口腔頜面部常見腫瘤各論本

1、口腔頜面部腫瘤（各論）,,第二節(jié) 口腔頜面部囊腫,,一、軟組織囊腫,皮脂腺囊腫皮樣或表皮樣囊腫甲狀舌管囊腫鰓裂囊腫,皮脂腺囊腫（sebaceous cyst),“粉瘤”—潴留性囊腫臨床表現(xiàn)：常見面部皮內(nèi)，突出表面，囊壁 與皮膚粘連，中央有黑點。治療：手術(shù)切除。 銳分離囊壁，全部切除 感染時切排、燒灼囊腔,皮樣或表皮

2、樣囊腫 (dermoid or epidermoid cyst),皮樣囊腫：囊壁由皮膚及其附件構(gòu)成表皮樣囊腫：囊壁無皮膚附件臨床表現(xiàn)：多見兒童、青年，好發(fā)口底、頦 下，生長緩慢，圓形，與皮膚、黏膜無粘 連，觸時面團樣，口內(nèi)發(fā)展影響語言、吞 咽、呼吸。穿刺可見豆腐渣樣分泌物。治療：手術(shù)切除（口內(nèi)、頦下、面部）。,甲狀舌管囊腫(thyrog

3、lossal tract cyst),臨床表現(xiàn) 多見兒童，好發(fā)頸部中線，生長緩慢，圓形，質(zhì)軟界清，無粘連，可隨吞咽活動，感染可形成甲狀舌管瘺，穿刺見黃色液體。應(yīng)與甲狀腺異位鑒別（131I掃描）治療 手術(shù)切除（包括囊腫、瘺管和舌骨中份）。,鰓裂囊腫(branchial cleft cyst),囊壁含淋巴樣組織、為復層鱗狀上皮發(fā)生部位 第一鰓裂：下頜角以上及腮腺區(qū) 瘺口：

4、外口在耳垂至下頜角，外耳道 第二鰓裂：肩胛舌骨肌水平以上（常見） 瘺口：內(nèi)口咽側(cè)壁，外口頸中下1/3 第三、四鰓裂：頸根部 瘺口：內(nèi)口黎狀陰窩或食管入口部,臨床表現(xiàn)和治療,臨床表現(xiàn) 常見20-50歲，好發(fā)頸上部舌骨水平，常與頸動脈鞘有關(guān)，生長緩慢，質(zhì)軟波動感，無

5、搏動。感染時疼痛不適，可形成鰓裂瘺，穿刺黃（棕）色清亮液體。應(yīng)與頸動脈體瘤鑒別。治療 手術(shù)徹底切除，注意保護副神經(jīng)、面神經(jīng),二、頜骨囊腫,,（一）牙源性頜骨囊腫,根尖周囊腫始基囊腫含牙囊腫牙源性角化囊腫,根尖周囊腫（periapical cyst）,---死髓牙的根尖部 根端肉芽腫、慢性炎癥刺激 牙周膜內(nèi)殘余上皮增生 團塊中央發(fā)生變性/液化 形成上皮團塊

6、 周圍組織液滲入 從而形成的囊腫根尖囊腫（radical cyst）殘余囊腫（residual cyst） ---拔牙殘留后發(fā)生,,,,,,,始基囊腫（Primordial cyst）,發(fā)生于成釉器發(fā)育的早期階段，囊腫不含牙齒成釉器星網(wǎng)狀層變性、液體滲入,含牙囊腫（Dentigerous cyst）,濾泡囊腫（Follicular cyst）在牙硬組織形成后（

7、牙冠、根）縮余釉上皮與牙冠間液體滲入含有牙齒,牙源性角化囊腫（odontogenic keratocyst）,來源于牙板或牙胚殘余囊壁為復層鱗狀上皮纖維囊壁含有子囊或上皮島囊內(nèi)為白色或黃色的角化物或油脂樣物質(zhì)可癌變,2、臨床表現(xiàn),青壯年/生長緩慢/初期無自覺癥狀骨質(zhì)膨隆后面部畸形/頰側(cè)膨隆多見較大時可捫及乒乓球樣感或波動感過大時可病理性骨折上頜骨囊腫浸及眶下緣可引起復視壓迫牙齒可引起牙移位、松動、傾斜繼發(fā)感染可引

