癲癎 ppt課件

1、1,癲 癇Epilepsy,協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)科 方瑗,2,概念,癲癇由是一種不同病因所引起腦部神經(jīng)元高度同步化，且具有自限性的異常放電，以發(fā)作性，短暫性，重復(fù)性及通常為刻板性的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失常為特征的綜合癥。每次發(fā)作為癇性發(fā)作(seizure）反復(fù)多次發(fā)作所引起的慢性神經(jīng)系統(tǒng)病癥為癲癇在癲癇中具有特殊病因，由特定癥狀和體征組成的癲癇現(xiàn)象為癲癇綜合癥,3,流行病學(xué),年發(fā)病率:（50~70)/10萬年患病率約5‰全國約有患者6

2、00萬，每年新發(fā)病患者65~70萬僅次于腦卒中的第二大常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病,4,病 因,癥狀性癲癇的病因：腦外傷、腦血管病、腫瘤、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、寄生蟲、遺傳代謝性疾病、皮質(zhì)發(fā)育障礙、神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病、藥物和毒、其他特發(fā)性癲癇病因不清楚的癲癇,腦部沒有能引起癲癇發(fā)作的結(jié)構(gòu)性損傷或生化異常的，與遺傳因素密切相關(guān)隱源性癲癇,,影響發(fā)作的因素：1.年齡2.遺傳因素3.睡眠4.內(nèi)環(huán)境改變,5,6,發(fā)病機制,1 癇性放電的起始：

3、 神經(jīng)元異常放電是其發(fā)病基礎(chǔ)，而異常放電的原因是離子異?？缒み\動所致 癲癇病理灶（lesion)：是癲癇發(fā)作的病理基礎(chǔ) 致癇灶（seizure focus)：指EEG上出現(xiàn)的一個 或數(shù)個最明顯的癇性放電部位，直接導(dǎo)致癲癇的發(fā)作,,2 癇性放電的傳播：是由異常高頻放電反復(fù)通過突觸聯(lián)系和強直后易化作用誘發(fā)周邊及遠處的神經(jīng)元同步放電引起。3.癇性放電的終止；腦內(nèi)各層結(jié)構(gòu)的主動抑制,7,分類,癲癇的發(fā)作分類:根據(jù)癲癇發(fā)作的臨床表

4、現(xiàn)和腦電圖特征分類癲癇綜合征分類：根據(jù)癲癇的病因、發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)、疾病演變過程治療效果等綜合因素分類。,8,9,癲癇發(fā)作分類,國際分類（ILAE ，1981）部分性發(fā)作 （1）單純性：無意識障礙，可分為運動、體感或特殊感覺、自主神經(jīng)和精神癥狀 （2）復(fù)雜性：有意識障礙 也可有單純部分性發(fā)作發(fā)展而來,可伴自動癥（3）部分性發(fā)作繼發(fā)泛化：由部分起始擴展為全面性發(fā)作GTCS全面性發(fā)作 雙側(cè)對稱性發(fā)作，有意識障礙，包括

5、失神、肌陣攣、強直、強直-陣攣、陣攣、失張力發(fā)作不能分類的癇性發(fā)作,10,癲癇綜合征分類,一 與部位有關(guān)（局灶性，部分性）與發(fā)病年齡有關(guān)的特發(fā)性癲癇伴中央-顳部棘波的良性兒童癲癇伴枕葉陣發(fā)性放電的兒童癲癇原發(fā)性閱讀性癲癇癥狀性顳葉、額葉、頂葉、枕葉癲癇，持續(xù)部分性癲癇，有特殊誘導(dǎo)模式的癥狀性癲癇隱源性，要確定發(fā)作類型，臨床特征，病因及解剖部位,11,,全身性癲癇：與年齡有關(guān)的特發(fā)性全身性癲癇良性新生兒家族性驚厥良

