胡桃夾綜合征臨床及影像表現(xiàn)

1、胡桃夾綜合征臨床及影像表現(xiàn),概念,胡桃夾綜合征（ nutcracker syndrome）即左腎靜脈受壓綜合征（left renal vein entrapment syndrome），又稱胡桃夾現(xiàn)象（nutcracker phenomenon） ，是指行走于腹主動脈和腸系膜上動脈之間的左腎靜脈受壓導致血液回流障礙而引起血尿、蛋白尿等的一組臨床癥狀。好發(fā)于青春期至40歲左右的男性，兒童發(fā)病分布在4～7歲，多發(fā)年齡見于13～16歲。,發(fā)病

2、機制,從解剖上看，右腎靜脈徑直注入下腔靜脈，行程短而直。而左腎靜脈穿過腹主動脈和腸系膜上動脈之間的夾角注入下腔靜脈，正常這兩條動脈構(gòu)成40～60度的夾角，因此左腎靜脈遠較右腎靜脈長。正常時，腸系膜上動脈與腹主動脈之間的夾角被腸系膜、脂肪、淋巴結(jié)和腹膜等所充塞，使左腎靜脈不致受到壓擠。,,發(fā)病機制,當青春期發(fā)育較快、身高迅速增長、脊柱過度伸展、體形急劇變化或腎下垂等情況下，左腎靜脈會受到擠壓，引起血流變化和相應的臨床癥狀。主要臨床表現(xiàn)

3、：①一側(cè)性（左側(cè)）血尿；②生殖靜脈綜合征，即引流入LRV的睪丸靜脈或卵巢靜脈淤血而表現(xiàn)為脅腹痛，并于立位或行走時加重；③男性左側(cè)精索靜脈曲張。此外還可有蛋白尿、不規(guī)則月經(jīng)出血、高血壓，偶伴十二指腸受SMA壓迫而發(fā)生十二指腸淤滯者。,臨床表現(xiàn),胡桃夾現(xiàn)象的主要癥狀是血尿和蛋白尿，其中無癥狀肉眼血尿更易發(fā)現(xiàn)。睪丸（卵巢）靜脈淤血而出現(xiàn)肋腹痛，并于立位或行走時加重。男性還能發(fā)生精索靜脈曲張。此外可伴有不規(guī)則月經(jīng)出血，高血壓等。血尿的原因是左

4、腎靜脈受壓致腎靜脈高壓，所引流的輸尿管周圍靜脈與生殖靜脈淤血，與腎集合系統(tǒng)發(fā)生異常交通，或部分靜脈壁變薄破裂，引起非腎小球性血尿。,臨床表現(xiàn),絕大部分NCP出血是于尿常規(guī)檢查時，發(fā)現(xiàn)無癥狀鏡下血尿而就診， 也有不少患者 因肉眼血尿發(fā)現(xiàn)，且病程中可有數(shù)次和 / 或反復性肉眼血尿，甚至有的可持續(xù)數(shù)月或更久，多在感冒時、劇烈運動后出現(xiàn)血尿，可伴有全身倦怠、左側(cè)腹痛、左腰部不適和腰部疼痛等,直立性蛋白尿的病理機制，目前多數(shù)學者認為患者直立時

5、脊柱前突更易壓迫左腎靜脈 ，引起左腎靜脈壓升高而導致腎瘀血 ，腎小球?qū)Φ鞍椎臑V過增高，并超過了腎小管重吸收能力 ，臨床上表現(xiàn)為直立性蛋白尿。而臥位時，下腹部的腸管相對上移 ，SMA起始段與 AO的夾角相對較大，SMA起始段對 LRV 的機械性壓迫相對較輕。同時，臥位時心率減慢 ，心輸出量減少，腎動脈的灌注減少 ，腎靜脈的回流較直立時更順暢。此外，臥位時身體處于休整狀態(tài) ，身體的代謝減弱，所以臥位時沒有蛋白尿 。,臨床表現(xiàn),臨床表現(xiàn),全身

