中樞神經(jīng)細胞瘤的特性、治療策略及與腦室外神經(jīng)細胞瘤的關(guān)系的研究.pdf

1、第一部分中樞神經(jīng)細胞瘤的臨床相關(guān)特點及生物學(xué)行為
　　目的：對比腦室內(nèi)其他病理類型的腫瘤，研究中樞神經(jīng)細胞瘤的臨床、影像學(xué)及病理學(xué)的特點，并探討其生物學(xué)行為。
　　材料與方法：回顧性分析我院自2008年1月至2014年7月行手術(shù)治療并診斷的31例腦室內(nèi)中樞神經(jīng)細胞瘤患者及同期診治的46例側(cè)腦室內(nèi)的其他病理類型腫瘤患者(25例室管膜瘤、7例少突膠質(zhì)細胞瘤、7例室管膜下瘤、5例彌漫性星形細胞瘤及2例室管膜下巨細胞型星形細胞瘤)的

2、臨床、影像學(xué)、病理學(xué)、免疫組織化學(xué)等相關(guān)資料(包括3例中樞神經(jīng)細胞瘤患者的電鏡檢查資料)，對比腦室內(nèi)其他病理類型的腫瘤，分析中樞神經(jīng)細胞瘤的臨床相關(guān)特點及生物學(xué)行為。
　　結(jié)果：相比于腦室內(nèi)其他病理類型的腫瘤，中樞神經(jīng)細胞瘤主要發(fā)生于30歲左右的青年人(p=0.023)，男性稍多。在臨床上中樞神經(jīng)細胞瘤多表現(xiàn)出因阻塞性腦積水導(dǎo)致的顱內(nèi)壓增高的癥狀(p=0.004)，且癥狀大多數(shù)在6個月以內(nèi)(p=0.373)，容易合并腦積水(p=0

3、.006)及視神經(jīng)乳頭水腫(p=0.045)。影像學(xué)上中樞神經(jīng)細胞瘤多位于側(cè)腦室額角及室間孔區(qū)(p=0.001)，邊界清楚、不侵及腫瘤周邊的結(jié)構(gòu)組織(p<0.05)，并容易合并鈣化、囊變及血管流空影(p<0.05)。組織病理學(xué)上中樞神經(jīng)細胞瘤是由來源相同的一致大小的較密集圓形的小的瘤細胞和位于無核區(qū)成片的纖維島(神經(jīng)氈)組成，非典型的組織病理學(xué)如核異型、血管增生及壞死在中樞神經(jīng)細胞瘤中少見；免疫組織化學(xué)表現(xiàn)為神經(jīng)突觸素(Syn)、神經(jīng)元

4、特異性核蛋白(NeuN)及神經(jīng)特異性烯醇化酶(NSE)陽性，并且細胞增殖相關(guān)的核抗原Ki-67指數(shù)較低，平均為2.37％。31例中樞神經(jīng)細胞瘤中的3例在光鏡下表現(xiàn)出非典型的組織病理學(xué)特點包括核異型及血管增生，3例氫質(zhì)子磁共振波普成像表現(xiàn)出顯著的膽堿(Cho)峰及降低的N-乙酰天冬氨酸(NAA)峰，3例電鏡結(jié)果顯示腫瘤細胞胞質(zhì)內(nèi)有神經(jīng)分泌顆粒，并形成非典型突觸結(jié)構(gòu)及突觸內(nèi)含有大量清亮的囊泡及微管結(jié)構(gòu)。
　　結(jié)論：與腦室內(nèi)其他病理類型

5、的腫瘤相比，中樞神經(jīng)細胞瘤具有典型的臨床、影像學(xué)、組織病理學(xué)、免疫組織化學(xué)及電鏡學(xué)的特點，依據(jù)這些特點可建立準(zhǔn)確的臨床診斷，中樞神經(jīng)細胞瘤主要向神經(jīng)元分化并大多數(shù)具有良性的生物學(xué)行為，極少數(shù)出現(xiàn)非典型改變或遠處轉(zhuǎn)移。
　　第二部分中樞神經(jīng)細胞瘤的治療策略
　　目的：探討中樞神經(jīng)細胞瘤的治療策略。
　　材料與方法：回顧性分析自2008年1月至2014年7月于我院行手術(shù)治療并確診的31例腦室內(nèi)中樞神經(jīng)細胞瘤的臨床、手術(shù)及手

6、術(shù)后的隨訪資料。應(yīng)用相關(guān)的統(tǒng)計學(xué)方法比較經(jīng)皮層及經(jīng)胼胝體兩種手術(shù)方式在治療中樞神經(jīng)細胞瘤中的手術(shù)切除程度、術(shù)后并發(fā)癥及臨床結(jié)局的差異，并分析影響中樞神經(jīng)細胞瘤復(fù)發(fā)的相關(guān)危險因素，進一步探討中樞神經(jīng)細胞瘤的治療策略。
　　結(jié)果：31例中樞神經(jīng)細胞瘤患者均行顯微手術(shù)治療，1例于術(shù)后1個月內(nèi)死亡，余30例患者中有16例輔助放射治療，1例同步輔助口服替莫唑胺化療；30例患者隨訪中有9例復(fù)發(fā)，其中6例行r刀治療，3例再次行開顱腫瘤顯微切除術(shù)