8、起全身癥狀角化囊腫易復發(fā)、癌變,3、診斷,病史及臨床表現(xiàn)穿刺可抽出草黃色液體鏡下可見膽固醇結(jié)晶或角化（皮脂樣）物X線檢查 ---園形、卵園形透射陰影/邊緣整齊/周圍有白色骨質(zhì)反應(yīng)線 根端囊腫：陰影位于根尖部，根尖有吸收 含牙囊腫：陰影中含有牙齒 角化囊腫：邊緣可不整齊,4、治療,手術(shù)治療---囊腫摘除術(shù)術(shù)中應(yīng)拔除波及的牙齒或在術(shù)前行根管治療，術(shù)中根尖切除角化囊腫應(yīng)燒灼

9、或冷凍骨創(chuàng)/消滅子囊上頜骨囊腫波及上頜竇，行上頜竇根治術(shù)較大的囊腫，可行截骨、植骨術(shù),消滅死腔的方法,碟形手術(shù)—下頜骨血塊充填法—小囊腫囊腔植骨術(shù)—上頜、大囊腫生物材料植入成形性囊腫切開加囊腫切除 ——袋形縫合術(shù),（二）非牙源性囊腫,球上頜囊腫鼻腭囊腫正中囊腫鼻唇囊腫青少年多見,球上頜囊腫（globulomaxillary cyst）,上頜側(cè)切牙與尖牙之間X線：囊腫陰影在牙根之間無齲壞變色牙

10、牙髓活力正常,鼻腭囊腫（nasopalatine cyst）,切牙管內(nèi)或附近X線：切牙管擴大、囊性陰影,正中囊腫（median cyst）,切牙孔之后腭中縫的任何部位X線：縫間圓形陰影,鼻唇囊腫（nasolabial cyst）,上唇底和鼻前庭內(nèi)囊腫在骨質(zhì)表面X線：無骨質(zhì)破壞,（三）血外滲性囊腫（extravasation cyst）,損傷致出血、機化、滲出形成損傷性骨囊腫孤立性骨囊腫,臨床表現(xiàn)和治療,最少見，多發(fā)青壯年

11、有明顯損傷史囊腫無明顯上皮襯里X線：邊緣不清楚手術(shù)治療為主,第三節(jié) 良性腫瘤和瘤樣病變,,一、色素痣,皮內(nèi)痣（intradermal nevus） --小痣細胞/在真皮及周圍結(jié)締組織中交界痣（junctional nevus） --大痣細胞/在表皮和真皮交界處復合痣（compound nevus） --皮內(nèi)痣和交界痣混合,臨床表現(xiàn)和治療,交界痣：淺（深）棕色/較小/光滑無毛/平坦

12、 或稍高出皮膚/易受磨擦損傷/可惡變皮內(nèi)痣/復合痣：毛痣/雀斑樣色素痣/極少惡 變口腔黏膜黑色痣：交界痣/復合痣手術(shù)切除,二、牙齦瘤（epulis）,,1、病因,牙周膜及牙槽嵴周圍的結(jié)締組織的增生物受到機械性或慢性炎癥的刺激所致有人認為與內(nèi)分泌有關(guān),2、病理分類,肉芽腫型：肉芽組織為主 含較

13、多炎性細胞及毛細血管 纖維組織較少 腫塊呈紅色或粉紅色，易出血。纖維型： 含較多纖維組織和纖維母細胞 腫塊色較淡/不易出血/表面光滑血管型： 血管特別多，頗似血管瘤 血管間的纖維組織水腫及黏液性變

