口腔頜面部發(fā)育

1、第六章 口腔頜面部發(fā)育,,教學(xué)重點(diǎn)與難點(diǎn),面部、腭的基本發(fā)育過(guò)程及常見(jiàn)發(fā)育畸形的形成機(jī)制。,復(fù)習(xí)：一、胚齡 受精齡：266天、38周，9.5月 月經(jīng)齡：280天、40周，10月二、人胚三階段（1）增殖期：受精-2周末 受精、植入、三胚層形成（2）胚胎期：3-8周末 三胚層分化、器官原基形成（3）胎兒期：9周-出生 生長(zhǎng)為主,生前發(fā)育,增殖期 受孕后2W胚胎期

2、 孕后3-8W，口腔頜面部發(fā)育基本在此期完成胎兒期 孕后9W-出生，腭部發(fā)育在此期開(kāi)始階段完成,神經(jīng)嵴的分化,神經(jīng)板,中軸凹陷——神經(jīng)溝,外側(cè)緣隆起——神經(jīng)褶,,頂端與外胚層交界處—神經(jīng)嵴,,神經(jīng)嵴細(xì)胞(多潛能干細(xì)胞),外胚間葉（ectomesenchyme),,,發(fā)育中的脊索和鄰近的間充質(zhì)誘導(dǎo)其表面的外胚層形成神經(jīng)板,→,此處的神經(jīng)外胚層細(xì)胞，未進(jìn)入神經(jīng)管壁而進(jìn)入中胚層,神經(jīng)系統(tǒng)，內(nèi)分泌，軟硬結(jié)締

3、組織，皮膚組織,←,神經(jīng)嵴的遷移分化,神經(jīng)嵴細(xì)胞,,神經(jīng)嵴的分化,頭面部的大部分結(jié)締組織都來(lái)自于神經(jīng)嵴細(xì)胞，由于起源于外胚層，所以這些結(jié)締組織又稱外胚間葉（ectomesenchyme）神經(jīng)嵴細(xì)胞遷移開(kāi)始的標(biāo)志:N-鈣粘蛋白結(jié)合部位轉(zhuǎn)化為H-鈣粘蛋白結(jié)合部位神經(jīng)嵴細(xì)胞的分化主要受多種信號(hào)分子和體節(jié)形成時(shí)的環(huán)境變化所控制,神經(jīng)嵴,神經(jīng)嵴的形成及外胚層細(xì)胞的廣泛遷徙和分化：形成神經(jīng)、皮膚、部分內(nèi)分泌組織及頜面部大部分結(jié)締組織,腮弓及咽囊

4、的發(fā)育,,,下頜弓,舌弓,,咽囊,腮弓：6對(duì) 額鼻突的下方兩側(cè)下方出現(xiàn)6對(duì)柱狀弓形隆起，背腹走形，左右成對(duì)，由間充質(zhì)局部增生而成（branchial arch),腮溝-體表側(cè)咽囊-咽側(cè),,淺溝,是面部發(fā)育過(guò)程中突出特征，與頜面部及頸部的發(fā)育關(guān)系密切,前腦形成后，胚胎頭部膨大，向前向下形成一個(gè)寬大的隆起,←,相鄰腮弓之間的溝,↑,腮弓及咽囊的發(fā)育,第一鰓弓--最大，為下頜弓。其軟骨與下頜骨發(fā)育有關(guān)。第二

5、鰓弓--為舌弓。與舌的發(fā)育有關(guān)。其軟骨背側(cè)部發(fā)育為中耳的鐙骨和顳骨莖突，腹側(cè)發(fā)生骨化形成舌骨小角和舌骨體上部第三腮弓--為舌咽弓，其軟骨形成舌骨大其余較小，沒(méi)有特別名稱第四腮弓軟骨形成甲狀軟骨第六腮弓軟骨形成環(huán)狀軟骨,,頸竇,腮弓及咽囊的發(fā)育,第三四對(duì)腮弓在發(fā)育過(guò)程中被第二腮弓所掩蓋，形成以外胚層被覆的腔,↑,頸瘺,,頸部囊腫,,腮瘺,未消失,與外部相通,第1腮溝第1、2腮弓,,,發(fā)育異常,先天性耳前瘺,,與鼓室相通,,耳

