骨軟骨發(fā)育異常的組織來(lái)源

1、骨軟骨發(fā)育異常,根據(jù)臨床所見(jiàn)、包括智力發(fā)育、身材高矮、癥狀表現(xiàn)及畸形程度等，有不同的命名。如骨骺發(fā)育不良:有多發(fā)骨骺發(fā)育異常、點(diǎn)狀鈣化軟骨發(fā)育異常。干骺軟骨發(fā)育異常:有Schmid型, McKusick型Jansen型Penna型等。然而從X線分析骨骺和干骺的異常征象是不可分的。或是骨骺軟骨內(nèi)成骨障礙重于干骺；或是干骺軟骨成骨障礙重于骨骺。或是骨骺和干骺都有明顯的成骨障礙。同一病人沒(méi)有骨骺和干骺的不規(guī)則骨，如距骨、跟骨也有不同程度的軟骨

2、成骨障礙（Perichondral ossification groove of Ranvier：a morphological study in developing human calcaneus and talus）。,骨軟骨發(fā)育障礙,骨軟骨發(fā)育障礙應(yīng)從骨發(fā)育的解剖組織學(xué)和病理去認(rèn)識(shí)。 正常四肢軀干諸骨是由軟骨發(fā)育骨化而來(lái),都依賴(lài)于骺板軟骨膜、和生長(zhǎng)板軟骨的細(xì)胞分裂。病理性骨與軟骨、肌肉的發(fā)育異常和畸形也是骺板軟骨膜和骺

3、板軟骨和肌肉的病理性發(fā)育異常。,軟骨與骨發(fā)育的組織學(xué),四肢軀干包括面骨都是軟骨內(nèi)成骨發(fā)育而來(lái)。 Ranvier最早發(fā)現(xiàn)骨生長(zhǎng)最重要和最活躍的部位是骺板周?chē)浌悄しQ(chēng)為Ranvier溝或Lacroix環(huán)。骺板軟骨膜有豐富的毛細(xì)血管，血管旁細(xì)胞的潛能一方面分化為成骨細(xì)胞，在骺板周邊形成骨皮，另方面向骺側(cè)分化為骺軟骨細(xì)胞使骨骺不斷增大。,骺板軟骨膜 Ranvier groove,骺板軟骨膜有豐富的毛細(xì)血管，血管旁細(xì)胞的潛能一方面分化為

4、成骨細(xì)胞，在骺板周邊形成骨皮，另方面向骺側(cè)分化為骺軟骨細(xì)胞使骨骺不斷增大。,多發(fā)骨軟骨瘤Ollier 病為（異常增殖）,,黏多糖病,脛骨干骺端缺損是Ranvier溝軟骨膜細(xì)胞發(fā)育萎縮所致。是粘多糖病的重要征象之一,骺板（生長(zhǎng)板）軟骨細(xì)胞的來(lái)源,在切片中發(fā)現(xiàn)骨皮內(nèi)側(cè)有一層梭性扁平細(xì)胞它具有很高的潛能，它是形成骺板生發(fā)細(xì)胞的發(fā)源地正常骨發(fā)育是這些（骺板）細(xì)胞的分裂增殖肥大鈣化骨化骨生長(zhǎng)期24小時(shí)分裂10-16個(gè)軟骨細(xì)胞（Trueta

5、）骨軟骨發(fā)育障礙就是這些細(xì)胞的異常增殖或萎縮形成的骨骺或/和干骺軟骨發(fā)育異常增生鈣化變?yōu)榛危ㄔ鲋常┸浌前l(fā)育不良為（萎縮）,骺板（生長(zhǎng)板）軟骨細(xì)胞來(lái)源骨皮內(nèi)面的梭形細(xì)胞,骺板（生長(zhǎng)板）軟骨細(xì)胞,軟骨內(nèi)成骨障礙（萎縮）,軟骨內(nèi)成骨在病理?xiàng)l下一種發(fā)展趨勢(shì)：軟骨異常性萎縮，如軟骨發(fā)育不良、黏多糖病等系列的骨骺和干骺發(fā)育異常多屬于異常萎縮,干骺發(fā)育異常 干骺端凹陷 成骨障礙 （骺板軟骨萎縮、壞死）,,膜內(nèi)成骨Intramenbrano

6、us Ossification,骨發(fā)育期，成骨細(xì)胞是間充質(zhì)細(xì)胞分化的 間充質(zhì)細(xì)胞又是叢血管旁細(xì)胞分化來(lái)的 成骨細(xì)胞分泌基質(zhì)，鈣化后形成成骨細(xì)胞 異常膜內(nèi)成骨可在骨和肌肉內(nèi)發(fā)生錯(cuò)位性骨化,間充質(zhì)細(xì)胞可從血管旁細(xì)胞分化為成骨細(xì)胞形成骨小梁,異常膜內(nèi)成骨在骨、肌內(nèi)發(fā)生異位骨化左：髓腔膜成骨。 右：股骨干前面為肌肉軟骨骨化（不均勻），后面為膜內(nèi)成骨（均勻）,膜內(nèi)成骨異常增生,膜內(nèi)成骨發(fā)展趨勢(shì)： 異常性骨增生 包括

7、很多骨病。如：骨臘油病，骨條紋病，骨斑點(diǎn)病，骨干發(fā)育異常,脊柱骨骺發(fā)育不良左：胎兒椎體前面膜內(nèi)成骨 右：椎體前面骨質(zhì)為膜內(nèi)成骨,,肌肉異位骨化,骨發(fā)育病理?xiàng)l件下有一種發(fā)展趨勢(shì)：（1） 異常增殖　進(jìn)行性骨化性肌炎,萎縮性膜內(nèi)成骨,在骨發(fā)育病理?xiàng)l件下另一種發(fā)展趨勢(shì)：（2） 骨異常性萎縮如成骨不全。,膜內(nèi)成骨,在骨發(fā)育病理?xiàng)l件下另一種發(fā)展趨勢(shì):破骨細(xì)胞吸收,脊柱骨骺發(fā)育不良還包括軟骨發(fā)育障礙,髖臼頂凹陷間隙增寬，

8、右股骨頭關(guān)節(jié)面消失為軟骨壞死，股骨頸短為骺板軟骨發(fā)育障礙。,黏多糖病 所有管狀骨縮短，干骺端邊角突出加凹陷，為Ranvier環(huán)萎縮，先鈣帶部分凹突不平，為骺板軟骨成熟障礙,,,左：黏多糖病 右：軟骨發(fā)育不良,,,1 內(nèi)生軟骨瘤

9、 Ranvier溝 缺損。

10、 2 外生軟骨瘤 加內(nèi)生軟骨 瘤,,左：Ollier病

11、 軟骨發(fā)育異常 右：內(nèi)生軟骨 瘤，病理骨折,左：干骺軟骨發(fā)育障 右：雙骺線,,軟骨發(fā)育不良,,新生兒軟骨發(fā)育不良,,11歲兒童成骨不全 平片表現(xiàn)：

12、肌肉萎縮，皮質(zhì)骨松花，骺板軟骨壞死 骺早閉，股骨干彎曲，假骨折線。,,骨條紋病,平片表現(xiàn)：手腕的骨髓腔內(nèi)有條狀均勻骨化。踝部骨髓腔均勻骨化斑。,骨斑點(diǎn)癥,平片表現(xiàn)： 髖臼、股骨頭、 頸、