14、 損傷后極易出血/妊娠性齦瘤多屬此類,3、臨床表現(xiàn),女性多見/多位于唇頰側(cè)牙齦乳頭區(qū)雙尖牙區(qū)多見/呈球形或橢圓形多數(shù)有蒂部/如息肉狀/生長較慢壓迫牙齒可引起牙齒移位、松動易創(chuàng)傷潰瘍、感染、可破壞骨質(zhì)妊娠可加速生長,4、治療,手術(shù)治療常用手術(shù)為牙齦瘤根治術(shù)術(shù)后應(yīng)常規(guī)病檢手術(shù)不徹底易復發(fā),三、纖維瘤,纖維組織構(gòu)成，細胞及血管很少生長緩慢/質(zhì)硬/表面光滑/界清/無粘連/活動/圓球狀或結(jié)節(jié)狀/有或無蒂/多發(fā)牙槽突、頰、

15、腭/易復發(fā)、惡變手術(shù)完整切除：纖維瘤根治術(shù) 術(shù)中應(yīng)冰凍切片,四、牙源性腫瘤,牙源性上皮及間葉組織多為良性，惡性少見,（一）牙瘤(odontoma),牙胚組織異常發(fā)育增生形成有不同階段的牙胚組織和牙組成數(shù)目不等/形狀不規(guī)則/周圍被以纖維膜多見青年人/生長緩慢/無癥狀/骨質(zhì)膨隆/常有缺牙/壓迫神經(jīng)產(chǎn)生疼痛X線：不規(guī)則阻射影，類似牙組織，周圍有陰影手術(shù)治療，摘除牙瘤及其被

16、膜,（二）牙骨質(zhì)瘤(cementoma),來源牙囊或牙周膜片狀或圓形牙骨質(zhì)（小體）多見青年女性/常貼于牙根/牙髓活力陽性/生長緩慢/無自覺癥狀/拔牙時發(fā)現(xiàn)/可有家族史X線：根尖周圍不透光陰影手術(shù)摘除,（三）成釉細胞瘤（ameloblastoma）,牙源性上皮性頜骨腫瘤由造釉器或牙板的殘余上皮發(fā)生而來具有局部浸潤周圍骨質(zhì)的特點易復發(fā)和惡變，屬臨界瘤,1、病理,大體標本： ---實質(zhì)性或囊性/以多囊多見/囊腔內(nèi)含有黃

17、色液體 鏡下無膽固醇結(jié)晶/實質(zhì)性內(nèi)容物似豆腐渣。 鏡下： ---瘤細胞成團塊/條索狀，散布結(jié)締組織中 周邊細胞為單層高柱狀細胞/中央細胞呈星網(wǎng)狀排列 結(jié)構(gòu)類似造釉器,2、臨床表現(xiàn),,生長緩慢/面部畸形/多發(fā)成年人下頜骨多于上頜骨/下頜角及體部好發(fā)牙齒松動、移位、脫落/乒乓球樣感咬痕，壓跡、潰瘍/下唇麻木致病理性骨折/疼痛、腫脹上頜骨少見，可引起復視、流淚、咬頜錯亂,X

18、線檢查,頜骨膨大/黑色透光區(qū)蜂窩狀或多房性陰影邊緣不整呈半月形切跡透光區(qū)可有牙齒或鈣化點根尖可有不規(guī)則吸收最后診斷靠病理,3、治療,手術(shù)治療 ---腫瘤較小可行下頜骨方塊切除； 腫瘤較大可行部分或一側(cè)下頜骨切除+植骨術(shù)原則 ---在距腫瘤邊緣0.5cm以上正常組織中切除腫瘤 ---術(shù)中應(yīng)做冰凍切片檢查,（四）牙源性黏液瘤（myxoma）,發(fā)生于軟組織和頜骨無包膜/切面呈膠凍狀星形細胞