6、前瘺管,腮弓及咽囊的發(fā)育,頸竇殘余上皮,→,耳前瘺管,,,鰓瘺,腮弓及咽囊的發(fā)育,,頸部囊腫,腮弓及咽囊的發(fā)育調(diào)控,多種基因起作用，HOX基因在模式發(fā)育中起主要作用外胚層上皮和間充質(zhì)細(xì)胞的相互作用,[面部的發(fā)育],1、面部突起的生長(zhǎng)分化（1）3W起：額鼻突出現(xiàn)，（2）3W末：額鼻突下方出現(xiàn)第一鰓弓即下頜突。兩側(cè)下頜突聯(lián)合。 （3）4W：下頜突兩側(cè)的后上緣出現(xiàn)兩個(gè)橢圓形的隆起即上頜突。同時(shí)兩側(cè)上頜突+下頜突+額鼻突—口凹

7、（4）4W末：額鼻突末端外胚層上皮出現(xiàn)橢圓形局部增厚區(qū)即嗅板，嗅板邊緣隆起中間凹陷形成兩個(gè)淺凹，即鼻凹（嗅窩）→中鼻突一個(gè)、側(cè)鼻突二個(gè) （3）5W起：中鼻突生長(zhǎng)迅速，末端出現(xiàn)兩個(gè)球狀突 共10個(gè)突起,,,二、各突起的聯(lián)合、融合（6-8W完成）聯(lián)合(merge)—各突起之間的溝在進(jìn)一步生長(zhǎng)后消失融合(fuse)—各突起之間表面外胚層的接觸、破裂、退化、消失,胚胎第六周，面部的突起一面繼續(xù)生長(zhǎng)一面與相鄰或?qū)?cè)的突起聯(lián)合

8、1、球狀突與球狀突聯(lián)合—人中2、球狀突與同側(cè)上頜突聯(lián)合—上唇（上唇角隅外），其中球狀突形成上唇的近中1\3，上頜突形成遠(yuǎn)中2\33、側(cè)鼻突與上頜突聯(lián)合—鼻側(cè)鼻翼、部分面頰4、上頜突與下頜突聯(lián)合—口角、面頰部 胚胎第7-8周，面部各突起已聯(lián)合完畢，顏面初具面形,第3-4W,第,第5W,面突及其衍生物,[面部發(fā)育異常],原因： 致畸因子使外胚間充質(zhì)細(xì)胞生長(zhǎng)停止或減慢， 面突不能如期聯(lián)合（6-8W時(shí)）→面部畸形 一

9、、唇裂(cleft lip)——多見(jiàn)上唇 一側(cè)或兩側(cè)球狀突與上頜突未聯(lián)合或部分聯(lián)合（1） 可為單側(cè)，也可為雙側(cè)，以單側(cè)較多 （2）依病變程度 ——完全性：唇紅至前鼻底；不完全性： 最輕只在唇紅緣出現(xiàn)一小切跡（3）兩側(cè)球狀突未聯(lián)合—正中裂；兩側(cè)下頜突未聯(lián)合—下唇正中裂（4）唇裂常伴隨上頜側(cè)切牙與尖牙之間的和列及腭裂——上唇的發(fā)育與前頜骨及腭的發(fā)育有關(guān),,,二、面裂(facial cleft) 較唇裂少見(jiàn)1、上、下頜突未聯(lián)

10、合—橫面裂（由口角至耳屏）2、上、下頜突部分聯(lián)合—大口畸形 3、上、下頜突聯(lián)合過(guò)多—小口畸形 4、上頜突與側(cè)鼻突未聯(lián)合—斜面裂（常伴唇裂，由上唇沿鼻翼基部經(jīng)面頰至眼瞼下緣） 5、中、側(cè)鼻突發(fā)育不全—縱行的側(cè)鼻裂,[腭的發(fā)育],4W末：鼻凹 5、6W：a、嗅囊和口腔相通 b、球狀突向后—前腭突—兩側(cè)前腭突 聯(lián)合—前腭骨、上切牙、牙周組織6W末： 兩上

11、頜突口腔側(cè)長(zhǎng)出一突起—側(cè)腭突中線生長(zhǎng)—垂直生長(zhǎng)8W： 側(cè)腭突水平生長(zhǎng)9-12W：a、前腭突向后，側(cè)腭突向內(nèi)聯(lián)合（切牙管） b、左右側(cè)腭突在中縫處與鼻中隔融合—硬 腭中后部、軟腭、懸雍垂（融合前，突起接觸部位形成上皮縫第3個(gè)月，腭突發(fā)育完成，口腔與鼻腔完全分開(kāi),[腭的發(fā)育異常],一、腭裂（cleft palate) 側(cè)腭突與鼻中隔未融合、部分融合（80% 伴唇裂也

