漿細(xì)胞瘤描述

1、漿細(xì)胞瘤,,2,區(qū)別與聯(lián)系,多發(fā)性骨髓瘤髓外浸潤、髓外漿細(xì)胞瘤、漿細(xì)胞瘤、骨髓瘤、漿細(xì)胞腫瘤、漿細(xì)胞病是相同概念嗎？區(qū)別和聯(lián)系？,3,,,,,淋巴細(xì)胞的分化及成熟,,,,,內(nèi)容,漿細(xì)胞的簡介,血細(xì)胞的分化及成熟,漿細(xì)胞的功能,1,2,3,4,,,漿細(xì)胞瘤,,,,,免疫球蛋白結(jié)構(gòu)和功能,漿細(xì)胞病,5,6,7,4,漿細(xì)胞的簡介,漿細(xì)胞（plasma cell）來源于B細(xì)胞，又稱效應(yīng)B細(xì)胞，是B淋巴細(xì)胞在抗原刺激下分化增殖而形成的一種不再具有

2、分化增殖能力的終末細(xì)胞。漿細(xì)胞在體內(nèi)的分布與淋巴細(xì)胞大致相似，主要分布在淋巴結(jié)和脾臟。漿細(xì)胞具有合成、貯存抗體即免疫球蛋白的功能，參與體液免疫反應(yīng)。在分化過程中獲得特有的漿細(xì)胞抗原，是漿細(xì)胞區(qū)別于淋巴細(xì)胞的主要膜標(biāo)志。,5,血細(xì)胞的分化及成熟1,6,,,血細(xì)胞的分化及成熟2,7,,,8,,,,血常規(guī)中的淋巴細(xì)胞是否區(qū)分T、B細(xì)胞？,,淋巴細(xì)胞的分化及成熟1,10,淋巴細(xì)胞的分化及成熟2,,11,,抗原提呈細(xì)胞,T輔助細(xì)胞,,,,1

3、2,淋巴細(xì)胞的分化及成熟3,,13,B細(xì)胞的成熟,,,14,,漿細(xì)胞的功能,漿細(xì)胞具有合成、貯存抗體即免疫球蛋白的功能。,15,免疫球蛋白,16,免疫球蛋白的種類,,17,免疫球蛋白的功能,,18,,免疫球蛋白、M蛋白、M成分是相同概念嗎？區(qū)別和聯(lián)系？M蛋白又叫做monoclonal Protein, monoclonal immunoglobulin, myeloma protein, or M- spike。M蛋白是漿細(xì)胞或B淋

4、巴細(xì)胞單克隆惡性增殖所產(chǎn)生的一種大量的異常免疫球蛋白，其本質(zhì)是一種免疫球蛋白或免疫球蛋白的片段。因其多見于多發(fā)性骨髓瘤(multiple myeloma)、巨球蛋白血癥(macroglobulinemia)及惡性淋巴瘤(malignant lymphoma)，都是以M開頭的疾病，故稱為“M蛋白”。,19,小結(jié),漿細(xì)胞由B淋巴細(xì)胞分化而來，是淋巴細(xì)胞分化的終末狀態(tài)；漿細(xì)胞在機(jī)體免疫過程中（通過分泌抗體/免疫球蛋白）參與體液免疫過程。,2

5、0,漿細(xì)胞病,漿細(xì)胞病是指漿細(xì)胞（或產(chǎn)生免疫球蛋白的B淋巴細(xì)胞）異常增生，并伴有單克隆免疫球蛋白或輕鏈異常增多的一組疾病。這組疾病共同特征：1、單克隆漿細(xì)胞異常增生；2、異常增生的單克隆漿細(xì)胞合成、分泌大量結(jié)構(gòu)均一的免疫球蛋白或輕鏈；3、正常多克隆漿細(xì)胞受到抑制，正常多克隆免疫球蛋白合成及分泌減少。,21,,產(chǎn)生單克隆免疫球蛋白的其他病變：1、腫瘤：B細(xì)胞腫瘤—淋巴瘤、CLL；實(shí)體瘤—乳癌、結(jié)腸癌、前列腺癌；2、慢性炎癥—

