14例兒童急性混合細(xì)胞白血病的臨床和實(shí)驗(yàn)室特點(diǎn)及療效觀察.pdf

1、背景:急性混合細(xì)胞白血病約占急性白血病的3％至5％，是極為罕見的白血病類型，鮮見兒童急性混合細(xì)胞白血病的報(bào)道，且治療方案也尚無(wú)定論。為了豐富兒童急性混合細(xì)胞白血病的診療經(jīng)驗(yàn)，本研究通過回顧性分析我院2008年至2012年就診的急性混合細(xì)胞白血病患兒臨床表現(xiàn)，實(shí)驗(yàn)室特點(diǎn)、治療反應(yīng)和疾病轉(zhuǎn)歸，來評(píng)估其臨床和實(shí)驗(yàn)室特征，以及對(duì)現(xiàn)有治療方案的治療反應(yīng)，為將來開展基于兒童急性混合細(xì)胞白血病的特異性治療奠定基礎(chǔ)。
　　 方法:根據(jù)WHO急性

2、混合細(xì)胞白血病的診斷標(biāo)準(zhǔn)，將我院2008年到2012年診治的急性白血病病例進(jìn)行分析，篩選出符合急性混合細(xì)胞白血病診斷的病例，并研究其臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室特點(diǎn)和治療反應(yīng)。
　　 結(jié)果:2008年到2012年我院共收治急性白血病患兒540例，其中急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL)386例，急性髓細(xì)胞白血病(AML)134例。符合急性混合細(xì)胞白血病(MPAL)診斷的病例為14例。骨髓形態(tài)學(xué)結(jié)果表明，14例患兒中有10人為急性淋巴細(xì)胞白血病(AL

3、L)，另外4人為急性非淋巴細(xì)胞白血病(AML)。免疫分型結(jié)果顯示4人為B淋系+髓系混合表達(dá)，4人為T淋系+髓系混合表達(dá)，4人為B淋系+T淋系混合表達(dá)，其余2人為B淋系+T淋系+髓系三系表達(dá)。細(xì)胞遺傳學(xué)檢測(cè)中t(9;22)/Ph+有1人，6人有染色體其他改變（其中11q23/MLL基因重排的有1人），其余4人染色體形態(tài)正常（另有3人未檢測(cè)）。在治療過程中，有9人接受急性淋巴細(xì)胞白血病方案治療，獲得完全緩解的為7人;2人接受急性非淋巴細(xì)胞性

4、白血病方案治療，有一人獲得完全緩解;其余3人在診斷明確后放棄治療。因此，可以觀察療效的病例共計(jì)11例:9例接受ALL治療的患兒中只有1例長(zhǎng)期存活，2例接受AML治療的患兒中有1例緩解后進(jìn)行造血干細(xì)胞移植并長(zhǎng)期存活，其余患兒的主要死于原發(fā)性耐藥以及復(fù)發(fā)。14名患兒的1年和3年生存率分別為28.5％和7％。
　　 結(jié)論:我們單中心研究結(jié)果顯示兒童急性混合細(xì)胞白血病的發(fā)病率較低，對(duì)常規(guī)急性淋巴細(xì)胞性白血病和急性非淋巴細(xì)胞性白血病的治療