視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病mri特點

1、視神經(jīng)脊髓炎譜系疾?。?015版）,20170314 趙本琦,視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病概念及其演變,視神經(jīng)脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是一種免疫介導(dǎo)的以視神經(jīng)和脊髓受累為主的中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS）炎性脫髓鞘疾?。ㄓ?894年由Devic提出）。長期以來被認為是多發(fā)性硬化(MS)的臨床亞型。NMO臨床上多以嚴重的視神經(jīng)炎（optic neuritis，ON）和縱向延伸的長節(jié)段橫貫性脊髓炎（longitudina

2、lly extensive transverse myelitis，LETM）為特征表現(xiàn)，常于青壯年起病，女性居多（9:1），復(fù)發(fā)率及致殘率高。1999年，Wingerchuk等的資料顯示，NMO患者的臨床特征和實驗室、免疫學(xué)、影像學(xué)及病理學(xué)表現(xiàn)均與MS不同，常可快速致殘，預(yù)后不良，這些臨床觀察和證據(jù)對NMO作為MS臨床亞型的概念提出了嚴重質(zhì)疑與挑戰(zhàn)。2004年Lennon等在NMO患者血清中發(fā)現(xiàn)高度特異性水通道蛋白-4 （AQP4

3、）抗體，從而進一步區(qū)分了NMO與MS，確認NMO是一種獨立的疾病。,,AQP4-IgG的高度特異性進一步擴展了對NMO及其相關(guān)疾病的研究。臨床上有一組尚不能滿足NMO診斷標(biāo)準(zhǔn)的局限形式的脫髓鞘疾病，可伴隨或不伴隨AQP4-IgG陽性，例如單發(fā)或復(fù)發(fā)性O(shè)N（ON/r-ON）、單發(fā)或復(fù)發(fā)性LETM（LETM/r-LETM）、伴有風(fēng)濕免疫疾病或風(fēng)濕免疫相關(guān)自身免疫抗體陽性的ON或LETM等，它們具有與NMO相似的發(fā)病機制及臨床特征，部分病例最

4、終演變?yōu)镹MO。2007年Wingerchuk等把上述疾病統(tǒng)一命名為視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorders，NMOSD）。,,在隨后的觀察研究中發(fā)現(xiàn)：（1）NMO和NMOSD在生物學(xué)特性上并沒有統(tǒng)計學(xué)差異；（2）部分NMOSD患者最終轉(zhuǎn)變?yōu)镹MO；（3）AQP4-IgG陰性NMOSD患者還存在一定的異質(zhì)性，但目前的免疫治療策略與NMO是相似或相同的。鑒于上述原因，2

5、015年國際NMO診斷小組（IPND）制定了新的NMOSD診斷標(biāo)準(zhǔn)，取消了NMO的單獨定義，將NMO整合入更廣義的NMOSD疾病范疇中。自此，NMO與NMOSD統(tǒng)一命名為NMOSD，它是一組主要由體液免疫參與的抗原-抗體介導(dǎo)的CNS炎性脫髓鞘疾病譜。NMOSD的診斷原則：以病史、核心臨床癥候及影像特征為診斷基本依據(jù)，以AQP4-IgG作為診斷分層，并參考其他亞臨床及免疫學(xué)證據(jù)做出診斷，還需排除其他疾病可能。,,,Wingerchuk

6、DM, Banwell B, Bennett JL, Cabre P, Carroll W, Chitnis T, de Seze J, Fujihara K, Greenberg B, Jacob A, Jarius S, Lana-Peixoto M, Levy M, Simon JH, Tenembaum S, Traboulsee AL, Waters P, Wellik KE, Weinshenker BG.Internati

7、onal consensus diagnostic criteria for neuromyelitis optica spectrum disorders.Neurology. 2015 Jul 14;85(2):177-89,NMOSD新診斷標(biāo)準(zhǔn),NMOSD新診斷標(biāo)準(zhǔn)的顯著特點是以AQP4-IgG作為NMOSD診斷分層。由于AQP4-IgG對NMOSD診斷具有高度特異性，將NMOSD分為AQP4-IgG陽性診斷標(biāo)準(zhǔn)和AQP4-IgG

8、陰性(包括未能檢測AQP4-IgG)診斷標(biāo)準(zhǔn)。AQP4-IgG陽性診斷標(biāo)準(zhǔn)：僅要求1個核心臨床特征和AQP4-IgG陽性，排除其他可能的診斷，即可診斷NMOSD。新標(biāo)準(zhǔn)將核心癥狀由原來的2個(視神經(jīng)炎和脊髓炎)擴展為6個，納入了極后區(qū)綜合征、急性腦干綜合征、急性間腦綜合征及癥狀性大腦綜合征伴NMOSD典型腦病變等4項，這意味著只要血清AQP4-IgG陽性，僅有NMOSD顱內(nèi)典型病灶亦可滿足NMOSD的診斷標(biāo)準(zhǔn)，有利于患者早期診斷和治療

