肺動(dòng)脈高壓2018ppt演示課件

1、肺動(dòng)脈高壓,肺高血壓,,,,,,,,,,1,2,3,4,5,定義,診斷流程,治療進(jìn)展,結(jié)締組織病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓,,最新分類(lèi),2,肺高血壓是指肺內(nèi)循環(huán)系統(tǒng)發(fā)生高血壓，包括PAH、肺靜脈高壓和混合性肺高血壓。整個(gè)肺循環(huán)，任何系統(tǒng)或者局部病變而引起的肺循環(huán)血壓增高均可稱(chēng)為肺高血壓（簡(jiǎn)稱(chēng)：肺高壓），對(duì)應(yīng)英文為“pulmonary hypertension，PH”。,定義,肺動(dòng)脈高壓是指孤立的肺動(dòng)脈血壓增高，而肺靜脈壓力正常，主要原因是小肺動(dòng)脈原

2、發(fā)病變或其他的相關(guān)疾病導(dǎo)致肺動(dòng)脈阻力增加，表現(xiàn)為肺動(dòng)脈壓力升高而肺靜脈壓正常，跨肺壓差需要正常，所以需要肺毛細(xì)血管楔壓（PCWP）才能診斷，對(duì)應(yīng)英文為“pulmonary arterial hypertension，PAH”。目前被劃分為PH的第一大類(lèi)。,定義,PH是一個(gè)血流動(dòng)力學(xué)概念，診斷標(biāo)準(zhǔn)：在海平面狀態(tài)下、靜息時(shí)、右心導(dǎo)管檢查肺動(dòng)脈平均壓（m PAP）≥25 mm Hg。,定義,診斷PAH，除了上述PH的標(biāo)準(zhǔn)之外，尚需滿足肺小動(dòng)脈

3、楔壓≤15mmHg，肺血管阻力>3Wood單位及心排血量正常或降低三個(gè)條件。,,病因及發(fā)病機(jī)制,1，肺靜脈閉塞病和肺毛細(xì)血管瘤樣增生癥,2. 左心疾病相關(guān)性肺高壓,4. 慢性血栓栓塞性肺高壓（CTEPH）,PH的分類(lèi)（2013年，尼斯）,高危人群,結(jié)締組織病患者先天性心臟病患者有家族史者肝硬化患者溶血性貧血患者,高危人群,服用減肥藥物者HIV感染者遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥患者及親屬既往有靜脈血栓史患者血吸蟲(chóng)感染過(guò)患者,

4、臨床癥狀,,活動(dòng)后氣短（最常見(jiàn)）胸痛水腫慢性疲勞,頭暈或暈厥抑郁干咳雷諾現(xiàn)象,既往史,肺部疾病史心臟病史結(jié)締組織病史傳染病史,血液病史甲狀腺疾病史血栓栓塞疾病史,個(gè)人史,吸毒同性戀不潔性交史,避孕藥接觸史減肥藥接觸史有毒油類(lèi)接觸史,婚育史,男性要注意其母親、姐妹等直系親屬有無(wú)習(xí)慣性流產(chǎn)等病史 對(duì)女性患者應(yīng)詢問(wèn)有無(wú)習(xí)慣性流產(chǎn)史。,家族史,直系親屬有無(wú)類(lèi)似病史；有無(wú)家族性靜脈血栓栓塞史；有無(wú)遺傳性毛細(xì)血管

5、擴(kuò)張癥家族史。,體征,,頸靜脈充盈或怒張，下肢浮腫，紫紺。P2亢進(jìn)及分裂三尖瓣區(qū)的收縮期反流雜音,輔助檢查,,X線胸片心電圖超聲心動(dòng)圖肺功能的評(píng)價(jià)胸部CT,睡眠監(jiān)測(cè)肺通氣灌注掃描右心導(dǎo)管檢查急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)肺動(dòng)脈造影,胸片,肺血增多，肺門(mén)血管影增粗周 圍血管纖細(xì) 右心房、右心室肥大 肺動(dòng)脈段突出,心臟超聲,Galiè N, et al. Eur Heart J 2009; 30:24

6、93-537.,TRV:三尖瓣返流速度 PA: 肺動(dòng)脈,右心導(dǎo)管檢查,診斷肺動(dòng)脈高壓的金標(biāo)準(zhǔn)查明病情的嚴(yán)重性和判斷預(yù)后確定治療方法－測(cè)量血管擴(kuò)張藥物的療效排除先天性心臟病,其他檢查,6 分鐘步行試驗(yàn)方法（6WMT）,,輔助檢查,,X線胸片心電圖超聲心動(dòng)圖肺功能的評(píng)價(jià)胸部CT,睡眠監(jiān)測(cè)肺通氣灌注掃描右心導(dǎo)管檢查急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)肺動(dòng)脈造影,診斷及評(píng)估,診斷流程,CTEPH：慢性血栓性PH,

