漿細(xì)胞瘤

1、漿細(xì)胞瘤,福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院劉穎,漿細(xì)胞瘤,分泌免疫球蛋白的漿細(xì)胞單克隆異常增生所形成的惡性腫瘤，約占骨腫瘤的 3％，40 —70 歲，男性,漿細(xì)胞瘤,分為多發(fā)性骨髓瘤、髓 外 漿 細(xì) 胞 瘤、骨孤立性漿細(xì)胞瘤 。后兩者合 稱 為 孤 立 性 漿 細(xì) 胞 瘤 。多發(fā)多見，單發(fā)少見 孤立性漿細(xì)胞瘤 2-4年內(nèi)可發(fā)展為多發(fā)性骨髓瘤,好發(fā)部位,好發(fā)于含骨髓豐富的骨組織 ，例如椎體 、股骨、骨盆和肋骨 ，脊椎是最常見的部位 ，約

2、占40％ 一60％ ，胸椎最多 ，其次為腰椎 ，頸椎 ；頜骨 、顱骨 、肋骨 、髖骨 、股骨等其他部位也可發(fā)生 而且并不少見 。,顱內(nèi)漿細(xì)胞瘤,侵犯顱骨 、腦膜和腦實(shí)質(zhì)的漿細(xì)胞腫瘤，非常少見 ，大多為個(gè)案報(bào)道。顱骨漿細(xì)胞瘤可同時(shí)發(fā)生在肋骨 、椎體 、骨盆 、胸骨、鎖骨等處。,孤立性漿細(xì)胞瘤診斷標(biāo)準(zhǔn),①單一骨活檢證實(shí)，其他部位骨髓檢查 陰性 ；②局部病變以外的骨無(wú)異常影像學(xué)表現(xiàn)；③尿本周蛋白(- )，并沒(méi)有把全身癥狀 的嚴(yán)重程度作為

3、判斷的標(biāo)準(zhǔn)。孤立性漿細(xì)胞瘤的預(yù)后一般較多發(fā)性骨髓瘤好,顱骨孤立性漿細(xì)胞瘤,侵犯顱蓋骨，頂骨及額骨，易誤診為腦膜瘤除外系統(tǒng)性多發(fā)性骨髓瘤，常有如下特點(diǎn)：（1）非腫瘤部位骨穿無(wú)異型漿細(xì)胞 （2）尿本周蛋白陰性 （3）隨訪兩年以上無(wú)多骨病變,CT,顱骨溶骨性骨質(zhì)破壞，無(wú)周邊骨質(zhì)硬化，溶骨性骨質(zhì)破壞,單發(fā)性膨脹性病變 ，邊界清晰 ，與正常骨組織有一條窄的過(guò)渡帶 ，無(wú)骨膜反應(yīng)。顱骨破壞后原始骨板輪廓仍可見。,頭部軟組織腫塊，混

4、雜密度或稍高密度，病變騎跨于顱內(nèi)外生長(zhǎng)，可見腦實(shí)質(zhì)受壓改變。完整皮膚覆蓋，較大的頭皮血管供血,MR,軟組織腫塊突破內(nèi)外板形成雙凸型，骨質(zhì)破壞區(qū)與軟組織腫塊境界清楚。,T1WI及T2WI呈稍高信號(hào)，明顯而均勻強(qiáng)化，“硬腦膜尾征”,線形的低信號(hào)說(shuō) 明漿細(xì)胞瘤生長(zhǎng)緩慢 ，骨質(zhì)破壞不徹底 而殘存的骨嵴,鑒別診斷：嗜酸性肉芽腫,3 ～l0 歲 兒童 顱骨破壞 發(fā)破壞病灶 內(nèi)殘 留小骨 ，“紐扣”樣死骨 ，肉芽 組織 替代 正常骨組 織 顱骨

5、外板破壞 范圍不一致造成 X 線上的”雙邊 征”，破 壞周 邊可見 不 同程 度 骨 質(zhì) 硬 化 ；未 見 骨 膜 反 應(yīng) 。M R T1W I低 等 信 號(hào) ，T2W I 上 為 不 均 勻 高 信 號(hào) ，增 強(qiáng)后 強(qiáng)化 明顯,鑒別診斷：血管瘤,板 障膨脹 ，內(nèi)外 板 破 壞 ，有 硬 化 ，有 時(shí) 可 見 由 中心向四周放射狀排列 的骨 間隔，典型的“太陽(yáng)光芒”樣新生骨;頭皮軟組 織腫 塊 有 時(shí) 因體 位 改 變 而 大 小

