垂體發(fā)育異常

1、垂體發(fā)育異常 楊梅 2013年08月8日,垂體,,垂體（pituitary gland，亦稱為腦垂體）位于腦底部的中央位置，在蝶骨中的蝶鞍內(nèi)，它的上方有視神經(jīng)經(jīng)過，兩側(cè)被海綿靜脈竇（cavernous sinus）所包圍，它的底部為蝶竇（sphenoid sinus）及鼻咽（nasopharynx）。整個(gè)垂體大小約1.3x0.9x0.6厘米，重量約0.6克，可分為垂體前

2、葉、垂體后葉，其中前葉約80%，后葉約20%。,顱底蝶鞍垂體窩內(nèi)，重約0.5cm，體積1cm×1cm×0.5cm，,垂體的組成,垂體由腺垂體和神經(jīng)垂體兩部分組成,垂體組成,,垂體分為腺垂體和神經(jīng)垂體兩部分。腺垂體包括遠(yuǎn)側(cè)部、結(jié)節(jié)部和中間部；神經(jīng)垂體由神經(jīng)部和漏斗部組成。 垂體是人體最重要的內(nèi)分泌腺，分前葉和后葉兩部分。分泌多種激素，對代謝、生長、發(fā)育和生殖等有重要作用。,垂體的組成,神經(jīng)垂體由間腦底部的神經(jīng)外胚層

3、向腹側(cè)突出的神經(jīng)垂體芽發(fā)育而成神經(jīng)垂體分為神經(jīng)部和漏斗 漏斗與下丘腦相連，由正中隆起和漏斗柄 組成,垂體功能,垂體各部分都有獨(dú)自的任務(wù)。腺垂體細(xì)胞分泌的激素主要有7種，它們分別為生長激素、泌乳素、促甲狀腺激素、促腎上腺皮質(zhì)激素（黃體生成素和卵泡刺激素）和黑色細(xì)胞刺激素。神經(jīng)垂體本身不會制造激素，而是起一個(gè)倉庫的作用。下丘腦的視上核和室旁核制造的抗利尿激素和催產(chǎn)素，通過下丘腦與垂體之間的神經(jīng)纖維被送到神經(jīng)垂

4、體貯存起來，當(dāng)身體需要時(shí)就釋放到血液中。,正常垂體的MRI測量,兒童＝6mm男性、絕經(jīng)后女性＝8mm年輕女性＝10mm妊娠、哺乳女性＝12mm青春期，更年期婦女垂體高度較高垂體的高度是重要的診斷指標(biāo),垂體發(fā)育異常,垂體發(fā)育異常包括垂體腺發(fā)育不良、雙重垂體和異位神經(jīng)垂體。 垂體腺發(fā)育不良（pituitary hypoplasia）可累及垂體腺和下丘腦，常表現(xiàn)為體格發(fā)育低下，通常于幼年期因個(gè)子低而就診。也可同時(shí)有顱面發(fā)

5、育異常。CT和MR檢查表現(xiàn)為小蝶按，垂體腺小，垂體高度小于2mm，漏斗部不見，MRT1加權(quán)矢狀位垂體后葉缺乏高信號，或者高信號出現(xiàn)在漏斗上部或下丘腦。,,雙重垂體（duplication of the pituitary gland）是一種罕見的垂體腺發(fā)育異常，常合并有中線顱面部發(fā)育異常，少數(shù)可表現(xiàn)有生長激素缺乏。MR檢查可見兩個(gè)垂體腺由一層薄的隔膜分開，每個(gè)垂體腺通過各自的垂體柄與下丘腦相連。蝶鞍通常不擴(kuò)大。,異位神經(jīng)垂體,異位神經(jīng)垂

6、體（ectopic neurohypophysis）是指神經(jīng)垂體位置異常，不位于蝶鞍內(nèi)，可同時(shí)伴有身材矮小和生長激素缺乏。有人認(rèn)為這種改變是由于產(chǎn)傷引起神經(jīng)垂體和腺垂體的分離，也有認(rèn)為是由于神經(jīng)垂體向下發(fā)育障礙，神經(jīng)垂體與腺垂體未能在鞍內(nèi)融合所致，也可能是中線顱面發(fā)育異常的一部分。異位神經(jīng)垂體在矢狀位MRT1加權(quán)圖上表現(xiàn)為垂體后部高信號消失，近端垂體柄不見，漏斗近側(cè)或灰結(jié)節(jié)部位可見高信號的異位神經(jīng)垂體。,異位神經(jīng)垂體,垂體后葉高信號

7、不顯示可見于正常人，也常為中樞性尿崩癥的特征，由于垂體后葉在MRT1加權(quán)圖呈高信號的原因主要是由于垂體后葉內(nèi)含有分泌抗利尿激素的神經(jīng)分泌顆粒，當(dāng)神經(jīng)垂體通道破壞或中斷時(shí)，含抗利尿激素的神經(jīng)分泌顆粒減少，MRT1加權(quán)圖垂體后葉高信號消失，臨床則導(dǎo)致尿崩癥。但中樞性尿崩癥患者垂體后葉高信號可存在，這種病例可能為垂體后葉抗利尿激素釋放環(huán)節(jié)有損害或缺陷，導(dǎo)致下丘腦垂體功能不足。,,Ectopic NeurohypophysisFindings

8、: A small focus of T1 hyperintensity is present in the pituitary infundibulum.,,Cerebral MRI (T1-weighted images). A, B,;normal CD; a normal anterior pituitary with a thin pituitary stalk is seen. The ectopic posterior p

9、ituitary hyperintense signal is located along the stalk (at a proximal level of the pituitary stalk; arrow). E F hypoplastic anterior pituitary with no visible pituitary stalk after gadolinium injection. The ectopic pitu

10、itary hyperintense signal is at the median eminence (arrow）,,Findings: The neurohypophysis appears ectopic and is located in the hypothalamus. The remaining brain parenchyma including adenohypophysis is normal.,Double pi

11、tuitary,,Encephalic MRI of a 28-yr-old woman carried out during routine imaging after diagnosis of neurofibromatosis type 1. Duplicated glands were clearly separated, with normal size and homogeneous signal (arrowheads).

12、 Pituitary stalks were not clearly visible, probably because they were tilted by lateral displacement of the two duplicated glands. Ectopic neurohypophysis was found above right duplicated gland (thin arrow) with no othe

13、r evident midline abnormalities,,A and B, Saggital ，the two lesions in the pituitary fossa, clearly separated by well-enhanced normal pituitary gland (arrows, B). C and D, Coronal demonstrating the two lesions in the pit