造血貧血總論、ida課件

1、造血系統(tǒng)疾病概述、 貧血總論、缺鐵性貧血,,周×，男，10月。臉色漸蒼白4月于2007年７月１７日就診?；純?月前開始臉色漸蒼白，無發(fā)熱及出血現(xiàn)象。35周早產(chǎn)，單純母乳喂養(yǎng)至今。體查：臉色蒼白，皮膚鞏膜無黃染及出血點(diǎn)，淺表淋巴結(jié)不大，雙肺呼吸音清，心率100次／分，心前區(qū)Ⅱ/Ⅵ SM，肝脾不大。血常規(guī)：WBC 4.0×109/L，LYM 39.5%，GRAN 56.8%, RBC 2.18×1012

2、/L，Hb 47 g/L，HCT 15.3%，MCV 70.4fl, MCH 12.4pg，MCHC 176g/L，PLT 194 109/L。,問題（一）有無貧血？（二）貧血屬于何種類型？（三）引起貧血的病因是什么？此病例的缺鐵病因是早產(chǎn)和單純母乳喂養(yǎng)。（四）為明確診斷，進(jìn)一步應(yīng)做哪些檢查？1．外周血紅細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查觀察紅細(xì)胞形態(tài)，有無紅細(xì)胞體積小，中央淡染區(qū)擴(kuò)大。2.骨髓檢查骨髓檢查目的：觀察有無紅細(xì)胞胞漿發(fā)育落后

3、于胞核現(xiàn)象，排除其它相關(guān)血液系統(tǒng)疾病。3.鐵代謝檢查：,一.造血系統(tǒng)的組成★ 血液、骨髓、胸腺、肝、脾、淋巴結(jié)及分布于全身各處的淋巴和單核－巨噬細(xì)胞組織。血液的組成：有形成分（45%） 白細(xì)胞　粒細(xì)胞　　　　　　　　　　 淋巴細(xì)胞　　　　　　　　　　 單核細(xì)胞　　　　　　　　　紅細(xì)胞　　　　　　　　血小板無形成分（55%） 白蛋白、球蛋白、凝血因子、水、電解質(zhì)等 （血漿）,,

4、,,二、血細(xì)胞的生成１、生成的地方：造血器官（骨髓、肝、脾、淋巴結(jié)）２、血細(xì)胞的起源： 造血干細(xì)胞（Hemapoietic stem cell，HSC）:自我復(fù)制、多向分化 造血干細(xì)胞──造血祖細(xì)胞──原始細(xì)胞 HSC識別：根據(jù)HSC表面抗原的特征 髓系祖細(xì)胞 —— CD34、 CD33 等 淋巴系祖細(xì)胞—— CD34、CD38、HLA-DR等 CD34+細(xì)胞占骨髓有核細(xì)胞的

5、1% HSC的表型為CD34+、CD33-、CD38-、HLA-DR-、Lin-。骨髓造血微環(huán)境：基質(zhì)細(xì)胞、細(xì)胞因子、細(xì)胞外基質(zhì)組成。,,人類最早出現(xiàn)造血干細(xì)胞的地方是卵黃囊，隨年齡增長，逐漸演變?yōu)楦纹⒃煅凸撬柙煅?，由于骨髓有近百倍的代償能力，因此在成人，僅扁平骨骨髓造血就足夠，故長骨等逐漸退化而成黃骨髓，而保留造血功能的稱為紅骨髓，造血干細(xì)胞或稱為多能干細(xì)胞，具有高度自我更新能力和多向分化功能，在正常情況下，一直保持到正常機(jī)體的

6、生命終了。,所謂自我更新能力是指一個(gè)造血干細(xì)胞受細(xì)胞因子刺激分裂產(chǎn)生2個(gè)子細(xì)胞，其中一個(gè)子細(xì)胞繼續(xù)保持原有特性即造血干細(xì)胞自我更新能力，另一個(gè)進(jìn)入增殖池，進(jìn)行定向分化，如分化為紅細(xì)胞或白細(xì)胞等。利用造血干細(xì)胞的這種特性，以及骨髓的超級代償能力，將干細(xì)胞提取分離，治療各種疾病，使得病員恢復(fù)造血和重建免疫，即臨床稱為造血干細(xì)胞移植。,3、出生后骨髓造血的變化 胚胎及胎兒造血期：卵黃囊（胚外中胚層）、肝脾（6個(gè)月前）