7、PH危險(xiǎn)評(píng)估,RAP:右心房壓力。單位：mmHg；CI：心指數(shù) 單位：L/(min*m2),WHO肺高壓心功能分級(jí),26,,I 級(jí) (輕度) 體力活動(dòng)不受限。一般的體力活動(dòng)不會(huì)引起呼吸困難 、乏力、胸痛加劇、或近似暈厥。II級(jí) (輕度) 體力活動(dòng)輕度受限。靜息狀態(tài)下無(wú)癥狀，但一般體力活 動(dòng)會(huì)引起呼吸困難、乏力

8、、胸痛加劇、或近似暈厥。 III級(jí) (中度) 體力活動(dòng)明顯受限。靜息狀態(tài)下無(wú)癥狀，但輕微的體力 活動(dòng)即會(huì)引起呼吸困難、乏力、胸痛加劇、或近似暈厥。 IV級(jí) (重度) 不能從事任何體力活動(dòng)，并可能出現(xiàn)右心衰竭的體征。 靜息狀態(tài)下可出現(xiàn)呼吸困難和（或）乏力，并且任何體

9、 力活動(dòng)幾乎都可以加重這些癥狀。,,治療,*注：其他治療包括一氧化氮吸入治療、心律失常治療、房間隔造瘺術(shù)和肺移植,治療 - 1 一般治療：,詳細(xì)詢問(wèn)病史調(diào)查有無(wú)危險(xiǎn)因素對(duì)繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓應(yīng)明確原發(fā)病并給予及時(shí)有效地治療,治療 - 2 抗凝治療,特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者應(yīng)常規(guī)服用抗凝劑華法林； 抗凝治療是血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓的絕對(duì)適應(yīng)癥； 其它類(lèi)型肺動(dòng)脈高壓的抗凝治療應(yīng)與特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓相似，但目前還未有大型臨床試驗(yàn)證實(shí)；

10、 華法林治療一般應(yīng)使INR的目標(biāo)值達(dá)到2-3。,治療 - 3 利尿劑和低鹽飲食,對(duì)PH合并右室功能不全的患者，應(yīng)給予低鹽飲食； 合理使用利尿劑以減輕心臟的前負(fù)荷。 應(yīng)避免利尿過(guò)度造成心輸出量降低。,治療 - 4 吸氧,氧療：第一大類(lèi)肺動(dòng)脈高壓患者（先心病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓除外）吸氧指征是血氧飽和度＜90%。,治療 - 5 正性肌力藥物,地高辛：心排血量＜4L/min或心臟指數(shù)＜2.5L/min/m2是絕對(duì)指征；另有右室明顯擴(kuò)張、基礎(chǔ)心

11、率>100次/分、心室率偏快的房顫。多巴胺：是重度右心衰（心功IV級(jí)）、急性右心衰患者的首選，起始劑量為2-5ug/kg/min，可加至10-15ug/kg/min。,治療 - 6 血管擴(kuò)張劑,鈣離子拮抗劑（CCB） 前列環(huán)素類(lèi)藥物內(nèi)皮素受體拮抗劑 磷酸二酯酶抑制劑 NO和精氨酸 聯(lián)合治療,鈣離子拮抗劑：,只有急性血管擴(kuò)張實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性患者從CCBs治療中獲益；IPAH、DPAH、HPAH患者應(yīng)當(dāng)行急性肺血管擴(kuò)張實(shí)驗(yàn)；

12、對(duì)CCBs敏感的主要是特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者；,急性血管反應(yīng)試驗(yàn),急性肺血管擴(kuò)張劑試驗(yàn)是評(píng)估每一位PAH患者的重要內(nèi)容。對(duì)血管擴(kuò)張劑反應(yīng)敏感的IPAH患者，長(zhǎng)期應(yīng)用CCB，可以提高生存率。急性肺血管擴(kuò)張劑試驗(yàn)陽(yáng)性標(biāo)準(zhǔn)：1.mPAP至少下降10 mmHg;2.mPAP至等于或少于40 mmHg;3.不伴有心臟輸出量下降。,治療流程,,,房間隔造口術(shù) (Ⅰ-C)和/或肺移植 (Ⅰ-C),臨床治療效果不佳,,雙藥或三藥序貫聯(lián)合治療(Ⅱa-B)

13、#,內(nèi)皮素受體拮抗劑,+,+,+,,,臨床治療療效不佳,,,,,一般治療及支持治療,避孕 (Ⅰ-C) 預(yù)防流感和肺炎(Ⅰ-C) 康復(fù)訓(xùn)練(Ⅱa-B) 心理疏導(dǎo)(Ⅱa-C) 避免劇烈運(yùn)動(dòng)(Ⅲ-C),,,,血管反應(yīng)陰性,*保持動(dòng)脈血氧分壓≥8kPa(60mmHg)#WHO-FC心功能分級(jí)Ⅱ級(jí)時(shí)為Ⅱa-C※由于肝臟毒性，西他生坦已撤市,利尿劑 (Ⅰ-C )吸氧 *(Ⅰ-C ) 口服抗凝藥物: iPAH、遺傳性PAH及減肥藥物