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文檔簡介
1、川崎病的診治進(jìn)展及其心血管并發(fā)癥,,提要,定義和歷史流行病學(xué)特點(diǎn)病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)及診斷標(biāo)準(zhǔn)治療心血管并發(fā)癥診斷及治療,川崎病定義,川崎病(Kawasaki Diseases, KD)又稱皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征(Mucocutaneous lymph node syndrome,MCLS)主要發(fā)生在5歲以下嬰幼兒的急性發(fā)熱出疹性疾病病因、發(fā)病機(jī)制不明發(fā)病時伴全身性血管炎,屬血管炎綜合征,所致冠狀動脈并發(fā)癥已經(jīng)是最常見的
2、兒童后天性心臟病,川崎病歷史,自1967年日本醫(yī)生川崎富作(Tomisaku Kawasaki) 首次報道,日文文獻(xiàn);1961 至 1967 的50例病例,皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合癥;最初認(rèn)為是一種良性疾病。,川崎病歷史,1970年,Itsuzo Shigematsu等進(jìn)行了日本第一次全國川崎病普查,結(jié)果10例<2yr的患兒在癥狀好轉(zhuǎn)時死亡;1976年美國Hawaii大學(xué)的Maria Melish在日本外首次報道了16例MCLS患
3、兒 ,稱Kawasaki Disease;在世界范圍內(nèi)都有報道,發(fā)病率逐年增高趨勢。,提要,定義和歷史流行病學(xué)特點(diǎn)病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)及診斷標(biāo)準(zhǔn)治療心血管并發(fā)癥診斷及治療,,60多個國家報道川崎病發(fā)生世界1/3的國家報道有川崎病,日本川崎病發(fā)病率改變,,Nakamura Y, Yanagawa H. Prog Ped Cardiol, 2004,19:99~108,美國KD發(fā)病率報道資料,,,,北京川崎病發(fā)病率,Du Z
4、hong-Dong, et al. Pediatr Infect Dis J. 2002,21(2):103~107,預(yù)后,目前日本急性川崎病死亡率0.08%美國川崎病住院死亡率0.17%死亡多發(fā)生于發(fā)熱后 15~45天北京近10年急性死亡率0遠(yuǎn)期死亡因為冠狀動脈并發(fā)癥,提要,定義和歷史流行病學(xué)特點(diǎn)病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)及診斷標(biāo)準(zhǔn)治療心血管并發(fā)癥診斷及治療,病因及發(fā)病機(jī)制,感染因素 40年來很多學(xué)者篩選了無數(shù)種微生
5、物的感染證據(jù)但到目前仍未找到明確的病因(coravirus):培養(yǎng)血清學(xué)動物接種,一種未知的RNA病毒 (Rowley 2008)?可能的發(fā)病機(jī)制: 川崎病是由一種或多種感染因素引起的一種強(qiáng)烈的免疫反應(yīng),這種反應(yīng)只發(fā)生于本身基因有易感性的個體,如亞裔人群,發(fā)病機(jī)制,提要,定義和歷史流行病學(xué)特點(diǎn)病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)及診斷標(biāo)準(zhǔn)治療心血管并發(fā)癥診斷及治療,川崎病的六大主要表現(xiàn),1、發(fā)燒持續(xù)5天以上(含經(jīng)治療5天
6、以內(nèi)退燒)2、雙眼結(jié)膜充血3、口唇發(fā)紅、草莓舌、口腔和咽喉粘膜充血4、多形性皮疹5、四肢末端變化,急性期手足硬性腫脹、掌 陌及指趾端充血;恢復(fù)期指趾端甲床皮膚 移行處有膜狀脫皮6、急性期出現(xiàn)非化膿性頸部淋巴結(jié)腫脹,心臟病變,心外膜炎:發(fā)生率15~17%;心肌炎:發(fā)生率約30%;大多數(shù)患兒沒有癥狀,偶爾有心包填塞或心功能不全;心內(nèi)膜炎和/或二尖瓣返流:2.5%;多輕度,中度或重度<1%; AR占0.