6、性新生兒驚厥嬰兒良性肌陣攣性癲癇兒童失神發(fā)作青少年失神發(fā)作青少年陣攣性癲癇喚醒時伴有全身強直—陣攣性發(fā)作的癲癇其他全身性特發(fā)性癲癇特殊活動誘導(dǎo)的癲癇,12,,隱源性或癥狀性癲癇嬰兒痙攣癥Lennox_Gastaut綜合癥肌陣攣起立不能性癲癇肌陣攣失神發(fā)作性癲癇癥狀性全身性癲癇無特殊病因早發(fā)性肌陣攣性腦病伴有爆發(fā)抑制早發(fā)性嬰兒癲癇性腦病其他癥狀性全身性發(fā)作特殊綜合癥其他疾病狀態(tài)下的癲癇發(fā)作,13,,三

7、 不能確定為局灶或全身性的癲癇或癲癇綜合征新生兒癲癇嬰兒重癥肌陣攣性癲癇慢波睡眠中伴有連續(xù)性棘慢波的癲癇獲得性癲癇失語沒有明確的全身或局灶特征的癲癇,14,,四 特殊的綜合征發(fā)熱驚厥孤立性單次發(fā)作或孤立性單次癲癇狀態(tài)由乙醇、藥物、自限子癇、非酮癥高血糖等因數(shù)或中毒情況下出現(xiàn)的發(fā)作,15,癲癇發(fā)作的臨床表現(xiàn),共性：發(fā)作性、短暫性、重復(fù)性、刻板性個性：不同類型所具有的特征,16,一部分性發(fā)作,部分性發(fā)作(parti

8、al /focal seizures)：局灶性發(fā)作，最初出現(xiàn)的臨床及EEG提示大腦半球某部分N元首先被激活。向周圍正常腦區(qū)擴散可擴展為全身性發(fā)作。,17,分三型單純部分性發(fā)作：無意識障礙復(fù)雜部分性發(fā)作：有不同程度的意識障礙部分性發(fā)作繼發(fā)泛化：以上二種發(fā)作繼發(fā)GTCS,18,分類及臨 床 表 現(xiàn),一、單純部分性發(fā)作：癇性灶在對側(cè)腦部，時程短，一般不超過一分鐘，無意識障礙，分四型。1.部分運動性發(fā)作2.體覺性發(fā)作或特殊感覺性發(fā)作

9、3.自主神經(jīng)發(fā)作4.精神性發(fā)作,19,部分運動性發(fā)作指多起源于局部肢體抽動，多見于一側(cè)口角、眼瞼、手指或足趾、一側(cè)面部或一個肢體遠端、有時可有言語中斷。病灶多位于中央溝以前.,20,部分運動性發(fā)作,21,杰克遜（Jackson)癲癎：發(fā)作自一處開始后沿大腦皮質(zhì)運動區(qū)分布順序緩慢移動如自一側(cè)拇指沿腕部、肘部、肩部擴展。Todd癱瘓：嚴(yán)重部分性運動發(fā)作后遺留暫時性（數(shù)分鐘至36小時）局部肢體癱瘓或無力。,,旋轉(zhuǎn)性發(fā)作姿勢性發(fā)作發(fā)

10、音性發(fā)作,23,部分感覺(體覺或特殊感覺)性發(fā)作體覺性發(fā)作：一側(cè)的肢體麻木感和針刺感，多發(fā)生在口角、舌、手指、或足趾，病灶在中央后回體感覺區(qū)。特殊感覺性發(fā)作：可為復(fù)雜部分性發(fā)作或GTCS的先兆，包括四種視覺性：簡單視幻如閃光聽覺性：簡單幻聽如嗡嗡聲嗅覺性：焦臭味眩暈性：眩暈感、飄浮感、下沉感,24,自主神經(jīng)性發(fā)作表現(xiàn)形式：出現(xiàn)蒼白、面部及全身潮紅、出汗、立毛、瞳孔擴大、嘔吐、腹痛，煩渴、欲排尿感等、但以胃腸道癥狀居多。很少

11、單獨出現(xiàn)。病灶在杏仁核、島回或扣帶回。發(fā)病年齡以青少年為主。EEG示陣發(fā)性雙側(cè)同步?節(jié)律，頻率每秒4~7次。,25,精神性發(fā)作記憶扭曲（各種類型遺忘癥）：似曾相識、似不相識、舊事如新情感異常：無名恐懼、憤怒、憂郁、欣快?；糜X或錯覺：視物變大或變小、聽聲變強或變?nèi)酢？蓡为毘霈F(xiàn)，但常為復(fù)雜部分性發(fā)作的先兆，有時為繼發(fā)GTCS的先兆。,26,2.復(fù)雜部分性發(fā)作常稱為精神運動性發(fā)作或顳葉癲癎部分性發(fā)作伴不同程度意識障礙臨床表