7、 骨髓（6個(gè)月后）　 出生后造血期：全身骨髓造血活躍；隨年齡的增加，呈“向心性” 造血，胸骨、肋骨、脊椎骨造血最活躍。 髓外造血：應(yīng)激時(shí)肝脾等恢復(fù)造血的現(xiàn)象,三、血液系統(tǒng)疾病的分類　　 原發(fā)于造血系統(tǒng)疾?。ò籽。┖陀忻黠@血液系統(tǒng)表現(xiàn)的其他疾病。 常表現(xiàn)為血細(xì)胞成份質(zhì)和量的改變及/或出凝血機(jī)制的障礙。 (見下表),量

8、 質(zhì)紅細(xì)胞疾病 貧血 RBC 遺球 RBC增多癥 Hb病白細(xì)胞疾病 WBC 粒缺 惰性白細(xì)胞綜合癥 白血病、淋巴瘤、MM WBC 過敏反應(yīng) 感染炎癥

9、出血性疾病 血小板 ITP PLT無力癥 血管壁 過敏性紫癜 凝血功能障礙 血友病、DIC、血中抗凝物質(zhì)過多 其他 脾功能亢進(jìn)、骨髓纖維化等,,,,,,,１、臨床表現(xiàn)： 貧血、出血、感染、黃疸、 浸潤癥狀（淺表淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大）２、特點(diǎn)：病種多、與它科疾病有相似

10、之處、 缺乏特異性、學(xué)科的發(fā)展依賴于實(shí)驗(yàn)室3. 年輕而飛速發(fā)展的學(xué)科 1）是醫(yī)學(xué)重要的組成部分； 2）生化、分子生物學(xué)、細(xì)胞生物學(xué)、免疫學(xué)等發(fā)展促進(jìn)了 血液學(xué)的進(jìn)展，已成為對整個(gè)醫(yī)學(xué)科學(xué)有重大影響的學(xué)科。,四、血液病的臨床表現(xiàn)和特點(diǎn),16世紀(jì)末~17世紀(jì)初 顯微鏡發(fā)明為血細(xì)胞的發(fā)現(xiàn)創(chuàng)造了前提條件；17世紀(jì)中期 觀察了蛙、小鼠、人的紅細(xì)胞；

11、1749年                           Senac等觀察了白細(xì)胞；1842年      

12、60;                    Donne等發(fā)現(xiàn)了血小板；19世紀(jì)中期以后開始了近代血液學(xué)初期階段，即形態(tài)血液學(xué)的階段： 1）血細(xì)胞的計(jì)數(shù)方法 2）1868年Neumann、Bizzoero證明紅細(xì)胞來源于骨髓

13、中有核細(xì)胞； 3）1880年Ehrlich發(fā)明了血細(xì)胞染色法。1900年，Landsteiner發(fā)現(xiàn)ABO血型和同型輸血原則， 解決輸血的安全問題。1936年，開始人工的32P治療慢粒、真紅；1948年，首創(chuàng)化學(xué)藥物治療ML、MM、ALL；,,1949年，Pauling等發(fā)現(xiàn)了SCD的HbS分子結(jié)構(gòu)的異常， 提出“分子病”概念；1951年，開始造血干細(xì)胞移植，為AL

14、、CML、重型AA提供了長期生存 的機(jī)會，亦用于一些難治性自體免疫性疾病、實(shí)體瘤的治療。1986年，我國上海血研所王振義教授首先應(yīng)用全反式維甲酸 （ATRA）治療APL，不發(fā)生DIC，骨髓不受抑；1992年，發(fā)現(xiàn)As2O3治療APL；生物制劑的應(yīng)用：由于重組DNA技術(shù)的成功，TPO、EPO、GM-CSF、 G-CSF、IFN廣泛用于血液病的臨床治療，提高了治療效果。,貧 血 （Ane

