血尿 ppt課件

1、血 尿,血尿是指尿中紅細(xì)胞排泄異常增多,微小血尿是指尿檢RBC＜20個(gè)/HP 無癥狀血尿，表現(xiàn)可為一過性、持續(xù)性或間斷性，其病因復(fù)雜，既可是腎臟本身病變癥狀，亦可繼發(fā)于全身性疾患, 可見于正常人，也可能是某些腎臟疾病信號(hào)。,1、血尿的定義,2,肉眼血尿,鏡下血尿,肉眼即能辨別,因尿液酸堿度不同,尿液可呈洗肉水樣,咖啡色尿直至灰煙樣尿,肉眼看上去尿液無殊,顯微鏡下能見到紅細(xì)胞,2、分類,還可以分為：,,3,3、發(fā)病機(jī)制,1、免疫反應(yīng)導(dǎo)致

2、基底膜損傷循環(huán)免疫復(fù)合物（或原位免疫復(fù)合物）沉積在腎小球基底膜，加上補(bǔ)體激活，血管活性物質(zhì)參與，導(dǎo)致基底膜損傷，通透性增加，紅血球?yàn)V出增加，產(chǎn)生血尿。,2、血管的直接破壞如高鈣尿癥的鈣微結(jié)晶，腎結(jié)石或腫瘤等直接破壞血管壁的完整性，血液漏出進(jìn)入尿液，造成血尿,3、濾過膜通透性增加腎靜脈血栓，腎動(dòng)脈硬化，左腎靜脈壓迫綜合征等引起腎小球缺血缺氧，腎臟淤血，壓力增高，腎小球?yàn)V過膜通透性增加，出現(xiàn)血尿,4、其它出血性疾病血友病，血小板減小

3、性紫癜，新生兒自然出血癥等，由于出凝血機(jī)制障礙，可造成全身性出血，包括血尿,4,4、病因,血尿的病因很多,一旦血尿診斷明確,應(yīng)尋找血尿的病因。有關(guān)小兒血尿的病因見附表,5,進(jìn)一步檢查明確病因,1. 血紅蛋白尿.肌紅蛋白尿 外觀尿液呈紅色,鏡檢無紅細(xì)胞,隱血強(qiáng)陽性.2. 藥物影響 如苯妥因鈉.利福平.大黃等藥物,可以使尿液呈紅色,詢問病史可資鑒別.3. 食物 如服食了含有人造色素的食品 ,影響尿液顏色.

4、4. 新生兒尿液可呈紅色 尿中草酸鹽含量過高之故。,5、診斷程序,5-1、真性血尿和假性血尿,確診為真性血尿,假性血尿的病因：,排除假性血尿,6,伴隨癥狀,1. 尿路刺激癥狀尿頻、尿急、尿痛，多由泌尿系統(tǒng)感染所引起。2. 腰腹痛首先考慮尿路結(jié)石，特別是輸尿管結(jié)石常引起腰腹部劇烈疼痛，如沿輸尿管方向放射至下腹部、外生殖器或股內(nèi)側(cè)，稱為腎絞痛。而持續(xù)性鈍痛者可見于腎孟腎炎、腎腫瘤、多囊腎等病。3. 血尿伴腰腹部腫塊

5、單側(cè)腰部腫塊應(yīng)考慮為腎腫瘤、腎積水；雙側(cè)腰部腫塊應(yīng)注意多囊腎。4. 血尿伴水腫、高血壓血尿伴水腫、高血壓、尿液中發(fā)現(xiàn)管型和蛋白尿或全身癥狀，應(yīng)考慮原發(fā)性或繼發(fā)性腎小球疾病,①新近有皮膚感染、咽喉炎后出現(xiàn)血尿，首先要考慮急性鏈球菌感染后腎小球腎炎；②伴有出血點(diǎn)、貧血、黃疽、腎功能不全應(yīng)考慮血尿毒綜合征；③伴有水腫、大量蛋白尿應(yīng)考慮腎病綜合征；④伴有皮膚紫癜，應(yīng)考慮紫癜性腎炎;⑤伴有皮疹、貧血、發(fā)熱等應(yīng)考慮狼瘡性腎炎；⑥

