癲 癇

1、背景：癲癇治療的歷史進步,癲癇診斷的新的儀器設(shè)備的問世抗癲癇新藥在臨床越來越多的使用癲癇外科定位及術(shù)前評估的完善和手術(shù)治療生酮飲食,Karceski S, Morrell M, Carpenter D. Epilepsy Behav. 2001;2:A1-A50.,背景：抗癲癇藥物的發(fā)展,,,,,1937年,,1857年,1857溴化物,1912巴比妥類,注：丙戊酸鈉已于1967年在法國開始應用于癲癇的臨床治療2,,19

2、74年,,1987年,1938苯妥英鈉,1938，撲米酮1960，乙琥胺1963，卡馬西平 ……,1974丙戊酸,廣譜AED開創(chuàng)了新紀元第一種以作用機制為基礎(chǔ)的AED不良反應較之前AED輕,新型AEDs1989，唑尼沙胺1989，氨己烯酸1991，拉莫三嗪1993，加巴噴丁1993，非氨酯1994，司替戊醇1995，托吡酯1997，噻加賓1999，奧卡西平2000，左乙拉西坦……,1. 童曉欣, 童

3、萼塘. 抗癲癇藥物的發(fā)展史與新型抗癲癇藥. 醫(yī)藥導報. 2007;26(2):111-115.2. Loscher W.CNS Drugs. 2002;16(10):669-694.,診療的發(fā)展讓癲癇的診治如何決策,,試驗證據(jù)Experimental Evidence,專家意見Expert Opinion,行動Action,個人經(jīng)驗 Personal Experience,,,,,指南是一種系統(tǒng)性闡述，用以幫助職業(yè)醫(yī)師以及患者

4、對于特定臨床情況作出適當?shù)尼t(yī)療決定,治療選擇的推薦建立在大量的隨機臨床試驗（RCTs) 結(jié)果的基礎(chǔ)上，符合循證醫(yī)學的原則，具有科學的嚴謹性，客觀性,指南制定的原則,,,,透明,無利益驅(qū)動,,,,公正,所有數(shù)據(jù)采用同樣的評估標準,,,,嚴格,評價方法嚴格可行,,,,動態(tài),不斷更新,癲癇領(lǐng)域近年主要指南及共識,目錄,NICE 2012—指南更新介紹,NICE 2012—癲癇流行病學,NICE 2012 — 癲癇的診斷,www.gzxiej

5、ia120.comhttp://www.sunnt1.comwww.gzxj120.com400-0196-638,NICE2012指南更新背景,新型抗癲癇藥物不斷出現(xiàn)新型AED和傳統(tǒng)AED療效的差異一系列新藥臨床試驗如SANAD 研究帶來的新結(jié)論,NICE 2004 指南,2012——？,NICE 2004 指南是受到廣泛認可的癲癇診療指南中國抗癲癇協(xié)會癲癇診療指南2005對癲癇藥物的推薦主要依據(jù)NICE2004指南的意見

6、,NICE clinical guideline 137,NICE 2012 指南框架,2012年 NICE指南更新英國國家健康與臨床優(yōu)化研究所,1.1 決策原則,1.5 診斷,1.6 檢查,1.7 癲癇分類,1.8 疾病管理,1.9 藥物治療,1.12 生酮飲食,1.13 迷走神經(jīng)刺激,……,……,NICE2012 癲癇的診斷——人群定義,,,,兒童,出生28天到11歲的癲癇患者,,,,青少年,12歲到17歲的癲癇

7、患者,,,,成人,18歲以上的癲癇患者,,,,老人,65歲以上的癲癇患者,NICE clinical guideline 137,目錄,NICE 2012—指南更新介紹,NICE 2012—癲癇流行病學,NICE 2012 — 癲癇的診斷,www.gzxiejia120.comhttp://www.sunnt1.comwww.gzxj120.com400-0196-638,NICE2012 癲癇流行病學,癲癇患病人數(shù)（英國）,英

8、國目前估計約36.2萬——41.5萬癲癇患病人群其中12.45萬人明確診斷為癲癇癲癇疾病診斷率不足30%,NICE clinical guideline 137,NICE2012 癲癇流行病學,癲癇發(fā)病率（英國）,英國目前癲癇發(fā)生率為50/10萬 人年全年發(fā)病率為5-10‰2/3的活動性癲癇患者能夠經(jīng)藥物治療使病情得到滿意控制,NICE clinical guideline 137,癲癇的流行病學：全球數(shù)據(jù),2010年

9、一項研究，對全球的癲癇情況進行分析并進行估算,Ngugi AK, et al. Epilepsia. 2010;51(5):883-890.,估算的終身癲癇患者(百萬例),終身癲癇患者預計接近7000萬,估算的活動性癲癇患者(百萬例),活動性癲癇患者預計超過3000萬,我國：癲癇患病率呈上升趨勢,我國分別于20世紀80年代中期和90年代初，進行了兩次大規(guī)模的癲癇流行病學調(diào)查,80年代對我國6城市和21省農(nóng)村及少數(shù)民族地區(qū)神經(jīng)系統(tǒng)調(diào)查