15、mia ） 一、概念★ (一)定義：貧血是一種癥狀,系指單位容積的外 周血液中紅細(xì)胞(RBC)計(jì)數(shù)、血紅蛋白(Hb) 量及紅細(xì)胞比積(HCT)低于同齡、同性別正 常最低值。（注意：血液稀釋和濃縮時(shí)） 發(fā)病情況：患病率較高，7歲以下兒童 （30~80%） 月經(jīng)期婦女（10~20%）,(二)正常值范圍 成 人

16、 RBC個(gè)/L Hb g/L HCT% ───────────────────── 男 4.00-5.00×1012 120-150 40-50 女 3.50-4.50×1012 110-140 35-45 ───────────────────── 血紅蛋白：耳垂血、指血、靜脈血依次減少； 晨

17、高晚低.,一）按發(fā)病機(jī)理分類 （紅細(xì)胞增生與破壞失去平衡）,二、貧血的分類★,,*Hb合成障礙 *DNA合成障礙 HSC增生分化異常 異常組織浸潤BM,RBC內(nèi)在缺陷RBC外因素,慢性、急性,Hb異常RBC膜異常RBC酶異常卟啉代謝異常,（自身、新生兒、藥物性、血型不合輸血）（人工瓣膜、微血管病性、行軍性H b尿） （理化、生物因素和脾亢）,免疫性HA機(jī)械性HA

18、其他,,,,,,失血生成 —— 破壞,,,,,,,,葉酸或B12缺乏引起的MA；HA網(wǎng)織紅細(xì)胞大量增多時(shí)；,遺傳性紅細(xì)胞生成性卟啉病 紅細(xì)胞生成性原卟啉病,,AA、鉛中毒、IDA,Hb病 Hb病-珠蛋白生成障礙性貧血,,,紅細(xì)胞生成及調(diào)節(jié)1.     紅細(xì)胞生成原料和輔助物質(zhì)：（1）原料：珠蛋白和鐵。（2） 促成熟因子：維生素B12、葉酸、內(nèi)因子。（3） 

19、;調(diào)節(jié)因子，促紅細(xì)胞生成素和雄激素加速紅細(xì)胞生成。另外，紅細(xì)胞生成還要造血微循環(huán)調(diào)節(jié)。2.     紅細(xì)胞生成某些階段的特點(diǎn)：（1） 髓系多潛能干細(xì)胞：有很強(qiáng)的自我復(fù)制和多向分化的潛能。（2）  定向祖細(xì)胞：定向分化且自我復(fù)制能力低。（3）  成熟紅細(xì)胞：無細(xì)胞核和線粒體，細(xì)胞能量來源于無氧酵解和磷酸戊糖途徑。,二）形態(tài)學(xué)分類

20、 MCV（um3) MCH(pg) MCHC(g/L) 大細(xì)胞性貧血 >100 >32 310~350正常細(xì)胞性貧血 80~100 26~32 310~350小細(xì)胞性貧血 <80 <26 310~350小細(xì)胞低色素

21、性貧血 <80 <26 < 300三）按骨髓增生情況分類： 1、增生性貧血： 溶貧、IDA、巨幼貧、失血性貧血等 2、增生不良性貧血：再障,,分級 Hbg/L 臨床表現(xiàn)────────────────────輕度 120-91 癥狀輕微中度 90-61 體力勞動后感到心慌氣短重度 60-31

22、臥床休息也感到心慌氣短 極度 30以下 常合并貧血性心臟病────────────────────── 根據(jù)外周血中Hb量及臨床表現(xiàn)分級,,,三、貧血的臨床分級★,四、主要表現(xiàn)貧血的病理生理學(xué)基礎(chǔ)： Hb — 攜氧能力 — 組織器官缺氧代償機(jī)制：缺O(jiān)2--2,3-DPG --O2和Hb的親和力 --組織獲氧臨床表現(xiàn)的輕重主要取決于： 1）原發(fā)病 2)貧血速度

