二葉式主動脈瓣合并升主動脈擴張危險因素及手術風險的回顧性研究.pdf

1、二葉式主動脈瓣(bicuspid aortic valve，BAV)是常見先天性心臟畸形之一，人群患病率在0.9-2.0％，男性女性好發(fā)比為3∶1，而其中年齡達到15歲以上的54％出現(xiàn)主動脈瓣狹窄。二葉式主動脈瓣常與主動脈瓣狹窄、返流、主動脈夾層及感染性心內膜炎等疾病相關，使得這一疾病成為臨床醫(yī)師的又一挑戰(zhàn)。
　　二葉式主動脈瓣由一大一小兩葉瓣膜組成，最常見的融合瓣葉為左-右冠瓣葉，這種融合方式與主動脈縮窄有關(約50-75％主動

2、脈縮窄患者合并有BAV);其余均為右-無冠瓣融合，與瓣尖病變相關。
　　研究顯示二葉式主動脈瓣伴隨基因或遺傳異常。Emanuel等發(fā)現(xiàn)在BAV家族中發(fā)病率達到14.6％，且在一代親屬關系的成員中BAV的發(fā)病率達到9.1％，遠高于人群患病率。10q的ACTA2(編碼平滑肌細胞α-肌動蛋白)突變被發(fā)現(xiàn)可導致胸主動脈瘤，且與BAV相關。
　　BAV的診斷主要依靠心超，主動脈瓣出短軸位切面可見二葉式結構和假脊結構，另外還可見瓣膜增厚

3、鈣化、二葉瓣膜接合緣偏心等，舒張期呈“魚嘴”樣結構，長軸上可見融合瓣膜開放不全形成的頂蓋結構。經食道超聲可提高診斷準確性。同時建議無癥狀患者每兩年檢查一次TTE，有癥狀患者需每年檢查一次。
　　BAV最常見病變是主動脈瓣狹窄，成人主動脈瓣狹窄主要源于瓣葉鈣化（可能源于長期的瓣葉邊緣血流剪切力、內皮功能不全及繼發(fā)炎癥反應、脂質沉積），且鈣化多出現(xiàn)于40歲年齡段。主動脈關閉不全也是常見病變，在手術行瓣膜置換患者中有13％是因為關閉不全

4、。瓣膜手術方式包括:球囊擴張、瓣膜置換、ROSS手術（由于肺動脈中層與主動脈同樣異常，術后移植動脈進行性增寬）及瓣膜修補，且BAV患者需要手術治療年齡早于三葉瓣患者手術年齡。
　　約50％的BAV患者可出現(xiàn)瓣膜以外部位的病變，以主動脈根部擴張最常見。近30％的BAV換瓣手術需要同時進行主動脈根部手術，包括根部加固或者根部置換。雖一定程度上認為主動脈增寬是血液動力學異常引起的主動脈瓣狹窄后擴張，但越來越多的文獻指示其分子水平的改變也

5、是其重要成因，病變主動脈壁病理可見原纖維蛋白減少、彈性蛋白斷裂及細胞凋亡，原纖維蛋白-1的缺乏可引起中層平滑肌細胞的分離、基質溶解及細胞壞死，基質金屬蛋白酶可能在此過程中起作用。
　　手術是目前升主動脈瘤樣擴張及夾層的主要治療手段，包括主動脈成形術、竇上升主動脈置換、升主動脈置換合并根部成形、保留瓣膜的根部置換術、帶瓣管道置換術。一般認為＞50mm者需行動脈手術，而同期行瓣膜手術，＞45mm也可考慮行動脈手術，另外主動脈直徑每年增

6、長＞5mm者也考慮手術。然而動脈手術卻是風險較高的手術，主動脈瓣置換術(AVR)合并升主動脈置換術死亡率是單純AVR的2.78倍，主動脈夾層手術死亡率在不同中心達7％-30％，而且BAV患者僅行單純AVR后發(fā)展主動脈病變的概率并不高。
　　目前針對合并根部擴張＞45mm的二葉式主動脈瓣患者多選擇行Bentall術，同時置換擴張的根部和升主動脈;而對于根部內徑＜45mm而升主動脈＞45mm的二葉式主動脈瓣患者，手術選擇仍存在一定爭議

