視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病臨床特點(diǎn)和早期誤診原因分析.pdf

1、目的：探討我院視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病(NMOSD)患者的臨床特點(diǎn)及早期誤診原因，提高對該疾病的認(rèn)識。
　　方法：應(yīng)用2015年NMOSD診斷標(biāo)準(zhǔn)對廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院2012年7月至2015年12月收治的視神經(jīng)脊髓炎（NMO）、多發(fā)性硬化（MS）患者進(jìn)行重新診斷，最終100例患者臨床診斷為NMOSD，其中原診NMO72例，原診MS28例。對其臨床及影像學(xué)資料進(jìn)行回顧性分析，并分析原診NMO組首次誤診和原診MS更新為NMOSD的原

2、因。隨訪比較更新診斷為NMOSD組和原診NMO組首次發(fā)病1年內(nèi)的平均復(fù)發(fā)次數(shù)有無差異。
　　結(jié)果：⑴本研究中女性89例，男性11例，女：男約為8.09:1；首次發(fā)病年齡在12-76歲之間，平均發(fā)病年齡（38.23±13.83）歲，發(fā)病高峰為20-49歲。⑵33％患者發(fā)病前有明確的誘因，其中以上呼吸道感染最常見，約占84.9%。13%患者合并自身免疫性疾?。ㄒ愿稍锞C合癥多見）。31%患者自身抗體陽性，其中ANA陽性多見，占19%。⑶

3、首發(fā)癥狀：視力下降最多見，占65%，脊髓癥狀占46%，腦部癥狀占24%。⑷復(fù)發(fā)癥狀：100例患者中，脊髓癥狀最常見，占64.5%。其次為視神經(jīng)癥狀（占30.6%）及腦部癥狀（占9.8%）。⑸頭顱MRI異常率達(dá)73%。其中，皮質(zhì)下/深部白質(zhì)區(qū)占53.8%，延髓占30.8%，橋腦占16.9%，側(cè)腦室旁占15.4%，中腦占13.8%，第三腦室旁占7.7%，小腦占6.2%，大腦半球占4.6%。脊髓MRI病灶部位以頸、胸髓多見，累及3個(gè)或3個(gè)以上

4、椎體節(jié)段，其中累及5個(gè)以上椎體的患者占73.7%。矢狀位上，病灶呈彌漫性損害者49例（51.5%），彌漫性和線樣損害者22例（23.2%），線樣損害者24例(25.3%)。軸位上病灶累及脊髓灰質(zhì)為主，也可同時(shí)累及白質(zhì)，形態(tài)多樣，呈圓點(diǎn)、蛇眼樣、蝴蝶癥（H型），也可有偏心樣損害。⑹NMO早期癥狀不典型，易出現(xiàn)誤診。本研究中4例患者出現(xiàn)誤診情況。其中2例誤診為急性胃腸炎，1例誤診為體位性低血壓，1例誤診為膽汁反流癥。⑺更新診斷為NMOSD組