7、，隨訪期間未見再次復(fù)發(fā)，隨訪中5例患者的KPS評分<70分。31例中樞神經(jīng)細胞瘤的手術(shù)切除程度、術(shù)后并發(fā)癥及臨床結(jié)局在經(jīng)皮層入路與經(jīng)胼胝體入路中均無顯著性差異(p>0.05)；單因素及多因素分析均顯示腫瘤的非典型性特點(p=0.031)及手術(shù)部分切除(p=0.037)是影響中樞神經(jīng)細胞瘤復(fù)發(fā)的危險因素。31例中有5例不典型的中樞神經(jīng)細胞瘤，其中術(shù)后輔助放療比單純手術(shù)治療患者復(fù)發(fā)率低。
　　結(jié)論：中樞神經(jīng)細胞瘤總體預(yù)后良好，治療應(yīng)首

8、先選擇經(jīng)皮層入路或經(jīng)胼胝體入路顯微手術(shù)切除腫瘤，達到最大安全的手術(shù)切除的目標(biāo)。手術(shù)部分切除及腫瘤非典型性是影響腫瘤復(fù)發(fā)的主要危險因素。腫瘤局部復(fù)發(fā)行r刀治療有效，不典型的腫瘤術(shù)后可輔助放射治療。
　　第三部分中樞神經(jīng)細胞瘤與腦室外神經(jīng)細胞瘤的關(guān)系
　　目的：2007年中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類在2000年的分類的基礎(chǔ)上將腦室外神經(jīng)細胞瘤從中樞神經(jīng)細胞瘤中單獨列出，但二者使用相同的疾病編碼(ICD-O9506/1)。本文欲探討腦室外

9、神經(jīng)細胞瘤的臨床、影像學(xué)、病理學(xué)特點及治療方法，并研究中樞神經(jīng)細胞瘤與腦室外神經(jīng)細胞瘤的關(guān)系。
　　材料與方法：回顧性研究2008年1月至2014年7月期間在我院神經(jīng)外科行手術(shù)治療并確診的15例腦室外神經(jīng)細胞瘤患者及31例腦室內(nèi)中樞神經(jīng)細胞瘤患者的臨床、影像學(xué)、病理學(xué)及隨訪資料，分析腦室外神經(jīng)細胞瘤的臨床、影像學(xué)、病理學(xué)特點及治療方法，并應(yīng)用統(tǒng)計學(xué)方法比較腦室外神經(jīng)細胞瘤與中樞神經(jīng)細胞瘤相同點及不同點，探討腦室外神經(jīng)細胞瘤與中樞神

10、經(jīng)細胞瘤的關(guān)系。
　　結(jié)果：本組的腦室外神經(jīng)細胞瘤與中樞神經(jīng)細胞瘤的組織形態(tài)學(xué)及免疫組織化學(xué)表現(xiàn)相似，15例腦室外神經(jīng)細胞瘤的腫瘤組織由均勻一致的小圓形細胞構(gòu)成并且細胞間形成特征性神經(jīng)氈樣結(jié)構(gòu)，免疫組織化學(xué)染色顯示神經(jīng)突觸素(Syn,15/15)、神經(jīng)元特異性核蛋白(NeuN,12/15)及神經(jīng)特異性烯醇化酶(NSE,2/2)陽性。15例腦室外神經(jīng)細胞瘤患者均行手術(shù)治療，1例術(shù)后2周死亡，余14例患者9例輔助放療，其中2例口服替莫

11、唑胺同步化療。14例腦室外神經(jīng)細胞瘤患者隨訪期間9例復(fù)發(fā)，其中7例再次手術(shù)全切除、2例行r刀切除，隨訪中無復(fù)發(fā)；隨訪期間2例患者的KPS<70分，余恢復(fù)良好。統(tǒng)計學(xué)結(jié)果顯示腫瘤的部分切除(p=0.041)及非典型性(p=0.013)也是影響腦室外神經(jīng)細胞瘤復(fù)發(fā)的危險因素；但相比于中樞神經(jīng)細胞瘤，腦室外神經(jīng)細胞瘤多起病于癲癇(p=0.018)或壓迫癥狀(p=0.005)，較少出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高(p<0.05)及腦積水(p<0.05)；影像學(xué)上

12、腦室外神經(jīng)細胞瘤的鈣化率(p=0.044)及囊變率(p=0.029)較低；腦室外神經(jīng)細胞瘤有著更廣泛的組織形態(tài)學(xué)表現(xiàn)，較高的Ki-67指數(shù)(p=0.002)及非典型的組織學(xué)表現(xiàn)(p=0.027)，并臨床上伴隨更高的復(fù)發(fā)率(p=0.044)和更短的復(fù)發(fā)時間(p=0.044)。
　　結(jié)論：腦室外神經(jīng)細胞瘤與中樞神經(jīng)細胞瘤有著相似的組織形態(tài)學(xué)表現(xiàn)及免疫表型，但腦室外神經(jīng)細胞瘤表現(xiàn)出更廣泛的組織形態(tài)學(xué)表現(xiàn)，更大增殖潛能及更容易復(fù)發(fā)，目前將