7、，是選擇相對簡單、手術危險低的Wheat術還是按照指南的建議選擇行Bentall術，各個心臟中心和主刀醫(yī)師都有不同的看法和習慣。本研究通過回顧性研究主動脈瓣置換同時行動脈手術（包括主動脈成形術、Bentall術和Wheat術）的二葉式主動脈瓣患者病例病史信息，通過統(tǒng)計分析研究根部擴張的影響因素、不同術式風險對比和不同術式隨訪情況，并探討行Wheat術患者隨訪過程中根部擴張情況。
　　第一部分二葉式主動脈瓣合并根部擴張的影響因素

8、r>　　目的:二葉式主動脈瓣合并升主動脈擴張常起始于升主動脈近段，本文旨在通過回顧性研究已發(fā)生的升主動脈近段擴張的患者病案信息，探索相關影響根部擴張的因素。
　　方法:收錄我院2003年1月1日至2011年5月4日間出院的所有二葉式主動脈瓣并升主動脈擴張而行手術治療的患者的所有病案信息，排除合并夾層和信息不完整者。按根部內徑是否＞45mm分為增寬組和非增寬組。應用SPSS20進行相關統(tǒng)計分析。
　　結果:單因素分析提示:增寬

9、組較非增寬組，男性比例高、年齡小、身高高、癥狀持續(xù)時間短、橫裂式畸形比例高、瓣膜返流程度高、狹窄程度低、左室舒張末/收縮末內徑大、LVEF值低、WBC低、TB/CB/BUN高。longistic多因素分析提示狹窄程度小、左室舒張末內徑大為根部擴張顯著危險因素。ROC曲線分析提示:左室舒張末內徑和收縮末內徑對根部增寬診斷價值最大，LVDd＞60.00mm或LVDs＞45.50mm時診斷靈敏度為0.93和0.79，特異度為0.83和0.89

10、。
　　結論:多因素分析提示狹窄程度小、左室舒張末內徑大為根部擴張顯著危險因素，左室收縮末、舒張末內徑可有效診斷根部增寬與否。
　　第二部分Wheat、Bentall和成形術在二葉式主動脈瓣患者中風險對照研究
　　目的:通過回顧性資料分析探討手術方式選擇策略并研究Wheat術、Bentall術和成形術的手術難度和風險。
　　方法:通過回顧性收集2003年1月1日至2011年5月4日間出院的所有因先天性二葉式主動脈

11、瓣畸形合并升主動脈手術（包括Wheat術、Bentall術、成形術）的患者病案信息，并收集有關手術并發(fā)癥情況，利用SPSS20進行統(tǒng)計分析。
　　結果:Bentall組年齡小于Wheat組(p=0.017)和成形組(p=0.056)，但體外循環(huán)時間和主動脈阻斷時間均顯著大于Wheat組和成型組;術后使用呼吸機支持時間方面，Bentall組顯著大于成型組;ICU使用時間在三組見無明顯差異;Bentall組總膽紅素、直接膽紅素和肌酐在

12、術后一天升高值均明顯大于Wheat組和成型組，而后兩組之間均不存在差異。成型組術后總引流量顯著低于Wheat組和Bentall組，且血漿使用量也最低(p=0.102，p=0.013)，Bentall組所有患者均需輸血液制品。三組間術后并發(fā)癥發(fā)生情況無明顯差異。所有患者均存活，且術后住院時間無明顯差異。
　　結論:雖然Bentall術手術難度較高且更加需要血制品的支持，但三組手術并發(fā)癥和住院時間無明顯差異，總體安全性基本一致。

13、>　　第三部分二葉式主動脈瓣合并升主動脈擴張手術治療的隨訪研究
　　目的:本文旨在回顧性研究二葉式主動脈瓣合并升主動脈擴張行手術干預患者的信息，通過電話、心超系統(tǒng)的隨訪、資料采集了解術后生存率和血管事件發(fā)生情況。
　　方法:收錄我院2003年1月1日至2011年5月4日間出院的所有因先天性二葉式主動脈瓣畸形行手術治療83例。隨訪了解:是否有死亡事件及其時間點和主因，是否有主要不良心血管事件，是否有血管再次擴張（主要通過院內心

14、超操作系統(tǒng)）。
　　結果:所有83例患者，80例患者得到隨訪資料，隨訪率為96.4％。隨訪時間為術后38.14±23.65月，其中有4例出現(xiàn)死亡，主要不良心血管事件7例，出現(xiàn)血管事件6例，生存函數(shù)分析提示:術后1年生存率為97.3±1.9％，6年生存率為85.2±10.3％。術后13月無MACE概率為96.0±2.3％，73月無MACE概率為80.2±11.1％。術后33月無血管事件概率為94.9±2.9％，65月無血管事件概率為