6、膠原病、病毒感染、藥物過敏等；3、其他：自體免疫性疾病—冷凝集素病、高球蛋白血癥、混合性冷球蛋白血癥。,22,漿細(xì)胞增生程度有限（骨髓漿細(xì)胞<10%），且分化良好，免疫球蛋白多為多克隆性，僅少數(shù)為單克隆性且增多程度有限。本身不引起臨床癥狀。原發(fā)病治愈后，漿細(xì)胞增多癥狀消失。,由惡變單克隆漿細(xì)胞異常增生引起，分泌大量單克隆免疫球蛋白或輕鏈，具有顯著的臨床表現(xiàn)及病理特征。,反應(yīng)性漿細(xì)胞增多癥：,漿細(xì)胞病分類1,協(xié)和血液病學(xué)，張之南，

7、2004,惡性漿細(xì)胞病：,23,漿細(xì)胞病分類2,,現(xiàn)代血液病診斷治療學(xué)，阮長耿，2007,24,單克隆性是惡性漿細(xì)胞病所共有的最為突出的特點(diǎn)。什么是單克隆性漿細(xì)胞增生？,正常情況下，人體不同來源的漿細(xì)胞分泌不同化學(xué)結(jié)構(gòu)和免疫特性的免疫球蛋白；,異常情況下，相同來源的漿細(xì)胞惡變增生，分泌大量同源的、結(jié)構(gòu)完全均一的單克隆免疫球蛋白。,25,M成分有無生物功能？,既往曾普遍認(rèn)為“M”成分無任何生物功能。但近年來的研究發(fā)現(xiàn)，許多患者（包括M

8、M）的“M”成分具有特異抗體特性，因而推測至少部分漿細(xì)胞病的發(fā)生與免疫反應(yīng)有關(guān)。盡管某些“M”成分具有抗體功能，但由于正常的多克隆性免疫球蛋白常同時(shí)減少，故而患者的免疫功能仍然減低。,26,漿細(xì)胞瘤,MM：原發(fā)病變位置為骨髓，又稱漿細(xì)胞骨髓瘤、骨髓性漿細(xì)胞瘤、髓性漿細(xì)胞瘤。漿細(xì)胞瘤與MM有一定關(guān)系，但在臨床表現(xiàn)、治療方法及預(yù)后等方面均有所不同。,27,,流行病學(xué)病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷標(biāo)準(zhǔn)分期（病程）治療

9、預(yù)后,28,骨孤立性漿細(xì)胞瘤（SPB）,骨孤立性漿細(xì)胞瘤（solitary plasmacytoma of bone, SPB）：指原發(fā)于骨骼、單個(gè)孤立的漿細(xì)胞瘤。約占全部惡性漿細(xì)胞病的3%，是一種少見的惡性漿細(xì)胞病。男女發(fā)病率之比3:1。發(fā)病年齡較MM年輕（10歲）。多數(shù)患者超過50歲，部分發(fā)病年齡低于50歲，個(gè)別在20-30歲。,29,臨床表現(xiàn),骨損——以局部骨骼腫物伴有疼痛為特征。X線顯示病變多呈“多孔狀”或“肥皂泡狀”溶骨性

10、改變，病變邊界常不像MM溶骨性病變那樣銳利、清晰。發(fā)病部位——脊柱多于周緣骨[脊柱（60%），周圍及四肢骨骼（25%-30%）] ，最常受侵犯的部位是脊柱骨骼，其他好發(fā)部位依次為盆骨、股骨、肱骨和肋骨，顱骨受侵罕見（MM骨破壞好發(fā)部位：頭顱→椎體→肋骨→骨盆→肢體）。25%造成神經(jīng)損傷（脊髓或神經(jīng)根）。某些表現(xiàn)為末梢多神經(jīng)病變，皮膚及器官腫大（特別是淋巴結(jié)）。10-20%出現(xiàn)血清學(xué)改變——單克隆成分。,診斷標(biāo)準(zhǔn)，必須符合以下4條

11、：1、在X線影像上呈現(xiàn)為單個(gè)溶骨性病變；2、腫瘤組織活檢證實(shí)為漿細(xì)胞瘤；3、多部位骨髓穿刺均為正常骨髓象；4、一般不伴有單克隆免疫球蛋白或輕鏈增多，若有增多，則應(yīng)隨孤立性漿細(xì)胞瘤的根治而消失。鑒別診斷：,31,病程,孤立性漿細(xì)胞瘤可以進(jìn)展為MM，一般在3-5年內(nèi)發(fā)生，但部分患者可推遲至10余年，甚至20年后。進(jìn)展為MM后，臨床表現(xiàn)、治療方法以及預(yù)后均與MM相同。除進(jìn)展為MM外，也可侵犯局部鄰近淋巴結(jié)，很少侵犯軟組織。,32