12、常伴頜裂） 有單側(cè)腭裂：只有一側(cè)側(cè)腭突與鼻中隔融合； 雙側(cè)腭裂：兩側(cè)側(cè)腭突均未與鼻中隔融合 完全性腭裂：兩側(cè)側(cè)腭突完全未融合，即從切牙孔至腭垂全部裂開(kāi) 不完全腭裂：兩側(cè)側(cè)腭突不完全融合，如腭垂裂，軟腭裂二、頜裂(cleft jaw) 1、前腭突與上頜突未聯(lián)合或部分聯(lián)合。常 伴唇、腭裂（上頜裂）——較常見(jiàn) 2、兩側(cè)下頜突未聯(lián)合或

13、部分聯(lián)合（下頜裂）,[舌的發(fā)育],1、4W： 下頜突的原始口腔側(cè)長(zhǎng)出三個(gè)突起—兩個(gè)對(duì)稱側(cè)舌隆突、及側(cè)舌隆突稍下方中線處一個(gè)奇結(jié)節(jié)2、6W： a、兩個(gè)側(cè)舌隆突增大、聯(lián)合—舌體（舌前2\3） b、二、三、四腮弓中線處增生在背側(cè)形成 聯(lián)合突—向前生長(zhǎng)與舌體聯(lián)合，形成舌根 c、舌體、舌根聯(lián)合—界溝 d、奇結(jié)節(jié)和聯(lián)合突之間的內(nèi)胚層上皮向深部凹陷，形成管狀上皮條索—甲狀舌管——增生到頸

14、部甲狀軟骨下方——形成甲狀腺。 甲狀舌管（退化）—舌背表面的舌盲孔,[舌的發(fā)育異常],1）異位甲狀腺——常見(jiàn)舌盲孔附近的粘膜，舌肌內(nèi)也可見(jiàn)舌骨附近和胸骨2）甲狀舌管上皮殘留形成囊腫——甲狀舌管囊腫3）側(cè)舌隆突未聯(lián)合—分叉舌 （4）正中菱形舌 ——位于舌盲孔前方，白色念珠菌,涎腺的發(fā)育,,胚胎期間上皮和間充質(zhì)相互作用的結(jié)果,間充質(zhì)誘導(dǎo)口腔上皮形成上皮芽,上皮條索形成及生長(zhǎng),上皮索末端分支,上皮索反復(fù)分

15、支、腺小葉形成,前期導(dǎo)管形成,細(xì)胞分化,,,,,,,,,,,上皮條索終末膨大區(qū)為干細(xì)胞分化為 閏管細(xì)胞 （干細(xì)胞）,,腺泡細(xì)胞,,導(dǎo)管細(xì)胞,肌上皮細(xì)胞,涎腺發(fā)育開(kāi)始時(shí)間,腮腺：第六周頜下腺：第六周末舌下腺：第7～8周小涎腺：第12周,腮腺的開(kāi)口的位置隨個(gè)體發(fā)育而稍有變化,最初在上頜第一乳磨牙相對(duì)的頰粘膜處； 3~4歲時(shí)既位于上頜第二乳磨牙相對(duì)的頰粘膜； 12歲時(shí)位于上頜第一恒磨牙相對(duì)

16、的頰粘膜處； 成人時(shí)在上頜第二恒磨牙相對(duì)的頰粘膜處,腺體淋巴上皮病變的基礎(chǔ),涎腺發(fā)育過(guò)程中，與淋巴組織有密切關(guān)系，特別是腮腺和頜下腺。腮腺發(fā)育的部位與頸部淋巴結(jié)的發(fā)育部位在同一區(qū)域內(nèi)，以后才逐漸分開(kāi)，所以在腮腺內(nèi)和腮腺表面都會(huì)有淋巴組織并形成淋巴結(jié)。在頸部淋巴結(jié)內(nèi)偶爾混有少量涎腺組織。頜下腺導(dǎo)管周?chē)灿辛馨徒M織，但彌散存在，不形成淋巴結(jié),頜骨的發(fā)育——第6周,下頜骨發(fā)育自第一腮弓，與第一腮弓軟骨（Meckel's car

17、tilage）既下頜軟骨有密切關(guān)系。,Meckel's cartilage,頜骨的發(fā)育,胚胎第6周，下齒槽神經(jīng)側(cè)方的間充質(zhì)細(xì)胞及基質(zhì)明顯密集，即細(xì)胞凝聚區(qū)（發(fā)揮干細(xì)胞作用）。這是下頜骨的始基 下頜骨形成后，向多方生長(zhǎng),上頜骨的發(fā)育,上頜骨起自第一鰓弓，并與腭骨等其它盧咽骨的發(fā)育有關(guān)。與下頜骨發(fā)育不同的是沒(méi)有軟骨參加，而成骨中心就在上頜突內(nèi)胚胎第六周固化中心形成,,外胚間葉 面突聯(lián)合 唇裂 腭裂腭部發(fā)育過(guò)程