12、現(xiàn)有較大的差異,可先出現(xiàn)單純部分發(fā)作在出現(xiàn)意識障礙發(fā)作起始出現(xiàn)精神癥狀或特殊感覺癥狀，隨后出現(xiàn)意識障礙、自動癥和遺忘癥。有時發(fā)作開始即為意識障礙。,27,常見類型1.表現(xiàn)意識障礙：意識模糊常見，意識喪失較少見。表現(xiàn)類似失神,起源以顳葉為多. 2.表現(xiàn)意識障礙與自動癥：先兆——意識障礙——呆視和動作停止。持續(xù)1—3分鐘。 復(fù)雜部分性發(fā)作的運動表現(xiàn)以協(xié)調(diào)的不自主活動為特征,稱為自動癥, 是在癲癇發(fā)作過程中或發(fā)作后意識模糊狀態(tài)，出現(xiàn)

13、一定程度上協(xié)調(diào)的有適應(yīng)性的無意識活動（表面上似有目的的動作），并伴有遺忘。,28,3.表現(xiàn)意識障礙與運動癥狀：復(fù)雜部分性發(fā)作可表現(xiàn)開始即出現(xiàn)意識障礙＆各種運動癥狀,特別在睡眠中發(fā)生.可能與放電擴散較快有關(guān).運動癥狀可為局灶性或不對稱強直、陣攣和變異性肌張力動作,各種特殊姿勢.也可為不同運動癥狀的組合或先后出現(xiàn).,29,30,3.部分性發(fā)作繼發(fā)泛化臨床表現(xiàn)由單純性部分性發(fā)作可發(fā)展為復(fù)雜部分性發(fā)作,單純或復(fù)雜部分性發(fā)作均可泛化為GTCS

14、EEG改變快速發(fā)展為全面性異常如大發(fā)作之后可回憶起部分性發(fā)作時的情景即稱為先兆,31,32,二、 全面性發(fā)作是發(fā)作最初的臨床及腦電圖改變提示雙側(cè)大腦半球受累.發(fā)作形式多樣, 可為抽搐性＆非抽搐性多伴有意識障礙肌陣攣性發(fā)作持續(xù)時間很短,可無意識障礙運動癥狀常為雙側(cè),不一定是全身性,也可無運動癥狀.發(fā)作開始腦電圖雙側(cè)性改變提示神經(jīng)原放電在雙側(cè)大腦半球內(nèi)廣泛擴散,33,分類及臨床表現(xiàn),1.全面性強直-陣攣發(fā)作（generalize

15、d clonic-tonic seizure,GTCS)，也稱大發(fā)作（grand mal）。常見的類型主要表現(xiàn)為全身肌肉強直＆陣攣伴意識喪失及自主神經(jīng)功能障礙多無先兆發(fā)作分三期,34,強直期：突然意識喪失,常伴一聲大叫而摔到,全身骨骼肌強直性收縮,呼吸暫停,持續(xù)10~20秒陣攣期：肌肉交替性收縮＆松弛,持續(xù)1/2~1分鐘。以上二期中可見心率加快、血壓增高、分泌物增多、瞳孔擴大、呼吸暫停、皮膚發(fā)紺、對光及深、淺反射消失、病理反射陽

16、性。陣攣后期：可出現(xiàn)短暫的 強直陣攣,以面部＆咬肌為主,牙關(guān)緊閉.全身肌肉松弛,尿失禁.呼吸先恢復(fù)，心率、血壓、瞳孔恢復(fù)正常，意識逐漸蘇醒，自發(fā)作開始至意識恢復(fù)約歷時5~15分鐘,35,EEG表現(xiàn): 強直期開始為逐漸增強的10次/秒棘波樣節(jié)律,然后頻率不斷減低,波幅增高,陣攣期彌漫性慢波伴間歇性發(fā)作棘波,陣攣后期呈明顯腦電擬制.,36,37,2.強直性發(fā)作：多見于彌漫性腦損害兒童，睡眠中發(fā)生較多,表現(xiàn)為全身或部分肌肉強烈的強直性收縮，

