風濕病總論張奉春

1、0,風濕病概論中國醫(yī)學科學院 中國協(xié)和醫(yī)科大學北京協(xié)和醫(yī)院 張奉春,1,國際抗風濕病學組織,2,1982年召開了第一次全國風濕病學?？茖W術(shù)會議，1985年在南寧召開了全國第二次風濕病學專題學術(shù)討論會，并成立了中華醫(yī)學會風濕病學學會。我國于1988年正式成為亞洲太平洋區(qū)抗風濕聯(lián)盟(APLAR)會員國,風濕性疾病的歷史,3,張 乃 崢 1985年－1993年 中華醫(yī)學會風濕學分會主任委員 1988年－1996

2、年 第五屆亞太地區(qū)抗風濕病聯(lián)盟執(zhí)委會委員,董 怡 1993年－2000年 中華醫(yī)學會風濕學分會主任委員 1996年－2000年 第七屆亞太地區(qū)抗風濕病聯(lián)盟副主席,6,陳順樂 2000年－2002年 第九屆亞太地區(qū)抗風濕病聯(lián)盟主席第一至第四屆副主任委員,7,施 桂 英,第三第四屆副主任委員,唐 福 林 2000年－2004年 中華醫(yī)學會風濕學分會主任委員,9,吳 東

3、海第五第六屆副主任委員,10,顧 越 英第五第六屆副主任委員,張 奉 春 現(xiàn)任中華醫(yī)學會風濕學分會主任委員,中華風濕病學雜志創(chuàng)刊,,中華風濕病學雜志創(chuàng)刊,歷次學術(shù)交流,15,風濕病是泛指影響骨、關(guān)節(jié)、滑囊、肌肉及其周圍軟組織（肌腱、韌帶和筋膜）等的一組疾病。,16,,風濕性疾病的分類(1),一、彌漫性結(jié)締組織病,1、類風濕關(guān)節(jié)炎2、幼年類風濕關(guān)節(jié)炎3、紅斑狼瘡 A 盤狀紅斑狼瘡 B 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 C 相關(guān)性

4、紅斑狼瘡,17,18,19,20,21,22,23,24,25,4、硬皮病 A 局限性 B 系統(tǒng)性5、彌漫性筋膜炎6、多肌炎、皮肌炎7、壞死性血管炎和其他血管病 如結(jié)節(jié)性多動脈炎、 Churg-Strauss、 白塞氏綜合征等,風濕性疾病的分類(2),26,肌炎/皮肌炎患者指甲兩側(cè)紫色皮疹可以有甲緣梗塞灶,27,皮肌炎患者的軟組織鈣化,28,雙手雷諾氏現(xiàn)象,29,4

5、、硬皮病 A 局限性 B 系統(tǒng)性5、彌漫性筋膜炎6、多肌炎、皮肌炎7、壞死性血管炎和其他血管病 如結(jié)節(jié)性多動脈炎、 Churg-Strauss、 白塞氏綜合征等,風濕性疾病的分類(2),30,31,8、 干燥綜合征 A 原發(fā)性 B 繼發(fā)性9、 重疊綜合征10、其它 如：復發(fā)多軟骨炎、 復發(fā)性結(jié)節(jié)性非化膿

6、性 脂膜炎等,風濕性疾病的分類(3),34,二、與脊柱相關(guān)的關(guān)節(jié)炎 1、強直性脊柱炎 2、賴特（Reiter）綜合征 3、銀屑病關(guān)節(jié)炎 4、炎性腸病關(guān)節(jié)炎,風濕性疾病的分類(4),35,三、骨關(guān)節(jié)炎四、感染所致風濕性綜合征 1、直接性 如萊姆?。↙yme） 2、反應(yīng)性 如急性風濕熱五、伴有風濕性疾病的代謝 或內(nèi)分泌疾病 如痛風、假性痛風,風濕性疾病的分類(5),36

7、,骨關(guān)節(jié)炎,38,三、骨關(guān)節(jié)炎四、感染所致風濕性綜合征 1、直接性 如萊姆病（Lyme） 2、反應(yīng)性 如急性風濕熱五、伴有風濕性疾病的代謝 或內(nèi)分泌疾病 如痛風、假性痛風,風濕性疾病的分類(5),39,40,痛 風,42,九、關(guān)節(jié)外疾病 如：纖維肌痛綜合征等十、其它：如：復發(fā)性風濕癥等,風濕性疾病的分類(7),43,感染性： 病毒、細菌、螺旋體等免疫性： 系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合癥、

8、 血管炎等代謝性： 痛風性關(guān)節(jié)炎內(nèi)分泌性：甲旁亢、肢端肥大,風濕性疾病病因,44,退化性：骨關(guān)節(jié)炎地理環(huán)境性：氟中毒、大骨節(jié)病反應(yīng)性：賴特綜合征、結(jié)核風濕癥、萊姆病遺傳性：粘多糖病、先天性軟骨發(fā)育不全、 進行性骨化性肌炎腫瘤性等,風濕性疾病病因,45,風濕病的病理特點,靶器官病變 炎癥性 非炎癥性 OA 關(guān)節(jié)軟骨變性 SSc

9、 皮下纖維組織增生 RA 滑膜炎 AS 附著點炎 pSS 唾液腺炎、淚腺炎 PM/DM 肌炎 SLE 小血管炎 痛風 關(guān)節(jié)腔炎癥 血管炎 大、中、小動脈和靜脈炎,,,,46,不同CTD關(guān)節(jié)炎的關(guān)節(jié)特點,,47,不同CTD腎病變的特點,腎小球　　腎小管 　腎小動脈 腎動脈 藥物性或 淀粉樣

10、變SLEpSS SSc大動脈炎 RAWegenerSLE PANPAN pSS 顯微鏡下白塞病 ASPAN過敏性紫癜,,,,48,風濕性疾病，尤其是彌漫性結(jié)締組織病的常有共同的特點：一、自身免疫反應(yīng)： 常有自身抗體，可有免疫球蛋白升高，ESR加快，病變中有纖維樣壞死、血管炎免疫復合物沉淀。,風濕性疾病的臨床特點（1）,49,二、與遺傳的關(guān)聯(lián)：

11、 如強直性脊柱炎大多HLA-B27陽性。RA與HLA-DR4、SLE與HLA-DR2、DR3有關(guān)。,風濕性疾病的臨床特點（2）,50,三、病程：大多呈慢性、遷延反復。四、臨床表現(xiàn)錯綜復雜：不規(guī)則發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、侵犯多系統(tǒng)、多器官，常有重疊癥狀。五、激素、免疫抑制劑治療有效,風濕性疾病的臨床特點（3）,51,風濕性疾病的臨床特點（4）,六、患病率高 RA 0.32% AS 0.11—0.26%

12、 SLE 0.07% SS 0.33—0.77% OA 40歲以上10—20%，60歲以上75%）致殘性強，影響勞動力和生活質(zhì)量，造成社會經(jīng)濟負擔,52,風濕性疾病的臨床特點（5）,七、 風濕性疾病=5D 痛苦（discomfort）殘廢（disability）死亡（death）藥物中毒（drug toxity）經(jīng)濟損失（do