孤立性漿細(xì)胞瘤

1、王衛(wèi)衛(wèi)2014-09-16,骨孤立性漿細(xì)胞瘤(Solitary Plasmacytoma of Bone),淋巴細(xì)胞的分化及成熟,◆正常情況下，人體不同來源的漿細(xì)胞分泌不同化學(xué)結(jié)構(gòu)和免疫特性的免疫球蛋白；,◆異常情況下，相同來源的漿細(xì)胞惡變增生，分泌大量同源的、結(jié)構(gòu)完全均一的單克隆免疫球蛋白。,漿細(xì)胞病,,◆漿細(xì)胞病是指漿細(xì)胞（或產(chǎn)生免疫球蛋白的B淋巴細(xì)胞）異常增生，并伴有單克隆免疫球蛋白或輕鏈異常增多的一組疾病?！暨@組疾病共

2、同特征：1、單克隆漿細(xì)胞異常增生；2、異常增生的單克隆漿細(xì)胞合成、分泌大量結(jié) 構(gòu)均一的免疫球蛋白或輕鏈；3、正常多克隆漿細(xì)胞受到抑制，正常多克隆免疫球蛋白合成及分泌減少。,漿細(xì)胞病分類,,病 因,1.電離輻射、接觸工業(yè)或農(nóng)業(yè)毒物2.慢性感染、慢性抗原刺激 3.IL-6等細(xì)胞因子4.遺傳,流行病學(xué),1,2,3,4,占全部惡性漿細(xì)胞病的3%,多發(fā)生于40-60歲,,男女發(fā)病率之比2:1,,,較多發(fā)性骨髓瘤早10年,

3、病 理,◆分化成熟瘤細(xì)胞:腫瘤細(xì)胞緊密排列,細(xì)胞間質(zhì)少,類似于正常的漿細(xì)胞細(xì)胞,核分裂少見◆分化差瘤細(xì)胞:明顯細(xì)胞異型性,伴有核分裂活躍和病理性核分裂象等現(xiàn)象,血管豐富◆不典型的細(xì)胞散在于分化成熟，能夠被辨認(rèn)為漿細(xì)胞中,病 理,實(shí)驗(yàn)室檢查,◆可表達(dá)CD38/CD79a;不表達(dá)CD20◆M蛋白:大部分患者正常，僅10-20%伴有血/ 尿M蛋白異?！粞?正?！艄撬柘?正常,臨床表現(xiàn),◆發(fā)病部位:脊柱（60%）;周

4、圍及四肢骨骼（25%-30%）; 其他好發(fā)部位依次為盆骨、股骨、肱骨和肋骨，顱骨受侵罕見◆局部疼痛/腫塊或壓痛,骨質(zhì)破壞/病理性骨折◆累及脊柱,25%造成神經(jīng)損傷（脊髓或神經(jīng)根）◆無全身性疼痛、貧血、慢性腎功能衰竭、發(fā)熱等全身癥狀。,鑒 別,SPB與MM關(guān)系,◆ 35-50%孤立性漿細(xì)胞瘤(尤其脊柱SPB)可以進(jìn)展為MM;歷時約3-5年◆進(jìn)展為MM后，臨床表現(xiàn)、治療方法以及預(yù)后均與MM相同。,診斷標(biāo)準(zhǔn),必須符合以