17、不伴陣攣期,使頭、眼和肢體固定在特殊位置，伴顏面青紫、呼吸暫停、瞳孔散大；可出現(xiàn)角弓反張，伴短暫意識喪失，一般不跌到，持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒.EEG為暴發(fā)性多棘波.,38,39,3.陣攣性發(fā)作：僅見于嬰幼兒，呈全身重復(fù)性陣攣性抽搐，EEG示快活動、慢波及不規(guī)則棘-慢波。,40,41,4.肌陣攣發(fā)作：呈突然短暫的快速的某一肌肉或肌群收縮，表現(xiàn)顏面或肢體肌肉的短暫跳動，發(fā)作時間短，一般不伴有意識障礙。EEG示棘-慢波或尖-慢波。,42,43,5.

18、失神發(fā)作典型失神發(fā)作：常稱為小發(fā)作(petit mal),兒童期起病,表現(xiàn)為意識短暫中斷，病人停止當(dāng)時的活動，呼之不應(yīng)，兩眼瞪視不動，狀如“愣神”，約3~15秒，無先兆及局部癥狀；可伴有簡單的自動性動作，一般不會跌到，手中持物可能墜落，事后無記憶。EEG呈雙側(cè)對稱3周/秒棘-慢波。對丙戊酸鈉療效好.,44,45,不典型失神發(fā)作：意識障礙發(fā)生及休止較典型者緩慢，肌張力改變較明顯，EEG示較慢而不規(guī)則的棘-慢波或尖-慢波。多見于彌漫性腦損

19、害患兒,預(yù)后較差.,46,47,6.失張力發(fā)作：部分或全身肌肉張力突然降低，造成頸垂、張口、肢體下垂或軀干失張力而跌到，持續(xù)約1~3秒鐘，可有短暫意識喪失。,48,癲癇綜合癥的臨床表現(xiàn),與部位有關(guān)的癲癇：一.與年齡有關(guān)的特發(fā)性癲癇1.伴中央-顳葉棘波的良性兒童期癲癎好發(fā)于3~13歲，男孩多見，常為局灶性發(fā)病。表現(xiàn)為嘴角及一側(cè)面部抽動。發(fā)作稀疏，每月或數(shù)月1次。EEG見一側(cè)中央-顳區(qū)高波幅棘波可于16歲前自愈。2.具有枕區(qū)放電的良

20、性兒童癲癎好發(fā)于1-14歲，發(fā)作開始出現(xiàn)視覺癥狀，隨后出現(xiàn)眼肌痙攣、偏側(cè)痙攣也可合并全省強直-陣攣發(fā)作及自動癥。EEG一側(cè)或雙側(cè)枕區(qū)有棘-慢波或尖波3.原發(fā)性閱讀性癲癇,49,,二 癥狀性癲癇：1.顳葉癲癎：2.額葉癲癇：3.枕葉癲癇：4.頂葉癲癇:5.兒童慢性進行性部分性持續(xù)性癲癇狀態(tài)：6.有特殊誘導(dǎo)模式的癥狀癲癇三 隱源性：,50,,全面性癲癇和癲癇綜合征：與年齡有關(guān)的特發(fā)性全身性癲癇良性新生兒家族性驚厥：常染

21、色體顯性遺傳，出生后2-3天發(fā)病，表現(xiàn)為陣攣或呼吸暫停，EEG正常良性新生兒驚厥：出生后5日左右，表現(xiàn)為 頻繁而短暫的陣攣或呼吸暫停性發(fā)作，EEG有尖波嬰兒良性肌陣攣性癲癇：1-2歲發(fā)病，有癲癇家族史，表現(xiàn)為發(fā)作性、短暫性、全身性肌陣攣。EEG可見陣發(fā)性棘慢波,51,,兒童失神癲癇：6-7歲起病，女性多，與遺傳有關(guān)青少年失神癲癇：青春早期發(fā)病，80%出現(xiàn)全面強直陣攣發(fā)作，EEG可見廣泛性棘慢波青少年陣攣性癲癇：好發(fā)于8-18歲表

