內(nèi)科學(xué)泌尿系統(tǒng)腎小球疾病概述

1、第五篇 泌尿系統(tǒng)疾病,第二章,腎小球疾病,學(xué)時(shí)數(shù)：3學(xué)時(shí),講授目的和要求,1、掌握原發(fā)性腎小球疾病的臨床分型及各型的臨床特點(diǎn)2、熟悉原發(fā)性腎小球疾病的病理分型及腎小球疾病的發(fā)病機(jī)制,講授主要內(nèi)容,概述病因與發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)診斷治療,,入球動(dòng)脈Afferent arteriole,,,Efferent arteriole出球動(dòng)脈,腎小球基本結(jié)構(gòu),,,,,,,腎小球的作用象一個(gè)濾器（filter）真正的濾過(guò)膜是毛細(xì)血管袢的基

2、底膜,,,,這是腎小球最重要的結(jié)構(gòu),,,,,被基底膜截留？,毛細(xì)血管內(nèi)---- 水、電解質(zhì)和小分子物質(zhì)----基底膜濾出,1. Cells (red cells, white cells and platelets)2. Large plasma proteins (albumin and larger),,,濾出液：（水、電解質(zhì)和小分子物質(zhì)）

3、 出現(xiàn)在基底膜的外側(cè),收集到 Bowman’s space,,,Bowman’s space（鮑曼氏囊）,,,腎小球成分：疏松、起支持作用的結(jié) 締組織mesangium（系膜）,,,,,光鏡下正常腎小球,正常腎小球內(nèi)有三種細(xì)胞,,基底膜不同位置來(lái)區(qū)分三種細(xì)胞,,,,,正常腎小球內(nèi)的三種細(xì)胞,,,,紅細(xì)胞：毛細(xì)血管襻內(nèi),電鏡下看三種細(xì)胞,,,,正常人腎小球三種細(xì)胞之一,躺在基底膜內(nèi)側(cè)內(nèi)皮細(xì)

4、胞endothelial cells,,,,,,躺在基底膜外側(cè)epithelial cell上皮細(xì)胞,,人腎小球正常細(xì)胞之二,,,,躺在系膜基質(zhì)（柄）內(nèi)(= mesangium)mesangial cells系膜細(xì)胞,,,人腎小球正常細(xì)胞之三,,,,腎臟結(jié)構(gòu)-功能-疾病聯(lián)系,腎小球=濾器：正常工作的條件1. 足夠壓力—足夠血供2. 沒(méi)有滲漏（leak）,,,,,1.足夠壓力—足夠血供 停止濾過(guò)：

5、腎衰（renal failure, acute or chronic)2.沒(méi)有滲漏（leak） 漏過(guò)紅細(xì)胞：血尿（haematuria blood in the urine) 漏過(guò)蛋白：蛋白尿（proteinuria protein in the urine),腎小球疾病的臨床表現(xiàn),腎小球疾病分類,病因 ：原發(fā)性、繼發(fā)性、遺傳性 　　　原發(fā)性腎小球病常病因不明，繼發(fā)性腎小球病系指全身性疾?。ㄈ缦到y(tǒng)

6、性紅斑狼瘡、糖尿病等）中的腎小球損害，遺傳性腎小球病為遺傳變異基因所致的腎小球病（如Alport綜合征等）。,概 述,臨床分型,急性腎小球腎炎 AGNacute glomerulonephritis急進(jìn)性腎炎 RPGNrapidly progressive glomerulonephritis慢性腎炎 CGNchronic glomerulonephritis隱匿型腎炎latent glomerulon

7、ephritis腎病綜合征 NSnephrotic syndrome,,原發(fā)性腎小球疾病的病理分型,一、輕微病變性腎小球腎炎minimal change glomerulonephritis 二、局灶性節(jié)段性病變 focal segmental lesions三、彌漫性腎小球腎炎 diffuse glomerulonephritis 膜性腎病 MN membranous nephropathy

8、 增生性腎炎 proliferative glomerulonephritis 硬化性腎小球腎炎 sclerosing glomerulonephritis 未分類的腎小球腎炎 unclassified glomerulonephritis,腎臟病理?yè)p害1---局部/彌漫（腎臟整體）,腎臟病理?yè)p害2節(jié)段/全球（單個(gè)腎小球）,原發(fā)性腎小球腎炎的組織學(xué)名稱,Membranous glomerulonephritis膜性腎病