23、3) 貧血程度 4)年齡 5)心血管代償能力 6)有無其他心肺疾病,,,,,,1.一般表現(xiàn) 皮膚粘膜蒼白──甲床、手掌、瞼結(jié)膜、口唇、舌質(zhì) 疲倦、無力 —— 肌肉缺氧 頭痛、頭暈、耳鳴，記憶力衰退， 思想不能集中等———NS缺氧 嚴(yán)重貧血可有低熱，基礎(chǔ)代謝率增高； 急性溶血可有高熱、黃疸、脾大。,,,2.呼吸

24、循環(huán)系統(tǒng) 心悸、氣短、呼吸困難,重者致心絞痛、心功能不全。 貧血性心臟病

25、：長期、嚴(yán)重貧血引起的心功能不全 (Hb < 30g/L，持續(xù)3個(gè)月以上）

26、 3.消化系統(tǒng) 食欲減退、惡心嘔吐、腹脹、腹瀉或便秘等。 嚴(yán)重貧血：肝臟可輕度腫大。 4.泌尿生殖系統(tǒng) 腎、生殖系缺O(jiān)2，可出現(xiàn)多尿、少量蛋白尿、 性功能減退，女性月經(jīng)不調(diào)等,五、診斷：了解貧血的程度、類型，查出貧血的原因。 一） 病史詢問 1、貧血發(fā)生的時(shí)間、病程及癥狀； 2、出血史（黑便、醬油色尿）； 3、月經(jīng)過多； 4、營養(yǎng)

27、狀況及有無偏食習(xí)慣； 5、化學(xué)毒物、放射線物質(zhì)或特殊藥物接觸史； 6、家族中慢性炎癥、感染、肝腎疾患、 結(jié)締組織病、惡性腫瘤病史。,二）體格檢查： 1、皮膚鞏膜有無黃染； 2、淋巴結(jié)、肝脾腫大； 3、心臟是否有雜音。 4、肛門指檢是否有指套染血等。 5、指甲變平或凹陷常見于IDA。 6、舌乳頭萎縮及神經(jīng)系統(tǒng)深層感覺障礙（VitB12缺乏）,三）實(shí)驗(yàn)室檢查1、

28、Hb、RBC是確定貧血的可靠指標(biāo)； MCV及MCHC有助于貧血的診斷及分類。 （1）小細(xì)胞低色素性貧血: 測血清鐵蛋白、血清鐵、總鐵結(jié)合力及 紅細(xì)胞游離原卟啉----IDA----尋找病因。 （2）非缺鐵性低色素性貧血: 測血紅蛋白電泳及堿變性試驗(yàn)----珠蛋白生成障礙性貧血。 骨髓穿刺涂片及鐵染色檢查------鐵粒幼細(xì)胞貧血。,（3）大細(xì)胞性貧血 作骨髓檢查： M.C

29、.A---測葉酸及VitB12水平---尋找兩類Vit缺乏的原因。 不是M.C.A--------肝病或內(nèi)分泌疾病、獲得性溶血性貧血。 （4）正常細(xì)胞性貧血 伴Ret增多---進(jìn)行溶血的實(shí)驗(yàn)室檢查---明確溶血的性質(zhì)。 Ret不增多，伴白細(xì)胞及血小板減少---作骨穿及活檢---AA。,2、血涂片 RBC大小不等，中心談染區(qū)擴(kuò)大---缺鐵性貧血； 球形紅細(xì)胞增多---------遺傳性球

30、形細(xì)胞增多癥； 紅細(xì)胞嗜堿性點(diǎn)彩-------鉛中毒； 鐮狀細(xì)胞---------------鐮狀細(xì)胞貧血； 靶形紅細(xì)胞-------------珠蛋白生成障礙性貧血； 淚滴樣紅細(xì)胞-----------骨髓纖維化； 紅細(xì)胞呈緡錢狀排列-----多發(fā)性骨髓瘤； 各種異形紅細(xì)胞或有紅細(xì)胞碎片--微血管病性溶血的可能； 晚幼RBC----提示RBC的增生加速，有骨髓病性貧血或髓外造血