22、現(xiàn)為 肢體的陣攣性抽動，多合并有全身強直陣攣發(fā)作和失神發(fā)作覺醒時伴全身強直陣攣性癲癇：好發(fā)于11-20歲，表現(xiàn)為全身強直陣攣發(fā)作，可伴有失神或肌陣攣發(fā)作,52,隱源性或癥狀性：West綜合征(嬰兒痙攣癥):出生后一年內(nèi)發(fā)病，4~7月為發(fā)病高峰，男孩多見。典型表現(xiàn)為快速點頭狀痙攣、雙上肢外展，下肢及軀干屈曲常伴有精神運動發(fā)育遲滯EEG呈特征性高峰節(jié)律失常,53,Lennox-Gastaut綜合征學(xué)齡前發(fā)病同時有多種形式發(fā)作

23、，強直性發(fā)作多見發(fā)作頻繁，易出現(xiàn)持續(xù)狀態(tài)EEG背景活動異常，可見3Hz棘慢波常伴智能障礙，預(yù)后不良首選丙戊酸鈉,54,,肌陣攣猝倒性癲癇2-5歲發(fā)病，首次發(fā)作多為全身強直-陣攣發(fā)作。持續(xù)數(shù)月的全身強直-陣攣發(fā)作后，出現(xiàn)所謂的小運動性發(fā)作，由肌陣攣發(fā)作、失神發(fā)作、每日數(shù)次的跌倒發(fā)作組成，持續(xù)3年EEG早期為4-7Hz的慢波節(jié)律，后出現(xiàn)規(guī)則或不規(guī)則的2-3HZ棘慢復(fù)合波及多棘慢復(fù)合波,55,,伴有肌陣攣失神發(fā)作的癲癇失神伴雙側(cè)

24、節(jié)律性陣攣性跳動EEG：雙側(cè)同步對稱節(jié)律性3HZ棘慢復(fù)合波類似失神發(fā)作,56,,癥狀性或繼發(fā)性癲癇包括無特殊病因的早期肌陣攣性癲癇腦病、伴有爆發(fā)抑制的嬰兒早期癲癇性腦病，其他癥狀全身性癲癇和有特殊病因的癲癇,57,,不能分類的癲癇：1.新生兒癲癇：2. 嬰兒重癥肌陣攣性癲癇：Dravet綜合征 出生后1年內(nèi)發(fā)病，初期為全身或單側(cè)的陣攣，常伴有意識障礙。以后有從局部開始的頻繁的肌陣攣。 3.Laudau_kleffner綜合征

25、:獲得性癲癇性失語，表現(xiàn)為聽覺性失認(rèn) 4. 慢波睡眠中持續(xù)慢復(fù)合波癲癇：良性病程,,特殊綜合征 包括與位置有關(guān)的發(fā)作、熱性驚厥、孤立的發(fā)作或癲癇持續(xù)狀態(tài),58,59,新癲癇發(fā)作類型和癲癇綜合征,新的發(fā)作類型1. 癡笑性發(fā)作2. 持續(xù)性先兆新的癲癇綜合征1.家族性顳葉癲癇2. 具有不同病灶的家族性部分性癲癇3.嬰兒游走性部分性發(fā)作4.驚嚇性癲癇5.非進行性腦病的肌陣攣持續(xù)狀態(tài),60,診 斷,主要依據(jù)發(fā)作

26、史及臨床表現(xiàn)EEG,61,癲癇診斷方法,1.癲癇診斷步驟 可分三步：（1）癲癇發(fā)作診斷及分類：主要根據(jù)臨床表現(xiàn)、EEG（2）癲癇及癲癇綜合征診斷：是疾病診斷，根據(jù)發(fā)作類型、時間規(guī)律、誘發(fā)因素、起病年齡、家族史、NS損害定位及定性、EEG、治療反應(yīng)及轉(zhuǎn)歸。（3）病因診斷：,62,2. 癲癇臨床診斷：（1）主要根據(jù)發(fā)作史、EEG。（2）EEG、視頻EEG ：EEG是癲癇診斷最常用的一種輔助檢查方法，典型者可見尖波、棘波、尖-