6、伴有原因不明發(fā)熱、消瘦、貧血及咯血史，應(yīng)考慮肺出血腎炎綜合征；⑦發(fā)熱伴顏面、頸、上胸部潮紅，熱退后出現(xiàn)低血壓、休克、少尿時(shí)應(yīng)考慮流行性出血熱；⑧伴耳聾、貧血、腎功能進(jìn)行性惡化，尤其男孩，應(yīng)考慮遺傳性腎炎(Alport綜合征)。,,7,5-2、腎小球性血尿和非腎小球性血尿,尿液實(shí)驗(yàn)室檢查：,1) 尿RBC形態(tài)檢測最常用相差顯微鏡,沉渣固定后染色油鏡檢查。尿中紅細(xì)胞大小不一.血紅蛋白含量不一,形態(tài)不一則提示屬腎小球性.符合率可達(dá)90%以

7、上。有作者強(qiáng)調(diào)尿中RBC呈面圈形(即G-1型細(xì)胞)>5%即有診斷意義.凡畸形RBC>60%即可視為腎小球性血尿;反之,畸形RBC<30%則為非腎小球性血尿。,2) 尿中RBC平均容積測定(MCV)采用自動(dòng)血細(xì)胞計(jì)數(shù)儀,測定尿中RBC的平均體積.腎小球源性者較小,非腎小球源者偏大，一般以75fl為界。,3) 尿中RBC容積分布曲線亦采用血細(xì)胞自動(dòng)分析儀。腎小球源者高峰在低容積（50fl）且呈偏態(tài)分布；非腎小球源者

8、高峰在高容積區(qū)（100fl）多呈正態(tài)分布。,4) 尿RBC電泳觀察尿中紅細(xì)胞往返一定距離所需的時(shí)間，此與細(xì)胞表面負(fù)電荷狀態(tài)有關(guān)。腎小球性者20.64±1.72min，非腎小球性者27.27±1.66min。,5) 尿液其它檢查尿中出現(xiàn)紅細(xì)胞管型，或者尿中蛋白>500mg/24h，都應(yīng)視作腎小球性血尿。,8,血尿診斷流程圖（圖一）,血尿,假性/污染血尿,真性血尿,鏡下,肉眼,全程,非全程,多形性,混合性,均

9、一性,光鏡或位相顯微鏡,腎活檢,尿蛋白定量,放射檢查,超聲檢查,膀胱鏡,細(xì)胞學(xué),腎功能檢查,逆行腎盂造影,腹部平片,排泄法,,,,,,,,,,,,,,,9,血尿診斷流程圖（圖二）,病史（家族史、藥物史、乙肝病史、過去史）,腎小球性血尿(尿RBC >3000～5000/cc）,非腎小球性血尿（尿RBC <3000～5000/cc）,主要疾病,免疫性腎炎,遺傳性腎炎,薄基膜腎病,高鈣尿癥,左腎靜脈壓迫癥,草

10、酸鹽腎病,檢查,腎活檢免疫熒光為主,腎活檢電鏡為主,尿鈣尿Ca/Cr鈣負(fù)荷,B超彩超CT,OX/Cr,尿紅細(xì)胞形態(tài)檢查,,,,,,,,,,,,,,,,,10,血尿診斷流程圖（圖三）,腎小球性血尿,,,,,,,,,,,,,,,,,,11,6-1、引起腎小球性血尿的常見疾病,2. lgA腎病此病在兒童多數(shù)表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性血尿，20%左右表現(xiàn)為腎病綜合征。起病多在學(xué)齡期，表現(xiàn)為血尿者預(yù)后良好。腎活檢光鏡以系膜增生為常見，免疫熒光

11、檢查有不同程度1gA沉積，也可見補(bǔ)體C3和少量其他免疫球蛋白沉積。診斷須靠腎活檢。,1．腎小球疾病恢復(fù)期急性腎炎、急進(jìn)性腎炎和過敏性紫癱腎炎等恢復(fù)期可殘留少量鏡下血尿遷延不愈。故追詢急性期癥狀和體征頗為重要。這些疾病經(jīng)詢問病史后多數(shù)能明確診斷。,引起腎小球性血尿的常見疾病：1．腎小球疾病恢復(fù)期2. lgA腎病3、薄基底膜病4、Alport's綜合征,12,IgA腎?。簭浡韵的ぜ?xì)胞增生，基質(zhì)增寬，IgA或IgA為主的I