31、等,大紅細(xì)胞,正常紅細(xì)胞,低色素小細(xì)胞性紅細(xì)胞,紅細(xì)胞的雙相性,球形紅細(xì)胞,橢圓形紅細(xì)胞,口形紅細(xì)胞,鐮狀紅細(xì)胞,靶形紅細(xì)胞,紅細(xì)胞大小不等癥,紅細(xì)胞形態(tài)異常,,球形紅細(xì)胞 此種紅細(xì)胞直徑縮短，厚度增加，細(xì)胞中心區(qū)的血紅蛋白比周圍多，呈小球形狀。常見于遺傳形紅細(xì)胞增多癥、自身免疫性溶血性貧血、異常血紅蛋白?。ㄈ鏗b-S等）。,棘形紅細(xì)胞,分裂紅細(xì)胞,畸形紅細(xì)胞,有棘紅細(xì)胞,紅細(xì)胞緡錢形成,紅細(xì)胞凝集,淚滴狀紅細(xì)胞,大紅細(xì)胞紅細(xì)胞大小

32、不等,畸形紅細(xì)胞中性粒細(xì)胞分葉過多,紅細(xì)胞形態(tài)異常,,橢圓形紅細(xì)胞 紅細(xì)胞呈橢圓形，橫徑縮短，長徑增大，正常人橢圓形紅細(xì)胞也可高達(dá)15%。這種紅細(xì)胞多見于遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥，這種紅細(xì)胞至少占25%，一般要高于25%-50%才有診斷價(jià)值。在大紅細(xì)胞性貧血可達(dá)25%，惡性貧血及嚴(yán)重缺鐵性貧血、地中海貧血及鐮刀形貧血也可見此細(xì)胞,棘形紅細(xì)胞,,棘形紅細(xì)胞是一種帶刺的紅細(xì)胞，刺呈針刺狀或尖刺狀。這種紅細(xì)胞見于：棘細(xì)胞增多癥（血漿β-脂

33、蛋白缺乏癥),可高達(dá)70-80%，其它也見于肝病及制片不當(dāng)時(shí)，正常紅細(xì)胞也會變成棘細(xì)胞。,水滴形紅細(xì)胞,,紅細(xì)胞形態(tài)如梨形或水滴形，見于各種增生性貧血及骨髓纖維化，以及地中海貧血、脾功能亢進(jìn)或 腎病等。,紅細(xì)胞聚集分布,,成熟紅細(xì)胞隨機(jī)呈塊狀或束狀聚集在一起，臨床主要表現(xiàn)為以下病癥：1.多種抗體暴露；2.溶血性貧血（自身免疫性）；3.非典型肺炎；4.金葡菌感染；5.冷凝集疾病。,H-J小體,,是核的殘留物，表現(xiàn)為在成熟或晚幼紅細(xì)胞胞漿

34、內(nèi)有一至數(shù)個(gè)染成深紫紅色的小圓點(diǎn)，大小不一。多見于巨幼細(xì)胞性貧血、溶血性貧血、脾切除后以及缺鐵性貧血等的骨髓及血片。,點(diǎn)彩紅細(xì)胞,,又名嗜堿性點(diǎn)彩紅細(xì)胞，血片中有時(shí)可見在染色正常的或胞漿嗜多色性紅細(xì)胞內(nèi)出現(xiàn)大小不等、多少不一的深蘭色顆粒者稱為點(diǎn)彩紅細(xì)胞。在正常人血片中極少見，約占0.01%。此種細(xì)胞出現(xiàn)表示再生加速并有紊亂現(xiàn)象。有人認(rèn)為它是由于在鉛、鉍、鋅、汞中毒時(shí)紅細(xì)胞膜被金屬破壞，而嗜堿性物質(zhì)在染色時(shí)被沉淀所致。鉛中毒病人此種細(xì)胞明

35、顯增多，為診斷的重要指標(biāo)之一,嗜多色性紅細(xì)胞,3、網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)： 正常值：0.2-1.5%；絕對值（77士23）? 109/L。 Ret增多----大出血后、貧血的有效治療后、溶血性貧血。 Ret減少----再生障礙性貧血。 4、骨髓檢查：（1）骨髓穿刺涂片 肉眼觀察-----骨髓顆粒是否豐富，脂肪滴是否過多； 鏡下觀察-----有核細(xì)胞的增生情況，各系列細(xì)胞間的比例，