27、慢波或棘-慢波等癎性放電（3）N影像學(xué)檢查：CT、MRI、SPECT、PET?？纱_定腦結(jié)構(gòu)性異常或損害，MRI較CT為敏感。DSA、MRA對確定顱內(nèi)血管性病變有重要價值,63,64,鑒 別 診 斷,假性癲癎發(fā)作：又稱癔病性發(fā)作暈厥（syncope）：腦血流灌注短暫全面降低，缺氧所致意識喪失。以意識迅速恢復(fù)并完全清醒為特點。發(fā)作性睡?。和话l(fā)的不可抑制的睡眠、睡眠癱瘓、入睡前幻覺及猝倒四聯(lián)征基底動脈型偏頭痛TIA低血糖癥,65,

28、66,治 療,病因治療藥物治療手術(shù)治療,67,藥物治療,1.藥物治療的一般原則（1）用藥時機：半年內(nèi)發(fā)作兩次以上者就應(yīng)用藥首次發(fā)作或半年以上發(fā)作一次者可酌情考慮（2）正確選擇藥物：根據(jù)發(fā)作類型選擇AEDs、藥物治療反應(yīng)（換藥）、綜合考慮年齡、全身狀態(tài)、耐受性及經(jīng)濟情況。（3）如何決定藥物的劑量及服藥方法小劑量開始，逐漸加量根據(jù)藥物的性質(zhì)可將日劑量分次服用，半衰期長者每日1-2次，短者為每日3次，飯后服用,

29、68,表1－1 抗癲癇用藥選擇表,69,表1－1 抗癲癇用藥選擇表,70,（4）盡可能單藥：堅持單藥治療的基本原則，首選一種一線藥物開始治療，撤換時一減一增需緩慢。（5）合理聯(lián)合用藥：如經(jīng)兩種以上正規(guī)單藥治療確實無效，可考慮聯(lián)合用藥(6)嚴(yán)密觀察不良反應(yīng)（7）掌握停藥時機及方法：堅持長期規(guī)律治療，停藥前緩慢減量,常用的抗癲癇藥,1.傳統(tǒng)AEDS苯妥英鈉卡馬西平丙戊酸鈉苯巴比妥撲癇酮乙琥胺氯硝西泮,71,72,,

30、2. 新抗癲癇藥托吡酯（妥泰）氨己烯酸加巴噴丁奧卡西平拉莫三嗪非氨酯替加賓唑尼沙胺左乙拉西坦普瑞巴林,73,癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療癲癇持續(xù)狀態(tài)（status epilepticus)又稱癲癇狀態(tài)，是癲癇連續(xù)發(fā)作之間意識尚未完全恢復(fù)又頻繁再發(fā)或癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上不自行停止。是內(nèi)科常見急癥，致殘率和死亡率高任何類型的癲癎均可出現(xiàn)癲癎持續(xù)狀態(tài)，但通常是指GTCS癲癎持續(xù)狀態(tài)。,74,原因：停藥不當(dāng)和不規(guī)范AEDs治

31、療誘因：感染、精神因素、過度疲勞、孕產(chǎn)、飲酒等病因：嬰兒、兒童以感染、產(chǎn)傷、先天畸形為主；青壯年以腦外傷、顱內(nèi)占位多見；老年人以腦卒中、腦腫瘤、變性疾病多見。病理生理：大腦耗氧耗糖量劇增,75,臨床表現(xiàn)及分類,1.全面性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)（1）全面性強直-陣攣發(fā)作持續(xù)狀態(tài)（2）強直性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)（3）陣攣性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)（4）肌陣攣性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)（5）失神發(fā)作持續(xù)狀態(tài),76,2.部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)（1）單純部分性運動發(fā)作持續(xù)狀