6、改 變 ，增 強(qiáng)明顯強(qiáng)化,鑒別診斷：轉(zhuǎn)移瘤,溶骨性病變 比較徹底 ，骨質(zhì)破壞內(nèi)很少出現(xiàn)殘存 的骨質(zhì) ，單發(fā)少見 。多有原發(fā)腫瘤病史 ，骨質(zhì)破壞形式與原發(fā)病變性質(zhì)有關(guān) 。,多發(fā)骨髓瘤 vs 轉(zhuǎn)移瘤,骨髓瘤患者血清 V EG F 明顯高于骨 轉(zhuǎn)移 瘤，提示骨髓瘤中的腫瘤血管可能較骨轉(zhuǎn)移豐富，且通透性更強(qiáng)。,骨髓瘤,轉(zhuǎn)移癌,鑒別診斷：腦膜瘤,位于大腦凸面的腦膜瘤多常引起鄰近骨板 的骨質(zhì)增生 ，即使有骨質(zhì)的破壞 ，也僅為顱骨

7、內(nèi)板 的破壞 ，很少穿透顱板而形成內(nèi)外雙凸?fàn)钅[塊 ，其病變 中心也不 在顱骨區(qū)域 。,鑒別診斷：表皮樣囊腫,頭皮 軟組 織腫 塊較 軟 ，板障膨脹，外板侵蝕改變 ，邊緣清晰 ，內(nèi)無(wú)殘 留小骨片 ，增強(qiáng)后 無(wú) 強(qiáng)化,鑒別診斷：骨化性纖維瘤,顱骨板 障囊狀破壞 ，邊 緣不 規(guī)則 ，周 邊 骨 質(zhì) 硬 化 程度 不 一 ，破壞 區(qū)呈 毛玻璃樣 改 變 ，其 內(nèi)可見 鈣 化,鑒別診斷：局限性骨髓炎,有死骨 ，破壞區(qū)模糊 ，周邊骨質(zhì)硬化 ，

8、骨膜反應(yīng) 。,,鑒別診斷：淋巴瘤,臨床癥狀輕微而局部病灶 明顯 ，多呈滲透性骨質(zhì)破壞 ，骨皮質(zhì)破壞相對(duì)輕而周 圍軟組織腫塊大 ，往往超過(guò)骨質(zhì)破壞 區(qū),治療,漿細(xì)胞瘤對(duì)放療敏感 ，可行腫瘤活檢后給予常規(guī)的外照射放療 ，術(shù)后隨訪患者很少局部復(fù)發(fā)或進(jìn)展為多發(fā) 性骨髓瘤。漿細(xì)胞瘤血供豐富 ，術(shù)中極易出血。,謝謝！,鑒別診斷：淋巴瘤,脊柱淋 巴瘤骨質(zhì)破壞形式多樣 ，可為溶骨性、成骨性或混合性骨質(zhì)破壞 ；部分脊椎病灶 C T 無(wú) 明顯骨質(zhì)改變

9、 ，但 M R I 可出現(xiàn)異常信號(hào) 。淋巴瘤易侵入椎旁及椎管內(nèi)形成軟組織腫塊 ，密度及信號(hào)均勻，可圍繞硬膜外向上 、下方向發(fā)展 ，呈袖套狀浸潤(rùn) ，明顯大于椎體累及范圍，較具特征性。單發(fā)脊柱淋 巴瘤 ：脊柱淋 巴瘤骨質(zhì)破壞形式多樣 ，可為溶骨性、成骨性或混合性骨質(zhì)破壞 ；部分脊椎病灶 C T 無(wú) 明顯骨質(zhì)改變 ，但 M R I 可出現(xiàn)異常信號(hào) 。淋巴瘤易侵入椎旁及椎管內(nèi)形成軟組織腫塊 ，密度及信號(hào)均勻，可圍繞硬膜外向上 、下方向發(fā)