9、。,,AQP4-IgG陰性診斷標(biāo)準(zhǔn)：新診斷標(biāo)準(zhǔn)為確保AQP4-lgG陰性或無法檢測AQP4-IgG的NMOSD診斷準(zhǔn)確性，要求其診斷標(biāo)準(zhǔn)比AQP4-IgG陽性的診斷標(biāo)準(zhǔn)具備更嚴格條件(至少2個核心癥狀且符合空間多發(fā)，至少1個核心癥狀為視神經(jīng)炎、LETM或極后區(qū)綜合征)，且需要附加MRI表現(xiàn)支持。,核心臨床特征,(1)視神經(jīng)炎；(2)急性脊髓炎；(3)極后區(qū)綜合征：其他原因不能解釋的呃逆或惡心和嘔吐發(fā)作；(4)急性腦干綜合征；(5

10、)癥狀性睡眠發(fā)作或急性間腦臨床綜合征伴NMOSD典型的間腦MRI病灶；(6)癥狀性大腦綜合征伴NMOSD典型的腦病變。,附加的MRI表現(xiàn),(1)急性視神經(jīng)炎：要求腦MRI顯示：(a)正?；騼H有非特異性白質(zhì)改變；(b)視神經(jīng)MRI顯示T2高信號病灶或T1加權(quán)釓增強病灶延伸超過1/2視神經(jīng)長度或病變涉及視交叉；(2)急性脊髓炎：要求相關(guān)的髓內(nèi)MRI病灶延≥3個連續(xù)的節(jié)段(LETM)，或既往有急性脊髓炎病史患者局灶性脊髓萎縮≥3連續(xù)節(jié)段；

11、(3)極后區(qū)綜合征：要求伴發(fā)延髓背側(cè)和極后區(qū)病灶；(4)急性腦干綜合征：要求伴發(fā)室管膜周圍的腦干病變,視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病的MRI特點,,Kim HJ, Paul F, Lana-Peixoto MA, Tenembaum S, Asgari N, Palace J, Klawiter EC, Sato DK, de Seze J, Wuerfel J, Banwell BL, Villoslada P, Saiz A, Fujih

12、ara K, Kim SH; Guthy-Jackson Charitable Foundation NMO International Clinical Consortium & Biorepository.MRI characteristics of neuromyelitis optica spectrum disorder: an international update.Neurology. 2015 Mar 17;8

13、4(11):1165-73,NMOSD的視神經(jīng)MRI表現(xiàn),目前已有報道認為，在急性視神經(jīng)炎期，T2WI和T1WI增強序列可見非特異性的視神經(jīng)鞘增厚和視神經(jīng)高信號。但因為MS患者視神經(jīng)炎也可有類似改變，所以這一特點無法作為NMOSD的診斷支持點。現(xiàn)階段的研究主要著眼于MS和NMOSD中視神經(jīng)損傷磁共振的不同特點。NMOSD患者中，病變多累及包括視交叉在內(nèi)的視神經(jīng)后部，常同時有雙側(cè)視神經(jīng)受累。因此，在臨床實踐中，當(dāng)出現(xiàn)視神經(jīng)長節(jié)段炎癥，特別

14、是同時存在雙側(cè)受累、病變向后延伸累及視交叉時，應(yīng)考慮NMOSD的可能。,,,NMOSD的脊髓MRI表現(xiàn),NMOSD患者脊髓的炎性病變以T1WI低信號，T2WI高信號為特征。研究認為，相對于腰髓和下胸髓，這些病變更多見于頸髓和上胸髓，且傾向累及灰質(zhì)。脊髓中的AQP4在灰質(zhì)以及中央管的室管膜周圍的膠質(zhì)細胞中比較豐富，只有少部分位于脊髓白質(zhì)中。NMO最特征性的表現(xiàn)為長節(jié)段橫貫性脊髓炎（LETM），即脊髓病變長度大于3個連續(xù)的脊髓節(jié)段，脊髓M

15、RI上可見病灶主要累及中心灰質(zhì)區(qū)域。,,,NMOSD的頭顱MRI表現(xiàn)分類,環(huán)繞第三腦室和導(dǎo)水管的間腦病變：環(huán)繞第三腦室和導(dǎo)水管的間腦病變部位包括丘腦、下丘腦、中腦前界。,,鄰近四腦室的腦干背側(cè)病變：鄰近四腦室的腦干背側(cè)包括極后區(qū)和孤束核的病變是NMOSD患者最為特異性的頭顱MRI表現(xiàn)之一。,,環(huán)繞側(cè)腦室的室管膜周病變：胼胝體病變見于12-40%的NMOSD患者。因為NMO和MS患者都常出現(xiàn)胼胝體病變，所以這一部位并不能作為NMO和MS的

16、特異鑒別點。,,廣泛、融合的大腦半球白質(zhì)病變常呈瘤樣（最大半徑可以＞3cm），或者沿白質(zhì)纖維走行呈長紡錘狀或放射狀。,,皮質(zhì)脊髓束受累可為單側(cè)或雙側(cè)，病灶可能從大腦半球深部的白質(zhì)通過內(nèi)囊后肢延伸至中腦的大腦腳或者腦橋,,先前的一些研究報道9-36%的NMOSD患者頭顱MRI可出現(xiàn)強化病灶，但具體比例尚不清楚。大多數(shù)病灶呈邊界不清、模糊的多發(fā)片狀強化，即所謂的“云霧狀強化”。這種云霧狀的強化模式有助于與邊界清楚的卵圓形或環(huán)狀/開環(huán)狀病灶鑒