19、分布于黏液基質(zhì)內(nèi)有少量牙源性上皮易復發(fā)，低度惡性,臨床表現(xiàn)和治療,多發(fā)頜骨/好發(fā)磨牙和前磨牙區(qū)/下頜多見/青年人多見生長緩慢/局部浸潤性生長/無癥狀/可致頜骨畸形/常伴未萌或缺失牙X線：骨質(zhì)膨脹蜂房狀透射影/房隔細/邊緣不整/鑒別最終靠病理完整手術(shù)切除，同成釉細胞瘤,五、脈管瘤與脈管畸形,Vascular tumor and vascular malformation,（一）分類和命名（Waner/Suen）,血管瘤（hema

20、ngioma）脈管畸形（vascular malfomation） 微靜脈畸形（venular malfomation ） 靜脈畸形（venous malfomation ） 動靜脈畸形（arteriovenous malfomation ） 淋巴管畸形（lymphatic malfomation ） 混合畸形（mixed malfomation ）,（二）血管瘤,出生時或出生不久（＜1月）多

21、發(fā)面頸部皮膚、皮下/可自行消退增生期：CAP擴張/紅斑及高出皮膚，似草莓 狀/4周后和4~5月快速生長/致畸 形、運動障礙、感染消退期：1年后/緩慢/暗紫、棕色、花斑狀消退完成期：10~12歲/色素沉著、淺疤痕、萎縮 下垂,（三）脈管畸形,1.靜脈畸形---海綿狀血管瘤血竇似

22、海綿結(jié)構(gòu)/有靜脈石表淺時呈蘭色或紫色/界不清/柔軟/可壓縮捫到靜脈石/體位移動試驗陽性/畸形、感染、出血,2.微靜脈畸形---葡萄酒色斑,常沿三叉神經(jīng)分布鮮紅或紫紅色/界清外形不規(guī)則指壓褪色、解除恢復中線型：項部常見，可自行消退,3.動靜脈畸形---蔓狀或葡萄狀血管瘤,擴張的動脈與靜脈直接吻合形成多見成年人/好發(fā)顳淺A/呈念珠狀/皮溫高/捫有震顫感/聽有吹風樣雜音/侵蝕骨、皮膚、出血,4. 淋巴管畸形,好發(fā)兒童及青年分為微

23、囊形和大囊形,（1）微囊形---毛細管及海綿型,淋巴管擴張形成多房性囊腔似海綿狀孤立或散在結(jié)節(jié)狀、點狀病損/無色、柔軟/無壓縮性/界不清淋巴管畸形與微靜脈畸形同存時，出現(xiàn)黃紅小泡可致肥大畸形、巨舌癥、舌表面粗糙,大囊型—囊腫型或囊性水瘤,好發(fā)頸部鎖骨上區(qū)、下頜下區(qū)、上頸部多房性囊腔，彼此間隔/內(nèi)有透明、淡黃色水樣液體/捫柔軟，有波動感/體位移動試驗陰性/透光試驗陽性,診斷,臨床表現(xiàn)、體位移動試驗、穿刺超生、動脈照影、瘤腔照影

24、、MRI/MRA,治療,外科治療：血管畸形、淋巴管畸形放射治療：較少使用激素治療：兒童期血管瘤（1歲內(nèi)）低溫治療：微靜脈畸形激光治療：微靜脈畸形硬化劑治療：靜脈畸形平陽霉素：靜脈畸形、大囊淋巴管畸形,六、神經(jīng)源性腫瘤,,（一）神經(jīng)鞘瘤（neurolemmoma）,來源腦N和周圍N神經(jīng)鞘膜生長緩慢/包膜完整/圓形或卵圓形/質(zhì)韌/感覺N可放射痛/左右移動，不能上下移動/可黏液性變，可抽出不凝結(jié)的血樣液體手術(shù)摘除 周