12、,治療及預(yù)后,首選局部放射治療?？偡派鋭┝坎坏陀?0Gy(gray,戈瑞)。病變局限且易于切除者，可以手術(shù)治療，術(shù)后行局部放射治療。原則上不采用化療，但當(dāng)病情發(fā)展為MM時(shí)，應(yīng)按照MM治療常規(guī)進(jìn)行聯(lián)合化療。預(yù)后優(yōu)于MM，劣于髓外漿細(xì)胞瘤。少數(shù)患者可病情穩(wěn)定，長期存活10余年至20余年。,33,戈瑞(Gy) 與 西弗(Sv),當(dāng)量劑量（西弗）=吸收劑量（戈瑞）*輻射權(quán)重因數(shù)“吸收劑量”（absorbed dose）是電離輻射給予單位質(zhì)

13、量物質(zhì)的能量，SI單位是焦耳·千克-1（J·kg-1），SI單位專名是戈[瑞]（gray），符號(hào)Gy，定義為1kg被輻照物質(zhì)吸收1焦耳的能量。“當(dāng)量劑量”（equivalent dose） 用來衡量輻射對生物組織的傷害，是反映各種射線或粒子被吸收后引起的生物效應(yīng)強(qiáng)弱的輻射量。 SI單位是焦耳·千克-1（J·kg-1），SI單位專名是西弗（sievert），符號(hào)Sv，定義為每千克人體組織吸收1焦耳

14、的能量。不同性質(zhì)的輻射，輻射 權(quán)重因數(shù)不一樣。,34,輻射對人體造成的影響,日常生活中吸收的輻射量,35,髓外漿細(xì)胞瘤（EMP）,髓外漿細(xì)胞瘤（extramedullary plasmacytoma，EMP）：指原發(fā)于骨骼、骨髓之外任何其他部位（軟組織）的漿細(xì)胞瘤。占全部漿細(xì)胞病的4%。發(fā)病年齡與MM近似，男多于女。,36,臨床表現(xiàn),臨床表現(xiàn)取決于腫瘤原發(fā)部位。骨髓檢查或放射線檢查均無MM的相關(guān)表現(xiàn)，15%-2

15、0%患者血清和/或尿液中可見單克隆球蛋白，但無貧血、高血鈣或腎損的證據(jù)。,診斷標(biāo)準(zhǔn)：1、漿細(xì)胞克隆性增殖造成髓外單一腫塊；2、骨髓涂片和活檢正常；3、骨骼檢查包括長骨的X線檢查正常；4、沒有因漿細(xì)胞病造成的貧血、高血鈣或腎損；5、血清或尿液單克隆免疫球蛋白缺乏或水平低下。鑒別診斷（與MM相比） ：,38,病程,EMP可由原發(fā)灶向其他部位擴(kuò)散，其中以骨骼受侵最為常見，通常是單個(gè)溶骨性病變，圓形或不規(guī)則形，邊界不清，多見于四肢骨

16、。其次是鄰近淋巴結(jié)或遠(yuǎn)距離淋巴結(jié)和皮下軟組織擴(kuò)散。很少發(fā)生臟器擴(kuò)散：肝、肺、胸腺、乳腺、子宮、膀胱、前列腺、甲狀腺、腮腺、牙齦、心臟等處擴(kuò)散極少見報(bào)道。罕見報(bào)道發(fā)展為漿細(xì)胞白血病。一般不伴有異常免疫球蛋白增多，但當(dāng)發(fā)生廣泛擴(kuò)散時(shí)，血和尿中可能出現(xiàn)免疫球蛋白的異常增多。,39,治療,EMP對放療高度敏感，首選放射治療。特殊情況也可考慮手術(shù)切除。原發(fā)灶在頭頸部時(shí)，單用放療，避免手術(shù)治療；原發(fā)灶在頭頸部以外，可考慮手術(shù)完全切除。放療范