437例原發(fā)性IgA腎病臨床與病理特點(diǎn)及其相關(guān)性分析.pdf

1、[背景與目的]IgA腎病是最常見(jiàn)的原發(fā)性腎小球疾病,是導(dǎo)致終末期腎病的主要病因之一。目前認(rèn)為IgA腎病是一組具有相同免疫病理特征的臨床疾病,其主要特征是IgA或以IgA為主的免疫復(fù)合物在腎小球系膜區(qū)沉積。其臨床表現(xiàn)、病理改變具有顯著的多樣性,目前IgA腎病的診斷依賴腎組織學(xué)檢查,而腎臟病理改變的類型和程度是決定疾病治療及預(yù)后的重要因素,但是作為一項(xiàng)有創(chuàng)操作,在我國(guó)目前大多數(shù)患者都不接受在隨訪過(guò)程中重復(fù)腎活檢,此外由于各種客觀條件限制仍有

2、部分醫(yī)院未開(kāi)展此項(xiàng)檢查,因此明確疾病臨床表現(xiàn)和病理改變的關(guān)系可為臨床醫(yī)師在選擇治療方案和評(píng)判療效方面提供參考。隨著超聲引導(dǎo)下腎穿刺技術(shù)的廣泛開(kāi)展,越來(lái)越多的患者被明確診斷為IgA腎病,為開(kāi)展各種大樣本分析明確疾病臨床特點(diǎn)和病理改變之間的關(guān)系提供重要基礎(chǔ)。本研究通過(guò)分析近年來(lái)在我院確診的437例原發(fā)性IgA腎病患者的臨床與病理資料,旨在了解IgA腎病臨床表現(xiàn)與腎臟病理改變的特點(diǎn),明確兩者之間的聯(lián)系,為臨床上IgA腎病治療時(shí)機(jī)和方案的選擇、

3、治療效果的評(píng)價(jià)、疾病預(yù)后的評(píng)估提供依據(jù)。
　　 [對(duì)象與方法]收集2002年1月～2007年12月在我院經(jīng)腎活檢明確診斷為IgA腎病的437例患者腎穿時(shí)的臨床病理資料,包括性別、年齡、病程、高血壓病史、腎穿時(shí)尿紅細(xì)胞定性檢查,肉眼血尿病史、24小時(shí)尿蛋白定量、eGFR(MDRD公式計(jì)算)、血尿素氮、血尿酸、血壓、血糖、血脂等,按Lee SMK病理分級(jí)方法對(duì)病理進(jìn)行分級(jí),并采用半定量方法對(duì)常見(jiàn)病理改變積分,將腎小球節(jié)段性/球性硬化

4、、纖維性新月體、球囊粘連、間質(zhì)纖維化、腎小管萎縮、腎小動(dòng)脈壁增厚或玻變歸為慢性病理改變,系膜增生、細(xì)胞性新月體形成、間質(zhì)炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)歸為活動(dòng)性病理改變,分析IgA腎病臨床特點(diǎn)及其與病理改變之間的關(guān)系,特別是與慢性、活動(dòng)性病理改變的關(guān)系。
　　 [結(jié)果]
　　 ①原發(fā)性IgA腎病占原發(fā)性腎小球疾病的41.46％,男女比值為1.06,發(fā)病年齡為13～76歲,平均發(fā)病年齡34.33±12.38歲,男、女患者在發(fā)病年齡上無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)

5、差異(p＞0.05),中位病程為5月(3天～30年)。
　　 ②121例患者(27.7％)因體檢發(fā)現(xiàn)尿檢異常就診而不伴任何癥狀;病程中出現(xiàn)肉眼血尿的患者130例(29.8％),伴有肉眼血尿患者的平均年齡顯著低于不伴肉眼血尿的患者(p＜0.001);水腫、腰酸的發(fā)生率為28.6％、24.0％。病程中22例(5.0％)患者因血壓急劇升高就診,平均血壓為172.19±24.56/109.38±17.56mmHg。357例(82.4％)

6、患者為蛋白尿伴血尿,29例(6.7％)患者在病程中僅出現(xiàn)血尿不伴蛋白尿;47例(10.9％)患者表現(xiàn)為蛋白尿不伴血尿;蛋白尿≥3.5g/d的患者共79例(18.2％),腎病綜合癥患者31例(7.1％),腎穿時(shí)腎功能正常、輕度減退、中度減退、重度減退及腎功能衰竭的患者分別為212例(48.7％)、120例(27.6％)、71例(16.3％)、22(5.1％)、10例(2.3％)。
　　 ③高血壓(45.7％)、高尿酸血癥(30.2