9、,Proliferative glomerulonephritis增殖性腎炎,Membrano-proliferative glomerulonephritis膜增生性腎炎,Minimal Change glomerulonephritis微小病變腎病,Focal Glomerulosclerosis局灶腎小球硬化,細(xì)胞數(shù)增多 =,基底膜增厚 =,細(xì)胞數(shù)增多+基底膜增厚 =,腎小球膠原瘢痕=,,腎病綜合征，沒(méi)有基底膜增厚 =,系膜

10、增生性腎小球腎炎 MsPGN mesangial proliferative glomerulonephritis毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎 endocapillary proliferative glomerulonephritis系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎 mesangial capillary glomerulonephritis新月體和壞死性腎小球腎炎 crescentic and necroti

11、zing glomerulonephritis,增生性腎炎,上皮細(xì)胞(像新月在Bowman’s 囊內(nèi)),彌漫增生g/n,增生性腎小球腎炎 (細(xì)胞數(shù)增多),快速進(jìn)展 g/n,炎癥細(xì)胞,內(nèi)皮細(xì)胞,系膜細(xì)胞,,系膜增生g/n特殊：IgA腎病,,,微小病變型腎病隸屬于輕微病變性腎小球腎炎，局灶性節(jié)段性腎小球腎炎和局灶性節(jié)段性腎小球硬化均隸屬于局灶性節(jié)段性腎小球病變,,病因與發(fā)病機(jī)制 （etiology and pathogenesis）

12、,多數(shù)是免疫介導(dǎo)的炎癥性疾病，非免疫、非炎癥共同作用,病因？,多數(shù)是免疫反應(yīng)介導(dǎo)的炎癥損傷，免疫機(jī)制是始發(fā)機(jī)制, 在慢性進(jìn)展過(guò)程中非免疫、非炎癥機(jī)制共同參與 一. 免疫反應(yīng) (一) 體液免疫,,1．腎小球原位免疫復(fù)合物形成　 腎小球基底膜抗原 植入性抗原　　　　　　　　　　　　　　　 其它腎小球抗原2．循環(huán)免疫復(fù)合

13、物沉積 免疫復(fù)合物可沉積在內(nèi)皮細(xì)胞下，基膜內(nèi)，上皮細(xì)胞下或系膜區(qū)內(nèi)。,,循環(huán)免疫復(fù)合物沉積,,,免疫熒光染色，不連續(xù)的顆粒狀熒光,,原位免疫復(fù)合物形成,,,免疫熒光染色，連續(xù)的線性熒光,電子致密物沉積部位 a上皮下 b基底膜內(nèi) c內(nèi)皮下 d系膜區(qū),,(二)細(xì)胞免疫 二. 炎癥反應(yīng): 炎癥細(xì)胞、炎癥介質(zhì) 三. 非免疫因素 蛋白尿；高脂血癥；高血壓等,細(xì)胞免疫 炎癥細(xì)胞與炎癥介質(zhì) 凝

14、血與纖溶性腎損害 非免疫機(jī)制的作用： 蛋白尿；高脂血癥；高血壓等,,,臨床表現(xiàn)（clinical feature）,,浮腫（眼瞼、四肢） 血尿（肉眼、鏡下）排尿異常，腰痛消化道癥狀貧血高血壓,蛋白尿 正常濾過(guò)小于2～4萬(wàn)Da蛋白質(zhì)通過(guò)>150mg/d >3.5g/d,腎小球?yàn)V過(guò)膜：毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞、基底膜、臟層上皮細(xì)胞（足細(xì)胞）,,分子屏障：腎小球?yàn)V過(guò)屏障,電荷屏障：1上皮細(xì)胞 2基底膜 3內(nèi)

15、皮細(xì)胞 4被濾過(guò)物質(zhì),血尿 3個(gè)/HP，1ml/L。單純或伴蛋白尿、管型尿　　血尿來(lái)源：相差顯微鏡檢查；尿紅細(xì)胞容積分布曲線,相差顯微鏡檢查紅細(xì)胞形態(tài),均一性,不均一性,掃描電鏡下紅細(xì)胞形態(tài),腎病性水腫：低白蛋白 下肢開(kāi)始 容量低---RAS-ADH 腎內(nèi)因素腎炎性水腫：球管失衡

16、容量高--- 高血壓、毛細(xì)血管通透性 顏面、眼瞼,浮腫,高血壓 hypertension 腎血管性、腎實(shí)質(zhì)性 容量依賴型、腎素依賴型 CRF患者90%出現(xiàn)高血壓 原因： ①鈉、水潴留 ②腎素分泌增多：腎實(shí)質(zhì)缺血刺激…… ③腎實(shí)質(zhì)損害后腎內(nèi)降壓物質(zhì)分泌減少（激肽等）,腎功能損害： 急性及慢性腎功能衰竭,治療,（一）一般治療