7、2%;心律不齊, 多數(shù)輕度、一過性。,超聲心動圖在川崎病診治中的應(yīng)用,協(xié)助川崎病的臨床診斷不典型病人的診斷診斷心血管并發(fā)癥心包炎、心包積液;瓣膜返流;心功能診斷冠狀動脈并發(fā)癥擴(kuò)張,冠狀動脈瘤冠狀動脈內(nèi)血栓診斷冠狀動脈狹窄,超聲診斷冠狀動脈損害,冠狀動脈瘤的好發(fā)部位:冠狀動脈的起始部,順序依次為:LAD近端、RCA近端、LMCA、LCX、RCA遠(yuǎn)端、RCA后降支。,體表面積校正的冠脈正常內(nèi)徑(Zorzi),Echoc
8、ardiography,冠狀動脈瘤:定義: 冠狀動脈局部內(nèi)徑是其臨近部位的 >1.5倍; 或者冠狀動脈內(nèi)膜呈明顯不規(guī)整。分型:小瘤:內(nèi)徑 8 mm,Echocardiogram of coronary RCA: 右冠狀動脈LCA: 左冠狀動脈Ao: 主動脈,,,冠狀動脈并發(fā)癥發(fā)生率,未用IVIG治療: 20%男 24%,女15%(P<0.001)IVIG治療后: 5~6%未用IVIG治療冠狀動脈
9、瘤: 4%IVIG治療后: <1%,日本川崎病冠狀動脈并發(fā)癥發(fā)生率改變,Males,Females,川崎病合并體循環(huán)瘤,時間:2003年12月1日~2004年11月31日收住北京兒童醫(yī)院心內(nèi)科病房的全部川崎病患兒川崎病按照2002年日本小兒川崎病診斷標(biāo)準(zhǔn)第五次修訂版作為診斷標(biāo)準(zhǔn)患兒入選前爭得家長同意并簽署知情同意書82例患兒血管多普勒超聲檢查,1例發(fā)現(xiàn)雙側(cè)腋動脈瘤,發(fā)生率1.2%。,杜忠東,賈立群,張永蘭等。中華兒科雜志
10、, 2007;45(5):395-396.,體循環(huán)瘤,,18 x 9 x 11 mm,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,川崎病體循環(huán)瘤,提要,定義和歷史流行病學(xué)特點(diǎn)病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)及診斷標(biāo)準(zhǔn)治療心血管并發(fā)癥診斷及治療,川崎病治療,急性期治療(Primary therapy):IVIGAsp激素?慢性期治療溶栓介入性治療搭橋手術(shù),提要,定義和歷史流行病學(xué)特點(diǎn)病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)及
11、診斷標(biāo)準(zhǔn)治療心血管并發(fā)癥診斷及治療,川崎病心血管并發(fā)癥,冠狀動脈病變 短期冠狀動脈擴(kuò)張279/1409(19.8%)冠狀動脈瘤313/2031(15.4%)IVIG 治療后 (1991-)60/676(8.9%)體循環(huán)瘤21(1.0%)心臟瓣膜病變 二尖瓣反流27(1.3%) 主動脈瓣反流5(0.2%)心肌梗塞24(1.2%)死亡 10
12、(0.3%),(Kurume University 1973-2002, n=2031),冠狀動脈瘤(北京),48例冠狀動脈瘤,發(fā)生率4.3%(95% CI,3.2%~5.7%)4例巨大瘤,發(fā)生率為0.4%15例中動脈瘤,發(fā)生率1.4%29例小動脈瘤,發(fā)生率2.6%32例男性,16例女性(P=0.775)冠狀動脈瘤發(fā)生率與年齡、起病年月、不同醫(yī)院無關(guān)(P>0.05),RCA,LCA,第一次冠脈造影(發(fā)病40 d),RC
13、A,LCA,第二次冠脈造影 (發(fā)病6個月,,21個月男童(發(fā)病18個月),,,2000.4 2000.12 2002.3,冠脈狹窄及再通,,,64SCTCA,VR顯示RCA全程迂曲擴(kuò)張,部分呈串珠樣改變,其中間插有狹窄段,64SCTCA,MPR顯示RCA中段冠脈瘤,可見血栓和多發(fā)鈣化灶,冠狀動脈瘤的預(yù)后,Kato H, Akagi T, et al. Circulat
14、ion 1996; 94: 1379,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,狹窄,回縮率(%),狹窄率(%),回縮,川崎病冠狀動脈病變特點(diǎn),50% CAL 2 年消退 血管中層平滑肌細(xì)胞增生,內(nèi)膜增厚冠狀動脈狹窄發(fā)生約占全部KD的4%, 合并冠狀動脈并發(fā)癥患兒的20%沒有報道冠狀動脈擴(kuò)張回復(fù)后發(fā)生冠狀動脈狹窄?,川崎病冠狀動脈病變特點(diǎn),兒童發(fā)病鈣化發(fā)生率高多發(fā)病變,狹窄和瘤并存長期慢性進(jìn)展 (1
15、0 - 20 年)臨床表現(xiàn)缺乏或不典型,冠狀動脈狹窄或閉塞的治療,藥物: ASP, 華法林?冠狀動脈搭橋手術(shù)冠狀動脈經(jīng)導(dǎo)管介入性治療其它?,,Yoshikawa, et al. Eur J Cardio Surg 2000,1976年Kitamura首次報道自體隱靜脈冠狀動脈旁路移植手術(shù)(Kitamura S, Circulation,1976,53(6):1035-1040)。,經(jīng)導(dǎo)管介入性治療,經(jīng)皮腔內(nèi)冠狀動脈成形術(shù)(PTC
16、A)冠狀動脈內(nèi)支架植入術(shù) 經(jīng)皮腔內(nèi)冠狀動脈旋切術(shù)經(jīng)皮腔內(nèi)冠狀動脈血運(yùn)重建術(shù),日本介入性治療效果,經(jīng)導(dǎo)管介入性治療的未來,干預(yù)的時間選擇?治療器械的選擇提高遠(yuǎn)期效果:再狹窄新瘤形成治療指導(dǎo)原則的建立與更新病人及家長的教育,川崎病冠狀動脈并發(fā)癥與冠脈粥樣硬化的關(guān)系?,Sugimura T, Kato H, Inoue O, et al. The Journal of Pediatrics 1992;121.684-8,Ch
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