36、 分類計(jì)數(shù)及有無異常細(xì)胞。（2）骨髓病理活檢,5、大小便檢查、血生化等6、根據(jù)患者不同的情況選擇病因檢查項(xiàng)目。,缺鐵性貧血[IDA] Iron Deficiency Anemia 一、概念 ★ IDA是指由于各種原因引起的體內(nèi)貯存鐵缺乏，使Hb合成不足，RBC生成減少所致的一種小細(xì)胞低色素性貧血。,發(fā)病情況： 1、IDA為貧血中最常見的類型，尤其在鉤蟲病流行區(qū)。 2、全球，約有6～

37、7億人患有IDA。 3、發(fā)展中國家，約1/3兒童和育齡婦女患IDA。 4、發(fā)達(dá)國家，約20％的育齡婦女及40％左右的孕婦患IDA。,二、鐵代謝 １、鐵的分布 （ 男50mg/kg 女性35mg/kg） 組織鐵（ 4%） ：肌紅蛋白、含鐵酶 （過氧化物酶、過氧化氫酶、細(xì)胞色素氧化酶） Hb鐵 （67%）：1g Hb含鐵3.4mg

38、儲存鐵（29%）：鐵蛋白和含鐵血黃素 ２、鐵的來源 食物來源：瘦肉、肝臟、豆類、海帶、木耳 內(nèi)源性鐵：RBC破壞后，鐵重新參與合成Hb,,3、鐵的吸收： 吸收方式：Fe3+、Fe2+主動轉(zhuǎn)運(yùn)或被動擴(kuò)散 吸收部位：十二指腸和空腸上段是主要部位 量： 供給10－15mg/日，約5－10% 被吸收， 吸收1－1.5mg/日。 影響吸收

39、的因素: 年齡-------------大，吸收能力差。 供給鐵的形式------動物鐵比植物鐵易吸收。 儲備鐵狀況--------儲存少時(shí)，吸收多。 食物成份----------咖啡、蛋、纖維素抑制鐵的吸收；　　　　　 茶、菠菜與鐵形成難溶性螯合物,4、鐵的轉(zhuǎn)運(yùn)： 血漿鐵（ Fe2+ ）銅藍(lán)蛋白（氧化）高

40、鐵（ Fe3+）， 高價(jià)鐵與血漿轉(zhuǎn)鐵蛋白(β1球蛋白)結(jié)合后運(yùn)輸。 總鐵結(jié)合力：血清（漿）中轉(zhuǎn)鐵蛋白全部與鐵結(jié)合后鐵的總量，實(shí)際上反映的是血中轉(zhuǎn)鐵蛋白的水平 正常情況下，β1球蛋白與鐵結(jié)合的量只占其總量的1/3。 血清轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（％）：血清鐵/總鐵結(jié)合力 ? 100% 5、鐵的儲存：鐵蛋白、含鐵血黃素 6、鐵的利用：供給發(fā)育中的幼紅細(xì)胞。 7、鐵的

41、排泄：男0.5-1.0mg/日，女1-1.5mg/日?！　　　?排泄方式---腸黏膜與皮膚脫落細(xì)胞。,,三、病因、發(fā)病機(jī)理★ １、攝入不足而需要量增加： 嬰幼兒喂養(yǎng)不當(dāng)；兒童與青少年的偏食；多次妊娠； 哺乳；營養(yǎng)不良；攝入蛋白質(zhì)不夠。２、鐵的吸收不良： 胃大部切除術(shù)、胃空腸吻合術(shù)后； 慢性萎縮性胃炎─→胃酸減少─→吸收減少；　　　　　

42、 胃腸功能紊亂如慢性腹瀉。 ３、鐵損失過多：消化道失血、月經(jīng)量過多、鼻衄、反復(fù)獻(xiàn)血。 慢性失血是IDA最常見原因。,四、臨床表現(xiàn)：1、貧血的一般表現(xiàn)2、部分患者存在： 反甲、毛發(fā)干枯、皮膚干燥； 口腔炎、舌炎、胃炎、吞咽困難； 精神神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：易激動、煩躁、頭痛， 兒童多見

