視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病的鑒別和兒童視神經(jīng)脊髓炎的臨床分析.pdf

1、1、目的:分析硬脊膜動(dòng)靜脈瘺(SDAVF)及與視神經(jīng)脊髓炎(NMO)的臨床及影像學(xué)特征。
　　 方法:回顧性分析2009年1月至2012年10月間中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院收治的SDAVF及NMO患者的臨床及影像學(xué)資料進(jìn)行對(duì)比分析。
　　 結(jié)果:SDAVF和NMO各為32例， SDAVF組均經(jīng)DSA證實(shí)，NMO組均符合2006年Wingerchuk診斷標(biāo)準(zhǔn)。SDAVF組較NMO組患者首次發(fā)病年齡大[發(fā)病年齡中位數(shù)（四分位數(shù)間距

2、）為52.0(20.2)歲vs35.0(18.5)歲，p=0.000]，男性患者百分比較高(78.1％ vs18.8％)。SDAVF組主要表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)功能減退、膀胱直腸括約肌功能障礙，與NMO相比圓錐受累表現(xiàn)多見(jiàn)，而NMO組主要表現(xiàn)為單次或反復(fù)發(fā)作的橫貫性脊髓炎(TM)及視神經(jīng)炎（ON），部分病例亦可有腦病表現(xiàn)。兩組脊髓病變范圍均≥3個(gè)椎體節(jié)段，但脊髓病變部位、病變特點(diǎn)及病變強(qiáng)化特點(diǎn)均存在明顯差異。SDAVF組病變以胸腰

3、段為主:11例(50.0％，11/22)病變位于胸段脊髓，5例(22.7％，5/22)病變位于圓錐，6例(27.3％，6/22)病變位于胸腰段;21例(95.5％，21/22)可見(jiàn)脊髓背側(cè)血管流空信號(hào)，余1例(4.5％)未見(jiàn)血管流空信號(hào)。增強(qiáng)掃描中11例(84.6％，11/13)表現(xiàn)為蚓狀血管強(qiáng)化影，1例(7.7％，1/13)為片狀強(qiáng)化，1例(7.7％，1/13)未見(jiàn)強(qiáng)化。NMO組脊髓MRI提示病變以頸胸段脊髓為主:頸段脊髓8例(25.

4、0％)，胸段脊髓9例(28.1％)，頸胸段脊髓15例(46.9％)。脊髓病變特點(diǎn)均表現(xiàn)為T(mén)1低信號(hào)T2高信號(hào)，8例(25.0％)合并有脊髓腫脹表現(xiàn)，其中4例(12.5％)病變累及延髓，表現(xiàn)為線樣損害，NMO組脊髓病變強(qiáng)化特點(diǎn):8例(44.4％，8/18)未出現(xiàn)強(qiáng)化;10例(55.6％，10/18)出現(xiàn)不同程度的強(qiáng)化，且強(qiáng)化類(lèi)型多樣。
　　 結(jié)論:SDAVF和NMO臨床特征差異明顯，影像學(xué)特征存在共性及特性，臨床易被誤診。SDAV

5、F以中老年男性多見(jiàn)，與NMO相比圓錐受累表現(xiàn)多見(jiàn)。SDAVF和NMO MRI提示脊髓病變特點(diǎn)為≥3個(gè)椎體節(jié)段的脊髓損害，但T2像上SDAVF在脊髓周?chē)虮硞?cè)可見(jiàn)血管流空信號(hào)，多為蚯蚓狀血管強(qiáng)化信號(hào)，表現(xiàn)為高信號(hào);而NMO病變類(lèi)型多樣，且強(qiáng)化類(lèi)型多樣。在長(zhǎng)節(jié)段脊髓損害患者中，可依據(jù)MRI結(jié)果鑒別是LETM或SDAVF，當(dāng)出現(xiàn)了T2高信號(hào)和血管流空時(shí)脊髓血管造影是必須的。
　　 2、目的:分析兒童視神經(jīng)脊髓炎(p-NMO)的臨床特征

6、及預(yù)后。
　　 方法：回顧性分析2009-01-2012-10中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院診治的14例p-NMO的臨床資料。結(jié)果14例p-NMO首次發(fā)病年齡為5.0～13.6周歲，中位數(shù)為9.7歲，四分位數(shù)間距為4.3歲，男女比例為1∶6。4例p-NMO存在可能的誘發(fā)因素。以視神經(jīng)炎(ON)為首發(fā)癥狀者6例，以O(shè)N及橫貫性脊髓炎(TM)首發(fā)2例，以TM首發(fā)3例，以腦部癥狀首發(fā)2例，以O(shè)N合并腦部癥狀首發(fā)1例。視覺(jué)誘發(fā)電位(VEP)均異常

7、;12例行水通道蛋白4抗體(AQP4-Ab)檢測(cè)，6例陽(yáng)性;均行血清風(fēng)濕抗體檢測(cè)，6例陽(yáng)性。均為復(fù)發(fā)-緩解病程。通過(guò)電話隨訪（隨訪時(shí)間中位數(shù)為14.5個(gè)月），1例借助輪椅行走，1例雙目失明，其余日常生活基本不受影響;EDSS評(píng)分中位數(shù)為2.0分，四分位數(shù)間距為1.3分。結(jié)論p-NMO女性多見(jiàn)且首發(fā)癥狀可能以O(shè)N為主，尤以雙側(cè)ON突出。AQP4-Ab對(duì)p-NMO敏感度可能較成人低。p-NMO的預(yù)后可能較成人NMO好;后遺癥可能以視力障礙為