25、圍神經(jīng)完整切除 重要神經(jīng)在神經(jīng)外膜剝離,（二）神經(jīng)纖維瘤（neurofibroma）,好發(fā)三叉N、面N多見青年人/生長緩慢/皮膚有棕色斑/皮膚內(nèi)多發(fā)性瘤結(jié)節(jié)/質(zhì)較硬/可呈念珠狀、叢狀/感覺N有觸痛/結(jié)締組織異樣增生。皮膚松弛下垂，面部畸形，質(zhì)柔軟，不能壓縮神經(jīng)纖微瘤病常有遺傳傾向手術(shù)切除 完全切除或部分切除糾正畸形及改善功能,七、嗜酸性粒細胞增生性淋巴肉芽腫,常見成年男性/發(fā)病緩慢軟組織腫塊/好發(fā)腮腺、顴頰、頜

26、下、頦下/有時大時小、時硬時軟/無疼痛有瘙癢/皮膚粗厚、色素沉著/淋巴結(jié)腫大化驗：嗜酸性粒細胞增多、淋巴細胞增多放射治療（10-20Gy）、激素、部分切除,八、骨源性腫瘤,,（一）骨化纖維瘤（ossifying fibroma）,常見青年人/好發(fā)下頜/女性多見生長緩慢/增大致頜骨畸形、牙移位、復視、咬頜紊亂、骨髓炎X線：圓形或卵圓形低密度影，內(nèi)有鈣化影手術(shù)切除 骨化纖維瘤：徹底切除 骨纖維異常增殖：部分切除，改

27、善外形、功能,（二）骨巨細胞瘤（giant cell tumor of bone）,1.分級 間質(zhì)細胞 核分裂 巨細胞 含核一級 疏松 無 多 多二級 多密 較多 減少 減少三級 極多 多 少 少,2.臨床表現(xiàn)和治療,成年人/

28、好發(fā)頜骨中央生長緩慢/可間歇隱痛/頜骨變形、病理骨折、牙移位/拔牙后創(chuàng)口易出血X線：肥皂泡樣、蜂房樣陰影/無鈣化點/周圍界清手術(shù)切除，術(shù)中應(yīng)冰凍檢查 一級：徹底切除/基底燒灼或健康組織中切除 二、三級：方塊或部分切除/植骨,第四節(jié) 惡性腫瘤,一、癌,主要為鱗癌無角化鱗癌惡性較高分三級：Ⅰ級分化好 Ⅲ級分化最差 未分化癌惡性最高,（一）

29、舌癌（carcinoma of tongue）,1、臨床表現(xiàn),男性多于女性/多為鱗癌/好發(fā)舌前2/3多數(shù)有白斑、殘根、慢性潰瘍病史舌緣部發(fā)病最多/其次舌尖/舌根最少潰瘍型及浸潤型多見/惡性程度較高生長快/浸潤性強/易波及舌肌致舌運動受限繼發(fā)感染時或舌根癌常有劇疼,腫瘤轉(zhuǎn)移,早期可發(fā)生頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移晚期可向遠處轉(zhuǎn)移，如肺轉(zhuǎn)移,2、治療,綜合治療早期舌癌： 放療敏感---行放療＋頸清，保存舌功能 放療不敏感--

30、-舌頸聯(lián)合根治術(shù)。晚期舌癌： 波及口底和下頜骨---舌頜頸聯(lián)合根治術(shù) 舌根癌且不宜施行手術(shù)---放射治療主張選擇性頸淋巴清掃術(shù),（二）牙齦癌（carcinoma of gingiva）,1、臨床表現(xiàn),發(fā)病率較高/下牙齦較上牙齦多發(fā)男性多于女性/多為分化程度較高的鱗癌生長緩慢/潰瘍型多見/多有創(chuàng)傷及慢性炎癥誘因早期浸潤牙槽突及頜骨破壞骨質(zhì)，引起牙齒松動、疼痛；可侵入上頜竇、腭部，口底及頰部侵及磨牙后墊及咽旁

