2016最新視神經(jīng)脊髓炎指南

1、視神經(jīng)脊髓炎（neuromyelitisoptica，NMO）是一種免疫介導(dǎo)的以視神經(jīng)和脊髓受累為主的中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS）炎性脫髓鞘疾病。NMO的病因主要與水通道蛋白4抗體（AQP4IgG）相關(guān)，是不同于多發(fā)性硬化（multiplesclerosis，MS）的獨(dú)立疾病實(shí)體。NMO臨床上多以嚴(yán)重的視神經(jīng)炎（opticneuritis，ON）和縱向延伸的長節(jié)段橫貫性脊髓炎（longitudinallyextensivetransverse

2、myelitis，LETM為特征表現(xiàn)，常于青壯年起病，女性居多，復(fù)發(fā)率及致殘率高。傳統(tǒng)概念的NMO被認(rèn)為病變僅局限于視神經(jīng)和脊髓。隨著深入研究發(fā)現(xiàn)，NMO的臨床特征更為廣泛，包括一些非視神經(jīng)和脊髓表現(xiàn)。這些病變多分布于室管膜周圍AQP4高表達(dá)區(qū)域，如延髓最后區(qū)、丘腦、下丘腦、第三和第四腦室周圍、腦室旁、胼胝體、大腦半球白質(zhì)等。AQP4IgG的高度特異性進(jìn)一步擴(kuò)展了對NMO及其相關(guān)疾病的研究。臨床上有一組尚不能滿足NMO診斷標(biāo)準(zhǔn)的局限形式

3、的脫髓鞘疾病，可伴隨或不伴隨AQP4IgG陽性，例如單發(fā)或復(fù)發(fā)性O(shè)N（ONrON）、單發(fā)或復(fù)發(fā)性LETM（LETMrLETM）、伴有風(fēng)濕免疫疾病或風(fēng)濕免疫相關(guān)自身免疫抗體陽性的ON或LETM等，它們具有與NMO相似的發(fā)病機(jī)制及臨床特征，部分病例最終演變?yōu)镹MO。2007年Wingerchuk等把上述疾病統(tǒng)一命名為視神經(jīng)脊髓炎譜系疾?。╪euromyelitisopticaspectrumdisders，NMOSD）。在隨后的觀察研究中發(fā)

4、現(xiàn)：約為（15）（10萬人年），但在非白種（亞洲、拉丁美洲、非洲、西班牙裔和美國原住民）人群中更為易感。在特發(fā)性炎性脫髓鞘（IIDDS）疾病構(gòu)成比例上，NMOSD明顯高于白種人群。如在NMOSD:MS比例上，白色人種約為1:100，非白色人種約為40:60。在性別構(gòu)成上，NMOSD女性明顯高發(fā)，女男患病比例高達(dá)（911）：1。NMOSD首次發(fā)病見于各年齡階段，以青壯年居多，中位數(shù)年齡為39歲。NMOSD常與一些自身免疫疾病，如干燥綜合征