32、態(tài)（2）邊緣葉性持續(xù)狀態(tài)（3）偏側(cè)抽搐狀態(tài)伴偏側(cè)輕癱,77,,強直-陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療對癥治療保持呼吸道通常、吸氧、心電監(jiān)護、血氣分析查找原因并治療注意防護防治腦水腫預(yù)防或控制感染注意水電解質(zhì)平衡、代謝紊亂、物理降溫營養(yǎng)和支持療法,78,從速控制發(fā)作：治療的關(guān)鍵安定：首選藥，靜脈用，成人單次最大劑量不超過20mg,3-5Mg/min,24小時量不宜超過100~200mg。地西泮加苯妥英鈉：苯妥英鈉水合氯

33、醛：20~30ml灌腸副醛:8~10ml肌注或15~30ml灌腸,79,維持治療：發(fā)作控制后，立即使用長效AEDs苯巴比妥：0.1~0.2g肌注，8小時一次，維持療效。同時鼻飼口服AEDs藥,80,失神發(fā)作持續(xù)狀態(tài)和肌陣攣性持續(xù)狀態(tài)的治療首先病因治療首選安定靜注繼之口服丙戊酸鈉或乙琥胺或者合并使用丙戊酸鈉和乙琥胺預(yù)后多較好,81,單純部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)的治療較難控制首選苯妥英鈉，20mg/kg靜滴，然后用常規(guī)劑量輔

34、以苯巴比妥或卡馬西平口服復(fù)雜部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)的治療安定或苯妥英鈉靜注控制發(fā)作繼之以苯巴比妥肌注、口服苯妥英鈉維持療效。,82,,難治性癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療:是指持續(xù)性癲癇發(fā)作,對初期的一線藥物安定,苯巴比妥,巴比妥鈉等無效,連續(xù)一小時以上者.迅速終止發(fā)作為首要任務(wù) 異戊巴比妥:是治療難治性癲癇持續(xù)狀態(tài)的標(biāo)準(zhǔn)療法 咪達唑侖有廣泛替代異戊巴比妥成為治療治療難治性癲癇持續(xù)狀態(tài)標(biāo)準(zhǔn)療法的趨勢 丙泊汾、利多卡因、氯胺酮

35、、硫噴妥鈉,83,3.手術(shù)治療經(jīng)長期(2年以上)正規(guī)單藥治療或聯(lián)合用藥達最大耐受劑量而效果不好者,每月仍有4次以上發(fā)作稱為難治性癲癇手術(shù)適應(yīng)癥:起源于一側(cè)顳葉的難治性復(fù)雜部分性發(fā)作或病因明確的,84,預(yù)后,未經(jīng)治療的,5年自發(fā)緩解率在25%以上,最終緩解率為39%80%左右能完全控制,正規(guī)減量后>50%不再發(fā)病特發(fā)性全身性良性癲癇復(fù)發(fā)的機會較少青年期失神發(fā)作成全面強直-陣攣性發(fā)作的可能性大,85,思考題,1.何謂杰克遜癲

36、癇？何謂Todd癱瘓？2.單純部分性發(fā)作與復(fù)雜部分性發(fā)作的主要鑒別點是什么？何謂自動癥？3.失神發(fā)作和強直-陣攣發(fā)作的臨床特點有哪些？其EEG改變有何特征？4.全面性發(fā)作應(yīng)與哪些疾病區(qū)別？其主要鑒別點有哪些？ 5.癲癇的診斷要點（步驟）有哪些？6.癲癇的藥物治療一般原則是什么？7.癲癇持續(xù)狀態(tài)的定義和搶救措施。,86,病例1,患者男10歲，患發(fā)作性意識障礙2年，擬診癲癇,服丙戊酸鈉治療，不能滿意控制，擬進一步明確癲癇發(fā)作類型

37、，下列哪種檢查最有幫助？A.頭顱攝片B.腦電圖C.頭顱CT掃描D.腦血管造影E.腦超聲波檢查,87,病例2,一患者四小時來不省人事,四肢陣發(fā)性抽搐6次,檢查:昏迷,無偏癱,雙側(cè)病理反射(+),其治療首選藥物是A.安定肌注B.安定靜注C.苯巴比妥鈉肌注D.異戊巴比妥鈉靜注E.鼻飼卡馬西平,88,病例3,王某,男,20歲,10年來反復(fù)發(fā)作四肢抽搐,意識喪失,舌咬傷,尿失禁,每次持續(xù)2-3分鐘左右。1天來有類似發(fā)作15次,