31、可致張口受限,淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,下頜牙齦癌 ---轉(zhuǎn)移率較高，較早 轉(zhuǎn)移至頜下、頦下及頸深淋巴結(jié)上頜牙齦癌 ---轉(zhuǎn)移至頜下及頸深淋巴結(jié)。遠處轉(zhuǎn)移少,手術(shù)治療為主下頜牙齦癌---頜頸聯(lián)合根治術(shù)/選擇性頸清 波及牙槽突---頜骨方塊切除術(shù)/保持頜骨連續(xù)性 侵入頜骨---下頜骨部分或一側(cè)切除術(shù)＋一、二期植骨上頜牙齦癌---上頜骨次全切除術(shù)/治療性頸清 波及上頜竇---

32、一側(cè)上頜骨全切除術(shù)/二期膺復體修復,（三）頰黏膜癌（Carcinoma of the buccal mucosa）,,1. 臨床表現(xiàn),多為中等分化鱗癌好發(fā)磨牙區(qū)附近多為潰瘍、外生形生長較快浸潤引起功能障礙轉(zhuǎn)移頜下、頸深上、腮腺等淋巴結(jié)遠處轉(zhuǎn)移少見,2. 治療,小的可行放療放療不敏感應(yīng)行手術(shù)治療晚期波及頜骨行頰頜頸聯(lián)合根治大的缺損可行立刻重建,（四）腭癌(Carcinoma of the palate),,1. 臨床表現(xiàn)

33、,多指硬腭癌腺癌多見、鱗癌少見鱗癌時多為高分化生長較緩慢、破壞骨質(zhì)致腭穿孔可侵犯牙齦、上頜竇轉(zhuǎn)移頸深上淋巴結(jié),2. 治療,手術(shù)和低溫治療缺損可贗復體修復治療性頸清,（五）口底癌（Carcinoma of the floor of mouth）,,1. 臨床表現(xiàn),指原發(fā)口底黏膜的癌多為中分化鱗癌、后部惡性較高潰瘍性多見，周圍浸潤致功能障礙早期可轉(zhuǎn)移頦下、頜下、頸深上淋巴結(jié),2. 治療,早期、淺表的可放療侵及頜骨可口底

34、、頜骨、頸聯(lián)合根治晚期可放化療姑息治療,（六）唇癌（carcinoma of the lip）,1、臨床表現(xiàn),鱗癌為主/與日照、吸煙等過度刺激有關(guān)好發(fā)下唇中外1/3唇紅緣粘膜/多有白斑病史早期呈皰疹狀、結(jié)痂的腫塊或局部粘膜增厚后期呈火山口狀潰瘍或菜花狀腫塊生長緩慢/一般無自覺癥狀可浸潤周圍皮膚、粘膜、肌層晚期向頦下、頜下淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,2、治療,手術(shù)治療為主腫瘤“V”形或方形切除術(shù)＋皮瓣轉(zhuǎn)移術(shù)選擇性一側(cè)或雙側(cè)舌骨上頸清掃術(shù)

35、預后：較好,（七）口咽癌（Carcinoma of the oropharynx）,,1. 臨床表現(xiàn),包括舌根、會厭谷、口咽側(cè)后壁、軟腭多為鱗癌，其次為腺癌、淋巴上皮癌好發(fā)扁桃體和舌根易向周圍擴散引起相應(yīng)癥狀多分化較差，易淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移主要轉(zhuǎn)移頸深上及咽后淋巴結(jié),2. 治療,外科為主的綜合治療早期首選放療不能控制則行原發(fā)灶根治性切除同期缺損或器官再造、選擇性頸清預后比口腔癌差,（八）皮膚癌（carcinoma of th

36、e facial skin）,,1. 臨床表現(xiàn),基底細胞癌多見/生長緩慢/灰黑色、棕黃色斑/毛細血管擴張/可發(fā)生糜爛、結(jié)痂、出血/潰瘍邊緣外翻、表面高低不平或鼠咬狀/可侵及軟骨或骨鱗狀細胞癌呈疣狀浸潤區(qū)/表面上皮完整/生長較快/破潰成火山口樣潰瘍/基底較硬呈菜花樣/經(jīng)久不愈，有臭味液體,淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,基底細胞癌一般不轉(zhuǎn)移鱗狀細胞癌轉(zhuǎn)移率低 ---耳前、頜下或頸部淋巴結(jié),2. 治療,早期：手術(shù)/放療/藥物/低溫/激光晚期：綜合治