43、 異食癖（單胺氧化酶活性降低）,1．潛在性缺鐵期 1）僅有體內(nèi)貯存鐵的消耗； 血清鐵蛋白＜14µg/L；細(xì)胞內(nèi)鐵＜10％或消失，細(xì)胞外鐵（-） 2）Hb及血清鐵等指標(biāo)正常。 2. 缺鐵性紅細(xì)胞生成 1）紅細(xì)胞攝入鐵較正常時(shí)為少； 血清鐵蛋白＜14µg／L； 轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度＜15％，F(xiàn)EP＞4.5µg／

44、gHb； 2）Hb正常。,★五、診斷要點(diǎn)及鑒別診斷,3. 缺鐵性貧血 1）臨床表現(xiàn)，Hb明顯減少； 2）小細(xì)胞低色素性貧血，RBC中央蒼白區(qū)擴(kuò)大； 骨髓：增生性貧血，幼紅細(xì)胞增生， 細(xì)胞外鐵（-）， 鐵粒幼（內(nèi)鐵）<15%； 3）血清鐵蛋白（SF）<14ug/L。 4）男Hb＜120g/L、女性＜ 110g/L； 5）病因檢查,缺鐵性貧血紅細(xì)胞掃描電鏡圖象,正常紅細(xì)

45、胞掃描電鏡圖像,Hb病 慢性病性貧血 鐵粒幼細(xì)胞貧血 IDA 血清鐵 不低 下降 增多 下降血清鐵蛋白 不低 增多\正常 增多 下降轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度 不低

46、 減低 下降總鐵結(jié)合力 降低 下降 增加細(xì)胞內(nèi)鐵 不低 減少 鐵粒幼或環(huán)鐵增加 低或無細(xì)胞外鐵

47、 不低 增加 增加 消失Hb電泳 異常 --- ---- ---血片 靶形RBC

48、 中空區(qū)擴(kuò)大家族史 有 老年人,鑒別診斷：,,,鐵粒幼細(xì)胞性貧血骨髓病理片（外鐵染色）：呈強(qiáng)陽性（++++）反應(yīng),缺鐵性貧血示普魯氏藍(lán)陰性反應(yīng)或極微量鐵小粒。正常骨髓示普魯氏藍(lán)陽性（+-++）,總結(jié)缺鐵性貧

49、血的診斷步驟1.初步診斷⑴有無貧血的臨床表現(xiàn)⑵血常規(guī)及血細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查示小細(xì)胞低色素性貧血⑶有引起鐵缺乏的病因2.確診⑴血象為小細(xì)胞低色素性，白細(xì)胞和血小板無特殊改變。⑵骨髓象示幼紅細(xì)胞胞漿發(fā)育落后于胞核。⑶鐵代謝檢查示機(jī)體缺鐵。⑷鐵劑治療有效可證實(shí)診斷。,,五、治療　　１、病因治療：針對原發(fā)病用藥很重要 ２、口服鐵：鐵劑的補(bǔ)充以口服制劑為首選。 常用: 琥珀酸亞鐵、富馬酸亞鐵、硫

50、酸亞鐵等(飯后)； 療效觀察： 3天后 癥狀消失； 4—5天 網(wǎng)織紅上升； 7—12天 網(wǎng)織紅達(dá)高峰； 2周后 Hb上升； 8-10周 血象恢復(fù)正常 在Hb正常后需維持治療３－６月。 注意：進(jìn)食魚、肉、橘子水可加強(qiáng)鐵劑吸收； 茶、咖啡、牛奶、植物纖維素可抑制鐵的吸收。,3、注射

51、鐵劑：嚴(yán)格掌握指征 a、消化道反應(yīng)無法接受　 b、吸收障礙　 c、嚴(yán)重消化道疾病，用鐵劑后加重病情　 d、急需補(bǔ)充鐵：腸道出血、妊娠晚期伴IDA 藥物：常用右旋糖酐鐵 50-100mg/日 IM 注意：觀察副作用，深部IM，嚴(yán)格掌握適應(yīng)癥和用藥總量。,需要量的計(jì)算方法：　所需補(bǔ)充鐵（mg）= ［150-患者Hb（g/L）］? 體重（kg）? 0.33 例如 ：一個(gè)6