7、％)、高甘油三酯血癥(40.0％)、高膽固醇血癥(17.4％)在IgA腎病中常見(jiàn),本組資料中IgA腎病合并糖尿病的患者占2.3％。隨年齡增加,伴有高血壓、高甘油三酯血癥患者增多(p＜0.001),男性患者中高尿酸血癥、高甘油三酯血癥患者比例高于女性(p＜0.001)。
　　 ④429例(98.2％)患者見(jiàn)不同程度的系膜增生;302例(69.1％)患者有不同程度腎小球硬化,41例(9.4％)患者有≥50％的腎小球出現(xiàn)球性硬化;11

8、3例(25.6％)患者伴有細(xì)胞性新月體形成。腎小管間質(zhì)病變、腎血管病變的發(fā)生率分別為89.5％、35.2％。Lee分級(jí)Ⅰ級(jí)、Ⅱ級(jí)、Ⅲ級(jí)、Ⅳ級(jí)、Ⅴ級(jí)分別占7.78％、33.9％、33.9％、19.9％、4.6％,Lee分級(jí)級(jí)別高的患者的慢性病理改變和活動(dòng)性病理改變程度較重。
　　 ⑤慢性病變程度加重,活動(dòng)性病變?nèi)缦的ぴ錾?、間質(zhì)炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)程度亦加重(p＜0.001),慢性病變2、3期的患者中1g/d以上蛋白尿患者占72.5％和87

9、.8％、腎功能減退的患者占59.1％和80.1％,顯著高于慢性病變1期患者(p＜0.001)。
　　 ⑥隨著蛋白尿程度加重,患者的病理改變明顯加重,與無(wú)蛋白尿的患者比較,蛋白尿≥1g/d的患者慢性病理改變與系膜增生、間質(zhì)炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)等活動(dòng)性病理改變的程度均加重,1期慢性病變患者的比例顯著減少;蛋白尿2.5g/d以上患者伴有細(xì)胞性新月體形成的患者占34.7％,且程度較重(p＜0.05);腎穿時(shí)尿紅細(xì)胞在“3～4+”以上的患者的慢性

10、病變積分為各組中最低(p＜0.05);腎穿時(shí)尿紅細(xì)胞在“3～4+”或腎穿前一月內(nèi)出現(xiàn)肉眼血尿的患者中伴有細(xì)胞性新月體形成的比例增加(p均＜0.05);隨著腎穿時(shí)腎功能減退加重,慢性病變程度、系膜增生、間質(zhì)炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)程度越重(p均＜0.001),eGFR＜60ml/min/1.73m2的患者中伴有細(xì)胞性新月體形成的比例增多。隨著腎穿時(shí)血壓升高,慢性病理改變?nèi)缜蛐杂不?、小管間質(zhì)慢性病變的程度加重(p＜0.05),男性患者和高齡患者的慢性病

11、理改變程度較重(p＜0.05)。
　　 ⑦Logistic多因素回歸分析顯示腎穿時(shí)血壓升高、腎功能減退、蛋白尿＞1g/d是慢性病變程度較重的獨(dú)立危險(xiǎn)因素,尿紅細(xì)胞水平、蛋白尿＞2.5g/d是細(xì)胞性新月體形成的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。
　　 ⑧23例單純血尿患者病理改變程度輕,慢性和活動(dòng)性病理改變均不明顯。31例患者表現(xiàn)為腎病綜合癥,其慢性病理改變較輕,活動(dòng)性病理改變較重,慢性病變1期患者占61.3％,41.9％的患者有細(xì)胞性新月體

12、形成。
　　 [結(jié)論]原發(fā)性IgA腎病是常見(jiàn)的原發(fā)性腎小球疾病,發(fā)病年齡高峰在20～40歲。臨床表現(xiàn)、病理改變多樣,部分患者起病隱匿,近1/3患者出現(xiàn)肉眼血尿,腎病綜合癥患者少見(jiàn),半數(shù)患者在腎穿時(shí)伴有腎功能減退;1/3患者可伴新月體形成,多數(shù)患者存在腎小球硬化性病變。慢性病變程度重的患者病情較重,具有較多預(yù)后不良的因素。臨床指標(biāo)可在一定程度上提示病理改變,腎穿時(shí)血壓升高、腎功能減退、蛋白尿＞1g/d提示慢性病變程度重,尿紅細(xì)胞增