囟門發(fā)育的臨床意義

1、囟門發(fā)育的臨床意義與鑒別診斷,段光敏,當(dāng)看到一個小兒有下列體征時，你首先 想到的是什么？,囟門大、閉合延遲或早閉、乒乓頭等,“fontanel”(原意為小噴泉)囟門,拉丁語 fonticulus,古法語 fontaine,,,一、解剖特點,1、顱骨的生長發(fā)育 人顱由腦顱骨和面顱骨組成。腦顱位于顱的上部和后部，包含腦。由一塊的枕骨、額骨、篩骨、蝶骨和一對的頂骨、顳骨等共8塊骨組成。,,枕骨,額骨,頂骨,顳骨,蝶骨,顱骨

2、的發(fā)生： 8塊腦顱骨圍成顱腔包圍腦。覆蓋腦上方的部分稱顱蓋，為膜內(nèi)成骨；位于腦下方的部分稱顱底，多數(shù)為軟骨內(nèi)成骨，少數(shù)為膜內(nèi)成骨。,額骨的骨化過程：胚胎第7-8周時在兩側(cè)額結(jié)節(jié)處各有一個骨化中心，10歲左右額棘處有時出現(xiàn)一對次級骨化中心。 變異：額縫有時終身不愈合，其不愈合處長短不一。,頂骨的骨化過程：為膜內(nèi)成骨，胚胎第8-10周時在頂結(jié)節(jié)處出現(xiàn)骨化中心，向四周作放射狀骨化。出生時，頂骨矢狀縫處相隔一結(jié)締組織的窄縫，分娩時二

3、頂骨邊緣可重疊。枕骨由枕鱗部、左右外側(cè)部、基底部4部分組成。上項線以上為膜內(nèi)成骨，以下為軟骨內(nèi)成骨。總共9個骨化中心。出生時借軟骨隔離。,腦顱骨的發(fā)育與其所支持的器官——腦的發(fā)育相適應(yīng)，從胚胎期開始迅速發(fā)育，出生后前2年頭圍發(fā)育極為旺盛，以后減慢。因此，囟門的大小受腦的發(fā)育、硬腦膜的附著、縫的發(fā)育和成骨作用影響。,2、顱縫,出生后由于顱骨的發(fā)育增厚，在縫線交錯處外面以長支彼此互相突入，內(nèi)面以細鋸齒狀作波浪形邊界。兒童期顱骨間縫

4、一直借少量的結(jié)締組織相連。在30-40歲時矢狀縫和冠狀縫發(fā)生骨化，50歲時人字縫發(fā)生骨化。,3、囟門,顱骨骨化從骨化中心出發(fā)，向各方發(fā)出放射狀的小梁，在顱骨之間形成長條狀膜性邊緣。其中在周邊角處，特別是頂骨的四角，尚未骨化，與鄰骨之間保存較大的膜性間隙，稱為囟門。,,新生兒有6個囟門：前囟、后囟，兩個乳突囟,兩個蝶囟。位于兩個頂骨和兩個額骨之間呈菱形的前囟最重要。位于枕骨和兩個頂骨之間是三角形的后囟。,后囟,前囟,乳突囟,蝶囟,囟門的

5、大小,前囟大小的測量： 對邊中點的連線長度 正常的前囟大小和閉合時間差異很大:出生時前囟大小為0.5－3.5cm，平均為2cm足月兒和達到足月時的早產(chǎn)兒的前囟大小相似前囟在最初幾個月內(nèi)可以增大,前囟閉合時間,平均閉合時間為18個月3個月齡時，有1％的嬰兒前囟閉合；12個月時閉合的占38％；24個月時閉合的占96％前囟最初的大小不能預(yù)告閉合的時間,后囟的大小和閉合時間,出生：大小僅容指尖 或少數(shù)已閉完

6、全閉合：2個月頭圍是腦發(fā)育的重要指標(biāo)，應(yīng)定期監(jiān)測。,二、前囟發(fā)育的臨床意義,因為嬰兒囟門的異?？商崾靖鞣N嚴重的疾病，所以不僅要重視囟門大小和張力的變化，而且必須重視相關(guān)的伴隨癥狀以及實驗室檢查，不能以點代面，造成誤診。,表 1 前囟增大及閉合延遲的原因,顱鎖骨發(fā)育不全 (cleidocranial dysostosis ),AD。前囟遲閉及顱縫骨化延遲。鎖骨部分或全部缺如，致兩肩下垂并向前靠攏。其他：胸廓小。牙齒發(fā)育差，出牙延

7、遲。智力正常。,軟骨發(fā)育不全（Achondroplasia）,,AD。散發(fā)性病例占90%。侏儒  、頭顱增大、胸椎后突、腰椎前突。骶骨較水平使臀部特征性的突出。胸腔扁而小，肋骨短。手指粗而短,家族性巨頭（Familial macrocephaly）,Rickets 佝僂病,顱骨軟化是佝僂病體征之一，按壓枕骨出現(xiàn)乒乓感，與按壓乒乓球出現(xiàn)凹陷，然后松開后回彈的現(xiàn)象類似。早產(chǎn)兒和6個月以內(nèi)的嬰兒出現(xiàn)顱骨軟化可以是正常的。,男

8、性 (75%)舟狀頭畸形（56%) 塔頭畸形(11%) 斜頭( 畸形),Apert's 綜合征 (顱縫早閉 、突眼、高血壓),,,,,梅毒 (鞍鼻畸形、關(guān)節(jié)腫脹、斑丘疹),先天愚型（Down syndrome ）,21三體綜合征常導(dǎo)致兒童智能落后,特征性面容,小頭畸形和矮小身材等很多其他典型的特征.,出生時體重低，面圓，眼距寬，有內(nèi)贅眥皮，眼球小，嘴小，耳位低，耳廓畸形（動物樣耳），小頜,頸短。手的畸形典型。95％的病例有先

9、天性心臟病。智力低下明顯。,18—三體綜合征,（左）面部特征；（右）手的典型握拳式,13－三體綜合征,患兒多發(fā)畸形比18三體綜合征及21三體綜合征均嚴重，特別是在面部。出現(xiàn)生長發(fā)育障礙、喂養(yǎng)困難、智能遲緩，常有呼吸暫停及運動性驚厥發(fā)作。死亡率高。,先天性甲低（Congenital hypothyroidism）,大的前囟、后囟可以是早期體征之一,前囟小或早閉,前囟在3個月以前閉合可能是正常的，但要仔細監(jiān)測頭圍以除外病理因素。顱縫早閉

10、或腦發(fā)育異常可有囟門小或早閉。,顱縫早閉表現(xiàn)為1條或多條顱縫提前閉合?？梢允窃l(fā)，也可繼發(fā)于甲亢、低磷酸酶癥、佝僂病、甲狀旁腺功能亢進。也與超過50種綜合征有關(guān)，如Apert 綜合征。 原發(fā)的發(fā)病率為0.4/1000 活產(chǎn)嬰兒。,小頭畸形常伴隨腦發(fā)育異常，可出現(xiàn)前囟小或早閉。產(chǎn)前的如母親酗酒、產(chǎn)后的缺血缺氧等，均可造成大腦損傷，都是導(dǎo)致小頭畸形的潛在因素。,表2 小頭畸形的鑒別診斷,當(dāng)看到一個小兒有下列體征時，應(yīng)該 想到的是什么