6、癥狀：主要有乏力、頭暈頭痛、惡心、食欲差及焦慮 。,十二指腸瘀滯：主要的臨床表現(xiàn)為十二指腸梗阻的表現(xiàn)，進食后上腹部飽脹、疼痛，隨后出現(xiàn)惡心嘔吐，本病突出的特點為癥狀與體位有關，仰臥位時由于向后壓迫癥狀加重，而俯臥位，膝胸位，左側(cè)位時可使癥狀緩解。,CT檢查,CT掃描結(jié)合各種后處理圖像 ，能從不同角度觀察顯示病變的位置、大小 、范圍以及與周圍結(jié)構(gòu)的空間關系，直觀、立體地顯示病變。CT可見腸系膜上動脈（SMA）與腹主動脈（ AO

7、）之間的夾角變小 ，左腎靜脈受壓，遠端擴張的左腎靜脈及下腔靜脈與狹窄受壓的腎靜脈形成啞鈴樣改變。 左側(cè)卵巢 (或睪丸)靜脈擴張迂曲。,正常夾角CT重建,胡桃夾綜合征解剖示意圖,胡桃夾綜合征CT重建,胡桃夾綜合征CT重建,,三維磁共振血管造影術(shù) 3D -MRA 3D - MRA 可立體清晰地顯示LRV 受壓部位及程度，并能很好地 觀察狹窄遠端有無擴張；NCP的LRV 于SMA 處受壓，其壓跡邊緣清楚整齊, 受阻的遠端呈狹

8、窄后擴張表現(xiàn)， 有時可見側(cè)支循環(huán)及曲張的靜脈影， 通常有腰升靜脈、左腎上腺靜脈、輸尿管周圍靜脈、生殖腺靜脈等,MRA,DSA,,左腎靜脈造影：左腎靜脈造影是確診的金標準，可直接觀察到左腎靜脈受壓而出現(xiàn)造影劑充盈中斷和遠段及其屬枝擴張，重者可見同側(cè)卵巢靜脈或精索靜脈逆行顯影、盆腔靜脈增粗紆曲?？蓽y定左腎靜脈內(nèi)壓力，一般認為左腎靜脈與下腔靜脈壓力差>5cmH2O可高度提示。,實驗室檢查,NCP患者血尿為非腎小球性，鏡檢紅細胞 90%

9、以上為 正常形態(tài)紅細胞。尿蛋白 定性結(jié)果：晨尿 (--) ～ (±) ， 活動后 (++)～ (+++)；24 h 尿蛋白定量 <1g /24h ，尿鈣定量 <4mg/kg,診斷標準,綜合分析文獻，NCP 的主要診斷標準：肉眼或鏡下血尿；膀胱鏡檢查發(fā)現(xiàn)左側(cè)輸尿管口噴血；選擇性LRV造影可見LRV跨過 SMA與AO間夾角處出現(xiàn)造影劑中斷；逆行腎盂造影提示腎盂- 靜脈間分流；B 超、CT、MRI 可見擴張的LRV；,

10、,,超聲影像可見到 LRV受壓及擴張情況、 SMA與AO 間夾角的度數(shù)、LRV血流速度等；24h 尿鈣排瀉正常。以上診斷方法簡單又方便，又無創(chuàng)傷性，容易被患者及其家屬接受。,治療,對無癥狀血尿及無直立性蛋白尿表現(xiàn)的患者無須特殊治療，而只須隨訪，一般隨患兒年齡增長、腸系膜上動脈與腹主動脈夾角處脂肪及結(jié)締組織的增加或側(cè)支循環(huán)的建立，淤血狀態(tài)得以改善而癥狀緩解。大量尿血及疼痛患者可考慮手術(shù)治療。,小結(jié),對于非腎小球源性血尿或直立性蛋