10、1,90年代初對5省農(nóng)村地區(qū)進行癲癇流行病學調(diào)查2,千分比(‰),患病率(‰),1. 常琳, 王小珊. 中國癲癇流行病學調(diào)查研究進展.國際神經(jīng)病學神經(jīng)外科學雜志. 2012;39(2)161-164.2. 王志文, 等. 中國五省農(nóng)村人群瘢癇流行病學抽樣調(diào)查. 中華醫(yī)學雜志. 2002;82(7):449-452．,年發(fā)病人口28.8/10萬,目錄,NICE 2012—指南更新介紹,NICE 2012—癲癇流行病學,NICE 201

11、2 — 癲癇的診斷,NICE 2012 癲癇的診斷,NICE clinical guideline 137,NICE2012 癲癇診斷總體原則,成人癲癇的診斷必須由癲癇專家或經(jīng)過相關(guān)培訓的?？漆t(yī)師做出兒童癲癇的診斷必須由癲癇專家或經(jīng)過相關(guān)培訓的兒科醫(yī)師做出患者、家屬及護理人員應和?？漆t(yī)師一起共同參與患者的診斷http://dx.ltaaa.comhttp://www.dxkmjh.comhttp://dx.xbaixin

12、g.com400-0059-826,癲癇診斷的參與人員,NICE clinical guideline 137,NICE2012 癲癇診斷總體原則,應盡可能向患者本人及相關(guān)目擊者詢問患者病史以判斷既往有無癲癇發(fā)作臨床判斷是否發(fā)生過癲癇發(fā)作應綜合考慮多種癥狀，不應僅根據(jù)單一癥狀的有無進行診斷。,病史在診斷癲癇中的重要性,NICE clinical guideline 137,NICE2012 癲癇診斷總體原則,癲癇診斷難以明確時

13、，可行進一步的檢查、上級醫(yī)院會診，并進行跟蹤隨訪當懷疑癥狀由非癲癇疾病引起時，應及時將患者轉(zhuǎn)診至精神疾病或心理疾病相關(guān)醫(yī)療機構(gòu)進行進一步檢查和治療前瞻性的有計劃地記錄患者疾病相關(guān)的事件，如發(fā)作的視頻記錄、文字描述，對于疾病診斷非常有幫助,癲癇診斷不明時的處理,NICE clinical guideline 137,NICE2012 腦電圖檢查,當臨床病史提示患者的癥狀很可能由原發(fā)性癲癇引起時，應行腦電圖檢查協(xié)助診斷當懷疑患

14、者為癲癇時可行腦電圖檢查協(xié)助癲癇類型及癲癇綜合征類型的鑒別診斷腦電圖檢查發(fā)現(xiàn)無誘因的癲癇發(fā)作或明確的癲癇樣活動表現(xiàn)可協(xié)助評估患者癲癇再次發(fā)作的風險,腦電圖檢查的目的,NICE clinical guideline 137,NICE2012 腦電圖檢查,對于兒童和青少年患者，當有必要進行腦電圖檢查時，一般在第二次癲癇發(fā)作后進行。部分情況下，在經(jīng)專科醫(yī)師評估后也可在首次癲癇發(fā)作后進行一旦臨床需要進行腦電圖檢查時，應立即進行腦電圖檢

15、查,腦電圖檢查的時機,NICE clinical guideline 137,NICE2012 腦電圖檢查,當標準腦電圖對癲癇診斷或分類沒有幫助時，可考慮進行睡眠狀態(tài)腦電圖檢查。對于兒童和青少年患者，可通過睡眠剝奪或使用褪黑素進行睡眠狀態(tài)腦電圖檢查當經(jīng)臨床評估和標準腦電圖檢查后仍然診斷困難的癲癇可疑患者，長期的視頻腦電圖或動態(tài)腦電圖可能會有幫助當癲癇診斷不明確時可考慮重復進行標準腦電圖檢查，一旦癲癇診斷成立，無需再重復進行標準腦電圖

16、檢查盡量避免重復進行睡眠狀態(tài)腦電圖或睡眠剝奪腦電圖,特殊的腦電圖檢查,NICE clinical guideline 137,NICE2012 腦電圖檢查,當患者的癥狀很可能由暈厥引起時，不應行腦電圖檢查，否則易導致假陽性結(jié)果當臨床表現(xiàn)支持非癲癇疾病時不應行腦電圖檢查進行排除診斷不應單獨根據(jù)腦電圖檢查結(jié)果進行癲癇診斷,腦電圖檢查的誤用,NICE clinical guideline 137,NICE2012 影像學檢查,影像學

17、檢查應用于鑒定是否存在導致癲癇發(fā)作的腦部結(jié)構(gòu)性異常當特發(fā)性全面性癲癇診斷成立后，不應將影像學檢查作為常規(guī)評估項目,影像學檢查的目的,NICE clinical guideline 137,NICE2012 影像學檢查,MRI檢查應作為癲癇患者首選的影像學檢查方式MRI檢查對以下患者的評估尤為重要：2歲以前有癲癇發(fā)作的患者病史、檢查或腦電圖提示有既往局灶性癲癇發(fā)作的成人患者一線抗癲癇藥物治療下仍然癲癇發(fā)作的患者臨床如有需求

