重慶協(xié)和風濕病研究所健康知識專欄

1、風 濕 病,一﹑概述,風濕病是一種與A組乙型溶血性鏈球菌感染有關的變態(tài)反應性疾病。主要侵犯全身結締組織。診斷：風濕小體（肉芽腫）。最常累及心臟（心臟炎）、關節(jié)（多關節(jié)炎），其次為皮膚（環(huán)形紅斑、皮下結節(jié)）、血管（動脈炎）和腦（小舞蹈癥）等，心臟病變最嚴重。,,常反復發(fā)作，急性期稱為風濕熱。臨床：多發(fā)生在5~15歲，以6~9歲為發(fā)病高峰，發(fā)熱，心臟關節(jié)損害，環(huán)形紅斑、皮下結節(jié)，抗O,二、病因與發(fā)病機制 病因:

2、 受寒、受潮、病毒感染 與咽喉部A組乙型溶血性鏈球菌感染有關,發(fā)病機制,目前多數(shù)傾向于抗原抗體交叉反應學說。 鏈球菌細胞壁C抗原：與心瓣膜，關節(jié)等處的結締組 織發(fā)生交叉反應 鏈球菌細胞壁M抗原：與心肌及血管平滑肌發(fā)生交叉反應 也有學者認為鏈球菌感染可能激發(fā)患者對自身抗原的自身免疫反應，引起相應的病變。遺傳易感

3、性：對發(fā)病有調(diào)節(jié)作用,三、基本病理變化,1 變質滲出期增生期或肉芽腫期 主要形成風濕小體（ashcoff body）。3 瘢痕期或愈合期,是風濕病的早期改變。在心臟、漿膜、關節(jié)、皮膚等病變部位表現(xiàn)為結締組織基質的粘液樣變性和膠原纖維的纖維素樣壞死。同時有充血、纖維素滲出及少量淋巴細胞、漿細胞、嗜酸性細胞、中性粒細胞浸潤, 此期病變可持續(xù)1個月。,1. 變質滲出期,2. 增生期或肉芽腫期,巨噬細胞的增

4、生、聚集、吞噬纖維素樣壞死物質后形成風濕細胞或阿少夫細胞，后者聚集也稱阿少夫小體。 細胞體積大，呈圓形，胞質豐富，嗜堿性，核大，圓形或橢圓形，核膜清晰，染色質集中于中央，核的橫切面似梟眼狀，縱切面呈毛蟲狀。病變周圍可見少量的淋巴細胞浸潤。 此期病變可持續(xù)2～3個月。,,,,,風濕小體或阿少夫小體：纖維素樣壞死、成團的風濕細胞及伴隨的淋巴細胞、漿細胞共同構成的肉芽腫。 典型的

5、風濕小體是風濕病的特征性病變，并提示有風濕活動。 風濕細胞來源：單核-吞噬C來源，不是心肌源細胞,,風濕?。喊⑸俜蛐◇w(Aschoff body),,風濕性心肌炎（高倍鏡）,3.瘢痕期或愈合期,Aschoff body小體內(nèi)的纖維素壞死物逐漸被吸收，Aschoff細胞變?yōu)槌衫w維細胞，使風濕小體逐漸纖維化，最后形成梭形瘢痕，此期病變可持續(xù)2～3個月。,上述整個病程約4～6個月，病變新舊并存，反復進展 → 嚴重的纖維化、瘢痕形成

6、,,,,四、風濕病的各個器官病變,(一) 風濕性心臟炎 1.風濕性心內(nèi)膜炎 2.風濕性心肌炎 3.風濕性心外膜炎(二) 風濕性關節(jié)炎 (三) 皮膚病變(四) 風濕性動脈炎(五) 風濕性腦病,(一) 風濕性心臟病,1 風濕性心內(nèi)膜炎 部位：主要侵犯心瓣膜，其中二尖瓣最常受累，其次 二尖瓣和主動脈瓣聯(lián)合受累、主動脈瓣及 三尖瓣，肺動脈瓣極少累及。 病變(1) 粘液樣變性，纖維素

7、樣壞死； (2)疣狀贅生物（疣狀心內(nèi)膜炎） 肉眼：瓣膜閉鎖緣，單行排列，1-2mm，灰白色， 連接緊密，不易脫落。 (3)贅生物機化，纖維化，慢性心瓣膜病;,,,(4)內(nèi)膜灶性增厚及附壁血栓形成。 臨床：發(fā)熱、貧血、心尖區(qū)雜音, 風濕活動停止 → 雜音減弱或消失,,,風濕性心內(nèi)膜炎：疣狀贅生物由纖維素和纖維母細胞構成。,(2) 風濕性心肌炎部位：常見于左心室后壁

8、上部、室間隔等處。主要累及心肌間質結締組織。病變：成人表現(xiàn)為灶狀間質性心肌炎，間質水腫，在間質血管附近可見Aschoff小體和少量的淋巴細胞浸潤。,結局：心肌間質 → 小瘢痕灶 → 對心臟 舒縮功能 影響不大,兒童常表現(xiàn)為彌漫性間質性心肌炎，心肌間質明顯水腫，有較多淋巴細胞、嗜酸性粒細胞、中性粒細胞浸潤，心肌細胞水腫及脂肪變性 發(fā)生急性充血性心力衰竭 。,風濕性心肌炎: Aschoff細胞，雙核多見,3. 風

9、濕性心外膜炎： 部位：主要累及心外膜臟層。 病變：呈漿液性或纖維素性炎癥，形成心外膜積液。當滲出物以纖維素為主時，覆蓋于心外膜表面的纖維素可因心臟的不停搏動和牽拉而形成絨毛狀，稱為絨毛心。當滲出物以漿液為主，則導致心包積液。 滲出的大量纖維素如不能被溶解吸收，則發(fā)生機化，使心外膜臟層和壁層互相粘連，形成縮窄性心外膜炎。,,風濕性心外膜炎：左圖示纖維素粘連，右圖：絨毛心(covillosum),,(干

10、性) 纖維素性心包炎,(二) 風濕性關節(jié)炎,部位：多見于成年人，兒童少見, 最常侵犯膝、踝、肩、腕、肘等大關節(jié)，呈游走性、反復發(fā)作性。 臨床：關節(jié)局部出現(xiàn)紅、腫、熱、痛和功能障礙。 病變：滑膜充血腫脹，鄰近軟組織內(nèi)可見不典型的Aschoff小體。,(三) 皮膚病變,(1) 環(huán)形紅斑：風濕性皮膚病變中最多見并具有診斷意義。為風濕活動表現(xiàn)之一，常見于兒童。為淡紅色環(huán)狀紅暈，微隆起, 中央皮膚色澤正常, 為滲出性病變。多見

11、于軀干和四肢皮膚。 光鏡下: 紅斑處真皮淺層血管充血，血管周圍水腫及淋巴細胞和單核細胞浸潤。病變常在1—2天消退。,,(2)皮下結節(jié)：為增生性病變。直徑0.5~2cm，呈圓形或橢圓形，質硬、無壓痛。 光鏡下:結節(jié)為典型的Aschoff小體。,,皮下結節(jié)（subcutaneous nodules）,(四) 風濕性動脈炎,部位：大小動脈均可受累，以小動脈受累較為常見。病變：急性期，血管壁發(fā)生粘液變性，纖維