37、療 鱗癌： 放射+手術(shù) 切緣距腫瘤1CM以上 同期治療性頸清、缺損整復 基底細胞癌： 手術(shù)切除,（九）上頜竇癌（Carcinoma of the maxillary sinus）,,1. 臨床表現(xiàn),鱗癌多見，早期無癥狀，不易發(fā)現(xiàn)不同的發(fā)生、侵犯部位則癥狀不同 （內(nèi)、上、外、后、下）轉(zhuǎn)移至頜下、頸深上、耳前、咽后淋巴結(jié)早期

38、診斷至關(guān)重要,2. 治療,手術(shù)為主的綜合治療早期： 無骨質(zhì)破壞---上頜骨全切 波及眶板---切除眼球 波及翼腭窩---切除喙突、翼板晚期： 放、化療+手術(shù)+放化療 波及篩竇、顳下窩、顱底---顱面聯(lián)合根治缺損贗復治療，同期治療性頸清,（十）中央性頜骨癌（central carcinoma of the jaws）,,1. 臨床表現(xiàn)

39、,好發(fā)下頜骨磨牙區(qū)/可出現(xiàn)牙痛、局部痛、下唇麻木/自內(nèi)向外破壞/牙松動、脫落/沿下牙槽神經(jīng)管傳播、張口受限可向頜下、頸深上淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和血循轉(zhuǎn)移預后差,2. 診斷和治療,早期診斷困難X線：局限根尖區(qū)骨松質(zhì)內(nèi)/不規(guī)則蟲蝕狀破壞必要時活檢手術(shù)治療 切除范圍廣泛/選擇性頸清/配合化療,二、軟組織肉瘤,Soft tissue sarcomas,1. 病理類型,纖維肉瘤惡性纖維組織細胞瘤脂肪肉瘤神經(jīng)纖維肉瘤嗅神經(jīng)母細胞瘤血

40、管肉瘤,卡波西肉瘤平滑肌肉瘤橫紋肌肉瘤滑膜肉瘤腺泡狀軟組織肉瘤,2. 臨床表現(xiàn),發(fā)病較癌年輕/發(fā)病較快/實性腫塊/表皮或黏膜血管擴張晚期出現(xiàn)潰瘍、溢液、出血、功能障礙、惡病質(zhì)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移較少，常血循轉(zhuǎn)移多須活檢確定病理類型,3. 治療,手術(shù)治療為主---局部根治性廣泛切除局部復發(fā)率高的可輔以放化療綜合治療可提高療效（橫紋肌肉瘤）治療性頸清預后較癌差轉(zhuǎn)移灶處理： 原發(fā)灶控制：可手術(shù)治療

41、 原發(fā)灶未控：姑息治療,三、骨源性肉瘤,,1. 病理分類,骨纖維肉瘤骨肉瘤周圍性骨肉瘤放射后骨肉瘤,軟骨肉瘤間葉軟骨肉瘤尤文肉瘤骨惡性纖維組織細胞瘤,2. 臨床表現(xiàn),多見青年及兒童/進行性頜骨膨脹/表面皮膚血管擴張充血X線：骨質(zhì)破壞（中心性）后期破潰、溢液、出血、功能障礙轉(zhuǎn)移： 骨肉瘤：常遠處轉(zhuǎn)移 骨惡性纖維組織細胞瘤：常區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移 軟骨肉瘤：較少轉(zhuǎn)移,3. 診斷和鑒別