18、進行MRI檢查，應立即進行,MRI 檢查,NICE clinical guideline 137,NICE2012 影像學檢查,CT檢查用于在MRI檢查不適用時鑒定較明顯的病變在某些緊急情況下，CT可用于判斷癲癇發(fā)作是否由某些急性的神經(jīng)科疾病所引起,CT 檢查,NICE clinical guideline 137,NICE2012 其他輔助檢查,對于成人癲癇患者，進行血生化檢查（如電解質(zhì)、血糖）有助于評估潛在的病因以及一些有臨床意

19、義的合并癥對于兒童和青少年患者，進行血、尿生化檢查有助于?？漆t(yī)師排除其他診斷，以及判斷癲癇的病因,血生化檢查,NICE clinical guideline 137,血生化檢查協(xié)助癲癇診斷,可通過血液或體液分析協(xié)助早期遺傳代謝相關(guān)癲癇診斷的生物標志物及其臨床意義,乳酸絲氨酸GABA谷氨酸同型半胱氨酸,Prasad A N, Hoffmann G F. The Canadian Journal of Neurological

20、Sciences, 2010, 37(3): 350-358.,NICE2012 其他輔助檢查,成人可疑癲癇患者應進行12導聯(lián)心電圖檢查對于兒童和青少年患者，在疾病診斷不明確時可進行12導聯(lián)心電圖檢查心電圖診斷不明確時，應請心內(nèi)科專家會診,心電圖檢查,進行癲癇診斷時不推薦進行血清催乳素的檢查,血催乳素檢查,NICE clinical guideline 137,NICE2012 其他輔助檢查,所有癲癇患者均應進行神經(jīng)心理學評估、其中

21、學習能力及認知功能是最重要的評估項目以下情況應及時轉(zhuǎn)診進行神經(jīng)心理學評估：癲癇患者在接受教育、從事職業(yè)工作方面存在困難癲癇患者主訴存在記憶或認知功能下降或障礙MRI檢查提示認知功能相關(guān)腦部區(qū)域存在異常,神經(jīng)心理學評估,NICE clinical guideline 137,,,傳統(tǒng)藥物,苯巴比妥主要影響認知速度和記憶功能苯妥英鈉易使患者注意力下降卡馬西平易使患者注意力下降,,新型藥物,托吡酯對認知的損害最明顯，表現(xiàn)為詞語記憶

22、力和注意力的下降，思維速度減慢，影響智商,丙戊酸鈉對兒童認知的影響,納入2004年12月-2007年12月新診斷的116例癲癇患兒，其中男60例，女56例。認知功能測驗采用韋氏兒童智力量表中國修訂本作為評定工具,抗癲癇藥物也會導致認知功能障礙,,代表左腦功能的知識分提高，提示其言語理解和領(lǐng)悟無誤，甚至有提高,韋氏兒童智力量表評分,P＜0.05,李冠慧等.中國誤診醫(yī)學雜志.2009,9(24):5823-5824,NICE2012 癲癇診

23、斷分類,癲癇的診斷分類應考慮以下內(nèi)容：發(fā)作描述、發(fā)作類型、綜合征及病因、合并癥癲癇診斷不正確會導致錯誤的不恰當?shù)闹委熀桶d癇的反復發(fā)作應當告知患者癲癇或癲癇綜合征的類型以及相應的預后,診斷分類的重要性,NICE clinical guideline 137,NICE2012 癲癇診斷分類,全身強直-陣攣發(fā)作強直或陣攣發(fā)作失神發(fā)作肌陣攣發(fā)作部分性發(fā)作,NICE 2012采用的指導治療的癲癇類型分類,NICE clinical g

24、uideline 137,NICE2012 癲癇診斷分類,兒童失神性癲癇和其他失神綜合征（ Childhood absence epilepsy or other absence syndromes ）青少年失神性癲癇和其他失神綜合征（ Juvenile absence epilepsy or other absence syndromes ）青少年肌陣攣癲癇（Juvenile myoclonic epilepsy）單純?nèi)?/p>

25、性強直陣攣癲癇（Epilepsy with generalised tonic–clonic seizures only）特發(fā)性全面性癲癇（ Idiopathic generalised epilepsy）,NICE 2012采用的指導治療的癲癇綜合征分類,NICE clinical guideline 137,NICE2012 癲癇診斷分類,伴中央顳葉棘波的良性癲癇（Benign epilepsy with centrotem

26、poral spikes）Panayiotopoulos 綜合征（ Panayiotopoulos syndrome ）遲發(fā)性兒童枕葉癲癇（ Gastaut 型）（ Late-onset childhood occipital epilepsy）(Gastaut type)Dravet 綜合征（ Dravet syndrome ）Lennox–Gastaut 綜合征（ Lennox–Gastaut syndrome ）,