單體核型急性髓細(xì)胞白血病的臨床和實(shí)驗(yàn)室特征.pdf

1、目的：
　　探討單體核型急性髓細(xì)胞白血?。∕onosomal karyotype acute myeloid leukemia，MK-AML）患者的臨床和實(shí)驗(yàn)室特征。
　　病例和方法：
　　1、對(duì)蘇州大學(xué)附屬第一醫(yī)院1997年3月至2012年6月確診的3743例急性白血病病例染色體核型分析結(jié)果進(jìn)行回顧性分析，共發(fā)現(xiàn)153例MK-AML病例。對(duì)所有MK-AML患者的年齡、性別、FAB分型、外周血象、白血病免疫分型和核型進(jìn)

2、行歸納分析，闡述MK-AML患者的臨床和實(shí)驗(yàn)室特征。
　　2、選取了蘇州大學(xué)附屬第一醫(yī)院2007年1月至2010年10月間確診的27名MK-AML及同期27名非單體核型AML患者為研究對(duì)象，所有病例都進(jìn)行骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)分析、細(xì)胞免疫分型和染色體核型分析。MK-AML患者及對(duì)照組患者均采用IDA方案（伊達(dá)比星+阿糖胞苷）進(jìn)行誘導(dǎo)治療，取得完全緩解（complete remission，CR)的患者，繼續(xù)采取包括以上方案及中、大劑量阿

3、糖胞苷為主的多種方案交替進(jìn)行鞏固及強(qiáng)化治療，MK-AML和對(duì)照組各有2名患者經(jīng)誘導(dǎo)治療完全緩解后進(jìn)行異基因造血干細(xì)胞移植（Allogeneic hematopoietic stem cell transplantation，allo-HSCT）。比較MK-AML患者及對(duì)照組患者的CR率，總生存率（Overall survival，OS）的差異。
　　結(jié)果：
　　1、3743例確診的AML患者中存在染色體核型異常的病例總計(jì)20

4、56例，其中153例為MK-AML，占染色體核型異常的病例的7.44%。153例MK-AML病例中男性病例為93例，女性病例為60例，中位年齡54歲。153例MK-AML病例根據(jù)FAB分型標(biāo)準(zhǔn)分類，其中AML-M0：2例，M1：15例，M2：44例，M3：9例，M4：14例，M5：29例，M6：20例，未分型：20例。153例MK-AML病例中，有75例病例可查到血常規(guī)記錄，中位白細(xì)胞計(jì)數(shù)為4.4×109/L，白細(xì)胞減少（<4×109/

5、L）者為35例，占46.67%，白細(xì)胞正常者13例，占17.33%，白細(xì)胞10～100×109/L者21例，占28%，白細(xì)胞>100×109/L者7例，占9.33%。全血細(xì)胞減少者28例，占37.33%。染色體核型分析中，同時(shí)符合復(fù)雜染色體核型診斷標(biāo)準(zhǔn)（即同時(shí)存在3個(gè)或3個(gè)以上染色體異常）的病例為145例，占94.77%，1-22號(hào)染色單體都被檢測(cè)到，所有單體中-7最多，共59例病例，占38.56%。
　　2、27名MK-AML患

6、者中位年齡51歲，高于同期對(duì)照組（36歲）。MK-AML組中CR率為36%，4年OS率20%，同期對(duì)照AML組CR率為76%，4年OS率為56%。接受異基因造血干細(xì)胞移植的兩名MK-AML患者中有一名在呈現(xiàn)復(fù)發(fā)趨勢(shì)時(shí)進(jìn)行移植的患者移植后早期死亡，另一名小于30歲的患者初次CR后進(jìn)行移植取得長(zhǎng)期存活。同期對(duì)照組有2名患者接受異基因外周血造血干細(xì)胞移植，目前仍存活。
　　結(jié)論：
　　MK-AML是AML患者中一類獨(dú)特的細(xì)胞遺傳學(xué)