局灶性節(jié)段性病變(focal segmental

4、lesions, FSGS)三、彌漫性腎小球腎炎 diffuse glomerulonephritis 膜性腎病 MN, membranous nephropathy 增生性腎炎 proliferative glomerulonephritis 硬化性腎小球腎炎 sclerosing glomerulonephritis四、未分類的腎小球腎炎 unclassified glomerulone

5、phritis,系膜增生性腎小球腎炎 MsPGN mesangial proliferative glomerulonephritis毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎 endocapillary proliferative glomerulonephritis系膜毛細血管性腎小球腎炎 mesangial capillary glomerulonephritis新月體和壞死性腎小球腎炎 crescentic a

6、nd necrotizing glomerulonephritis,增生性腎炎,腎小球毛細血管袢示意圖,正常腎小球（PAS染色）,微小病變型腎病,光鏡下腎小球玻變、纖維化呈局灶節(jié)段性分布。,,系膜細胞、系膜基質(zhì)增生,系膜細胞和毛細血管內(nèi)皮細胞彌漫性增生，GBM的上皮下有團塊狀嗜復(fù)紅蛋白沉積,,新月體性腎小球腎炎。細胞性新月體覆蓋在腎小球叢的局部，圖中8點處可見粉紅色纖維蛋白沉積物 Masson x 260,病因與發(fā)病機制 （e

7、tiology and pathogenesis）,多數(shù)是免疫介導(dǎo)的炎癥性疾病，非免疫、非炎癥共同作用,病因？,,循環(huán)免疫復(fù)合物沉積,,原位免疫復(fù)合物形成,電子致密物沉積部位,基底膜內(nèi),上皮下,系膜區(qū),內(nèi)皮下,細胞免疫 炎癥細胞與炎癥介質(zhì) 凝血與纖溶性腎損害 非免疫機制的作用 蛋白尿；高脂血癥；高血壓等,,臨床表現(xiàn)（clinical feature）,,蛋白尿血尿（肉眼、鏡下）水腫（眼瞼、四肢）高血壓腎

8、損害,蛋白尿 正常濾過小于2～4萬Da蛋白質(zhì)通過>150mg/d，>3.5g/d，PCR>200，MicroALB>30-300選擇性蛋白尿：中分子白蛋白為主，電荷屏障受損，預(yù)后較好。非選則性蛋白尿：中大分子蛋白，電荷和離子屏障同時受損，預(yù)后較差。,腎小球濾過膜：毛細血管內(nèi)皮細胞、基底膜、臟層上皮細胞（足細胞）,,分子屏障：孔徑大小<2-4萬Da,電荷屏障：內(nèi)上皮細胞膜含涎蛋白、硫酸類肝素,血尿：

9、3個/HP，1ml/L。單純或伴蛋白尿、管型尿　血尿來源：相差顯微鏡檢查；尿紅細胞容積分布曲線,水腫 edema 腎病性水腫：低蛋白血癥 腎炎性水腫：“球-管平衡”和腎小球濾過分數(shù)下降，導(dǎo)致水鈉潴留,高血壓 hypertension 腎性高血壓的出現(xiàn)往往提示預(yù)后不佳，是腎功能惡化的主要加重因素。 CRF患者90%出現(xiàn)高血壓。腎血管性、腎實質(zhì)性容量依賴型、腎素依賴型原因： ①鈉、水潴留 ②腎素分泌

10、增多：腎實質(zhì)缺血刺激…… ③腎實質(zhì)損害后腎內(nèi)降壓物質(zhì)分泌減少（激肽等）,腎功能損害：急性及慢性腎功能衰竭急性腎炎可出現(xiàn)一過性腎功能損害，急進性腎炎常導(dǎo)致進行性惡化的腎功能損害，慢性腎炎的晚期可出現(xiàn)慢性腎功能不全。,,腎臟疾病的診斷,根據(jù)患者的病史、癥狀及體征，并輔以實驗室檢查和特殊檢查，作出正確診斷 病因診斷 病理診斷 功能診斷 并發(fā)癥診斷,,系統(tǒng)性紅斑狼瘡狼瘡腎炎IV型彌