12、C沉積,13,IgA腎病 (Lee分級),14,IgA腎病 (Haas分類),15,6-1、引起腎小球性血尿的常見疾病,3、薄基底膜腎病 又名家族性良性再發(fā)性血尿。發(fā)病率報(bào)告不一，占單純性 血尿10～25％ 本病特征是常染色體顯性或隱性遺傳，任何年齡均可發(fā) 病，多在5歲以前起病，女性略多于男性 約50% 的TBMN患者可檢出COL4A3或COL4A4雜合子突變，共近30種 TBMN患者可看作是常染色體隱性遺傳型Alpor

13、t綜合征基因的攜帶者,16,腎臟病理： 光鏡和免疫熒光檢查無特殊特征改變: 電鏡下腎小球基底膜廣泛均勻變薄 基底膜厚度 <200－250nm,17,薄基底膜腎病,18,主要表現(xiàn)為間歇性或持續(xù)鏡下血尿可因感冒和運(yùn)動(dòng)后誘發(fā)肉眼血尿無或輕微蛋白尿，無高血壓腎功能正常,臨床表現(xiàn):,19,診斷標(biāo)準(zhǔn)：1) 反復(fù)發(fā)作的單純性血尿；2) 有家族性血尿史；3) 尿紅細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查等屬腎

14、小球源性血尿；4) 腎活檢光鏡為非特異性輕微病變或系膜增寬，免疫 熒光檢查無免疫球蛋白及補(bǔ)體沉積。若光鏡及免疫 熒光檢查伴有其它腎小球疾病，其第一級親屬應(yīng)有 鏡下血尿者；5) 電鏡檢查GBM彌漫性變薄，厚度<200－250nm可伴致 密層簡單分層；（該項(xiàng)為確診必備依據(jù)）6) 排除Alport's綜合征及其它全身性疾患所致腎損害,薄基底膜腎病,20,預(yù)后好極少發(fā)生腎衰定期隨訪，可不必治療,薄

15、基底膜腎病,治 療:,21,6-1、引起腎小球性血尿的常見疾病,,遺傳方式:,4、Alport's綜合征,X連鎖顯性遺傳：占85％常染色體隱性遺傳型和常染色體顯性遺傳型較少見另有18％的Alport 綜合征沒有家族史,22,近年研究發(fā)現(xiàn)，GBM主要由Ⅳ型膠原組成，后者是由三條α鏈形成的一種三螺旋網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，構(gòu)成Ⅳ型膠原的α鏈有α1～6 6種，分別位于3條不同染色體上。用不同α鏈單克隆抗體檢測發(fā)現(xiàn)，Alport綜合征患兒突變

16、基因?yàn)镃OL4A5，其編碼產(chǎn)物Ⅳ型膠原α5鏈表達(dá)亦異常，即抗α5(Ⅳ)鏈單抗在GBM和皮膚基底膜上男性染色陰性，女性呈不連續(xù)沉積。Alport綜合征GBM中α3～5（Ⅳ）鏈及皮膚基膜中α5（Ⅳ）鏈染色陰性。 .,23,,基底膜Ⅳ型膠原的基因突變,,Alport 綜合征,,24,臨床表現(xiàn),腎臟損害：血尿、蛋白尿腎病綜合征,聽力障礙：50％伴有雙側(cè)感音神經(jīng)性耳聾,血液系統(tǒng)病變：巨血小板減少癥等,眼部病變：

17、15－30％在眼科裂隙燈下可見前圓錐形晶狀體,彌漫性平滑肌瘤：常見于食管、氣管和女性生殖道,男性患兒幾乎全部發(fā)展至終末期腎臟病,Alport 綜合征,男性早期即有進(jìn)行性血尿，學(xué)齡期出現(xiàn)神經(jīng)性耳聾，20歲前后出現(xiàn)眼異常（白內(nèi)障，圓錐形晶狀體）及腎功能不全,女性則輕重懸殊，輕者可至老年無癥狀，重者與男性相同，中年進(jìn)入腎功能不全。,25,病理特點(diǎn),Alport 綜合征,26,Alport disease: Electron micro

