漿細(xì)胞病及其實(shí)驗(yàn)診斷

1、漿細(xì)胞病及其實(shí)驗(yàn)診斷漿細(xì)胞病及其實(shí)驗(yàn)診斷一、多發(fā)性骨髓瘤的實(shí)驗(yàn)診斷一、多發(fā)性骨髓瘤的實(shí)驗(yàn)診斷1.概念：多發(fā)性骨髓瘤（MM）是骨髓內(nèi)單一漿細(xì)胞株異常增生的一種惡性腫瘤，屬于成熟B細(xì)胞腫瘤。其特征是單克隆漿細(xì)胞過度增生并產(chǎn)生單克隆免疫球蛋白，骨髓中單克其特征是單克隆漿細(xì)胞過度增生并產(chǎn)生單克隆免疫球蛋白，骨髓中單克隆漿細(xì)胞的增生并侵犯骨髓，引起骨骼破壞、骨痛或骨折、貧血、高鈣血癥、腎功能不全隆漿細(xì)胞的增生并侵犯骨髓，引起骨骼破壞、骨痛或骨折、

2、貧血、高鈣血癥、腎功能不全及免疫功能異常。及免疫功能異常。2.血象：絕大多數(shù)病人都有不同程度的貧血，貧血的嚴(yán)重性隨病情的進(jìn)展而加重。貧血多屬正細(xì)胞正色素性血多屬正細(xì)胞正色素性，少數(shù)呈低色素性，也有大細(xì)胞性者。紅細(xì)胞常呈紅細(xì)胞常呈“緡錢狀緡錢狀”排列，排列，血沉也明顯增快血沉也明顯增快。白細(xì)胞數(shù)正?；蚱?，白細(xì)胞減少的原因與骨髓受損有關(guān)。白細(xì)胞分類中，淋巴細(xì)胞淋巴細(xì)胞相對增多，可占相對增多，可占40%40%～55%55%。外周血片可見到骨

3、髓瘤細(xì)胞。外周血片可見到骨髓瘤細(xì)胞，多為2%～3%；若瘤細(xì)胞超過20%，絕對值超過2109／L，即可考慮漿細(xì)胞白血病的診斷。血小板數(shù)正?；蚱?，血小板減少與骨髓被浸潤及微血栓形成有關(guān)。3.骨髓象：骨髓穿刺檢查對本病診斷有決定性意義。早期病人的瘤細(xì)胞可呈灶性分布，因此，需多部位、多次穿刺，才有助于診斷需多部位、多次穿刺，才有助于診斷，瘤細(xì)胞常成堆分布于涂片的尾部。骨髓象一骨髓象一般呈增生活躍般呈增生活躍，各系統(tǒng)比例常隨瘤細(xì)胞的多少而異。當(dāng)

4、瘤細(xì)胞所占比例較高時(shí)，粒系細(xì)胞及紅系細(xì)胞則明顯減少。正常骨髓內(nèi)漿細(xì)胞為1%～2.5%，在多發(fā)性骨髓瘤時(shí)異常漿細(xì)胞增在多發(fā)性骨髓瘤時(shí)異常漿細(xì)胞增多，一般為多，一般為5%5%～10%10%，多者可高達(dá)，多者可高達(dá)70%70%～95%95%以上。以上。瘤細(xì)胞的大小、形態(tài)和成熟程度有明顯異常。圖多發(fā)性骨髓瘤骨髓中的骨髓瘤細(xì)胞圖Russell小體是漿細(xì)胞漿內(nèi)的一種數(shù)目不等，大小不一染成肉紅色的球形小體，它是漿細(xì)胞中分泌免疫球蛋白的一種小體。如胞漿

5、內(nèi)充滿此小體，核常被擠到一旁，稱為D巨核細(xì)胞白血病E巨幼細(xì)胞貧血[答疑編號(hào)500726150101：針對該題提問]『正確答案』C習(xí)題多發(fā)性骨髓瘤外周血紅細(xì)胞特點(diǎn)是（）A細(xì)胞著色不一B靶形紅細(xì)胞C緡錢狀紅細(xì)胞D球形紅細(xì)胞E裂紅細(xì)胞[答疑編號(hào)500726150102：針對該題提問]『正確答案』C4.臨床生化檢驗(yàn)：病人除有蛋白尿和血尿外，尿中若能檢出大漿細(xì)胞和BJ蛋白，此對論斷有重要意義。（1）電泳檢驗(yàn)電泳檢驗(yàn)：尿蛋白電泳和免疫電泳可檢出BJ

6、蛋白和鑒別κ和λ鏈，與血清電泳的結(jié)果相吻合。此法敏感性高，特異性強(qiáng)，幾乎所有患者（除不分泌型）均為陽性。（2）血清鈣血清鈣：磷和堿性磷酸酶的檢測：血鈣常升高，可達(dá)12%～16%，血磷一般正常，當(dāng)腎功能不全時(shí)，血磷常因排出受阻而升高。堿性磷酸酶可正常、降低或升高。（3）腎功能檢驗(yàn)?zāi)I功能檢驗(yàn)：多發(fā)性骨髓瘤時(shí)，腎臟損害的發(fā)生率較高，是由于BJ蛋白沉淀于腎小管上皮細(xì)胞，蛋白管形阻塞而導(dǎo)致腎功能受累。因此酚紅排泄試驗(yàn)、放射性核素、腎圖、血肌酐及尿

7、素氮測定多有異常，晚期出現(xiàn)尿毒癥。5.免疫電泳：經(jīng)血清和尿中免疫電泳，可將“Ｍ”成分分為以下幾型：①IgGIgG型：約占70%，具有典型多發(fā)性骨髓瘤的臨床表現(xiàn)；②IgAIgA型：約占23%～27%，電泳中“Ｍ”成分出現(xiàn)在α2區(qū)，有火焰狀瘤細(xì)胞，高血鈣，高膽固醇；③IgDIgD型：含量低，不易在電泳中發(fā)現(xiàn)，多見于青年人，常出現(xiàn)BJ蛋白（多為γ鏈），高血鈣、腎功能損害及淀粉樣變性；④IgEIgE型：罕見，血清IgE升高，骨損害少見，易并發(fā)漿

8、細(xì)胞白血病；⑤輕鏈型輕鏈型：約占20%，尿中出現(xiàn)大量BJ蛋白，而血清中無“Ｍ”成分，瘤細(xì)胞生長迅速，病情進(jìn)展快，常有骨損害改變，易出現(xiàn)腎功能不全；⑥雙克隆或多克隆免疫球蛋白型雙克隆或多克隆免疫球蛋白型：約占20%，本型瘤細(xì)胞分泌雙克隆、三克隆或四克隆免疫球蛋白，它們屬于同一免疫球蛋白型；⑦不分泌型不分泌型：此型僅占1%，血清中無“Ｍ”成分，尿中無BJ蛋白。二、巨球蛋白血癥的實(shí)驗(yàn)診斷二、巨球蛋白血癥的實(shí)驗(yàn)診斷1.概念：巨球蛋白血癥是B淋巴