42、診斷（X線）,不規(guī)則透射影/可有骨質(zhì)反應(yīng)性增生、鈣化/牙成漂浮狀成骨肉瘤：日光放射狀軟骨肉瘤：日光放射狀、鈣化點骨惡性纖維組織細胞瘤：無反應(yīng)性增生尤文肉瘤：洋蔥皮樣,4. 治療,手術(shù)為主的綜合治療 術(shù)前、后化療輔助強調(diào)器官切除概念避免管道、腔隙播散轉(zhuǎn)移處理同軟組織肉瘤預后較鱗癌、腺癌差,四、惡性淋巴瘤（malignant lymphoma）,,1. 特點,分為HL和NHL，多為NHL有結(jié)內(nèi)型和結(jié)外型，NHL多為

43、結(jié)外型病理類型以B細胞型多見兒童、青壯年多見，頸部淋巴結(jié)好發(fā)病理診斷常困難,2. 臨床表現(xiàn),結(jié)內(nèi)型：多發(fā)性/早期淋巴結(jié)腫大/質(zhì)韌無壓痛/可移動/融合后失去移動性結(jié)外型：多為口腔單發(fā)病灶/表現(xiàn)多樣性/炎癥、壞死、腫塊/增長出現(xiàn)相應(yīng)癥狀/常沿淋巴管擴散主要靠病理活檢確診應(yīng)行腹膜后淋巴結(jié)檢查（CT、B超）,3. 治療,放化療敏感HL：早期放療為主/晚期化療為主 放化療合用為好 常用

44、化療方案：MOPPNHL：一般以化療為主 早期化療及放療為主 晚期化療為主 常用化療方案：CHOP,五、漿細胞肉瘤（plasma cell sarcoma）,,1. 臨床表現(xiàn),多見中老年男性早期單發(fā)/晚期多發(fā)局部劇烈疼痛，初為間歇性，繼為持續(xù)性，休息可緩解，勞動常加劇后期可病理性骨折、貧血、低熱、惡病質(zhì),2. 診斷和治療,X線：圓形鑿孔狀缺損，邊

45、緣清晰，周圍 無骨膜反應(yīng)化驗：進行性貧血，血漿蛋白、總蛋白增 加，白/球比例倒置，血清鈣增加晚期并發(fā)腎病骨髓穿刺：腫瘤性漿細胞治療：化療為主的綜合治療 單發(fā)：放療；手術(shù)+放化療,六、中線致死性肉芽腫,Midline lethal granuloma,1. 病因和本質(zhì),惡性腫瘤 ---惡網(wǎng)、未分化癌結(jié)締組織膠原病 ---Wegener

46、肉芽腫惡性淋巴瘤 ---外周中線NK/T細胞淋巴瘤,2. 臨床表現(xiàn),炎性潰瘍、壞死表現(xiàn)為主骨質(zhì)破壞口鼻腔穿孔發(fā)熱、特殊臭味多次活檢為慢性炎癥、肉芽壞死組織、網(wǎng)織細胞增生貧血、嗜酸粒增多、血沉快、蛋白尿、血尿肺部非特異性炎性浸潤,3. 治療,單發(fā)：放療+激素多發(fā)：化療+激素+放療 ---環(huán)已亞硝脲（CCNU）,七、惡性黑色素瘤,Malignant mlanoma,1. 特點,口腔黏膜發(fā)生較面

47、部皮膚多顏面部惡黑：交界痣、復合痣惡變口內(nèi)惡黑：黏膜黑斑惡變預防：早期處理皮膚痣和黏膜黑斑,2. 臨床表現(xiàn),早期表現(xiàn)：皮膚痣和黏膜黑斑惡變：迅速增大，色素增多，放射狀擴展，出現(xiàn)衛(wèi)星結(jié)節(jié)，表面潰瘍出血疼痛，區(qū)域淋巴結(jié)腫大口內(nèi)好發(fā)牙齦、腭、頰黏膜，藍黑色，扁平結(jié)節(jié)，生長迅速，周圍浸潤致功能障礙，惡性高常廣泛淋巴結(jié)、血液轉(zhuǎn)移,3. 診斷和治療,不宜活檢和穿刺檢查，必要時冷凍活檢手術(shù)切除為主：廣泛徹底切除、選擇性頸清綜合治療