18、graph showing a thickened, lamellated glomerular basement membrane with the characteristic split and splintered appearance (×4000).,27,Hereditary nephritis (Alport syndrome). Electron micrograph of glomerulus with i

19、rregular thickening of the basement membrane, lamination of the lamina densa, and foci of rarefaction. CL, capillary lumen; Ep, epithelium,28,,,診斷標(biāo)準(zhǔn)：,Alport's綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn),29,治 療,Alport 綜合征,30,6-2、引起非腎小球性血尿的常見疾病,1、左腎靜脈壓

20、迫綜合征（胡桃夾現(xiàn)象）此病系左腎靜脈在腹主動(dòng)脈與腸系膜上動(dòng)脈之間受擠壓，淤積的靜脈血在靜脈竇與腎盞之間形成異常交通而發(fā)生血尿。,特點(diǎn)： 一般發(fā)生于學(xué)齡期的大兒童，身材較瘦者。 血尿活動(dòng)后比較明顯。 常伴左側(cè)腹痛。 男性可見精索靜脈曲張。,31,診斷：B超或CT 擴(kuò)張部位的左腎靜脈比狹窄部位相比達(dá)2倍以上即可診斷。,“胡桃夾綜合征”二維聲像圖特點(diǎn)：腸系膜上動(dòng)脈段左腎靜脈橫切圖像，可見腹主動(dòng)脈與腸系膜上動(dòng)脈之間的"V

21、"字形間隙明顯變小，腸系膜上動(dòng)脈幾乎貼在腹主動(dòng)脈前壁上，使得左腎靜脈明顯變扁。左腎靜脈縱切圖像，可見左腎靜脈遠(yuǎn)心端即腹主動(dòng)脈與腸系膜上動(dòng)脈左側(cè)的左腎靜脈明顯擴(kuò)張，而位于腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈之間段的左腎靜脈明顯變窄。多數(shù)患者臥位時(shí)，左腎靜脈擴(kuò)張部位內(nèi)徑較狹窄部位寬2倍以上，在脊柱后伸位20min后寬4倍以上。,,32,6-2、引起非腎小球性血尿的常見疾病,2、 尿路感染尿路感染早期可先有血尿，而后出現(xiàn)膿尿。炎癥使尿路粘膜發(fā)生

22、充血水腫，粘膜糜爛出血。尤其是小兒膀胱粘膜固有層毛細(xì)血管豐富，發(fā)炎時(shí)很易出血,3、 藥物感冒通可致肉眼血尿，服藥數(shù)小時(shí)至30小時(shí)出現(xiàn)肉眼血尿，尿紅細(xì)胞形態(tài)呈均一型。停藥后血尿迅速消失。體檢和各項(xiàng)化驗(yàn)檢查均無異常。發(fā)生機(jī)理是該藥含有雙氯滅痛，后者可抑制前列腺素的合成與釋放，導(dǎo)致腎血管強(qiáng)烈收縮，或由于過敏反應(yīng)使毛細(xì)血管通透性增加。,33,4、特發(fā)性高鈣尿癥多認(rèn)為系常染色體顯性遺傳。肉眼血尿發(fā)生率高，有時(shí)伴腹痛。其血尿發(fā)生機(jī)理是鈣結(jié)晶（

23、微結(jié)石）引起尿路損傷所致。確診有賴于實(shí)驗(yàn)室檢查，若空腹2小時(shí)尿鈣/肌酐>0.21，或24小時(shí)尿鈣>0.1mmol/kg(4mg/kg)可診斷。鈣負(fù)荷試驗(yàn)可幫助區(qū)分腎漏型和腸吸收型。,5、草酸鹽腎病草酸是體內(nèi)甘氨酸及抗壞血酸代謝產(chǎn)物，隨尿液經(jīng)腎臟排出體外。高草酸尿可導(dǎo)致腎臟損害，主要為： 對腎小管上皮細(xì)胞的直接毒性作用。 腎小管管腔及腎間質(zhì)草酸鈣沉積引起腎小管間質(zhì)損害 誘發(fā)上尿路結(jié)石。,6-2、引起非腎小球性血尿的常見