橋腦外髓鞘溶解課件

1、橋腦外髓鞘溶解綜合征,病史匯報,患者女性，25歲，因“胰腺占位”入院7月29日給予胰頭占位切除術(shù)，病理：假乳頭狀瘤術(shù)后出現(xiàn)低鈉低氯血癥,↑,手術(shù),↑,發(fā)病,病史匯報,給予快速補(bǔ)鈉治療,病史匯報,8月6日13:40患者在床邊同家屬閑談時突發(fā)言語不清，說話帶鼻音，右側(cè)手臂無力，右手抓握不能。無頭痛、惡心、嘔吐，無肢體抽搐、意識改變、大小便失禁，無胡言亂語、幻覺、妄想等表現(xiàn)行頭顱MRI增強(qiáng)示：“垂體可疑結(jié)節(jié)影，垂體微腺瘤？請結(jié)合臨床分

2、析”8月8日，患者出現(xiàn)右側(cè)面部及雙上肢不自主抖動，左側(cè)交替出現(xiàn)，24小時內(nèi)左右總共出現(xiàn)6次左右后自行停止行視頻腦電圖：檢查過程患者未見發(fā)作，視頻腦電圖提示睡眠周期可見紡錘波,頭顱影像學(xué)（8-6/8-7）,病史匯報,診斷：急性精神障礙 奧氮平 2.5mg，1次/晚 草酸艾司西酞普蘭片 10mg， 1次/早病情無好轉(zhuǎn)8月20日復(fù)查頭顱影像學(xué)：左側(cè)顳頂葉梗塞灶

3、；雙側(cè)基底節(jié)區(qū)片狀異常信號，變性改變？請結(jié)合臨床體征分析；垂體微腺瘤可能，建議隨訪。透明隔腔形成,頭部影像學(xué)（8-20）,病史匯報,患者情緒緊張，言語少、含糊不清帶鼻音，右上肢活動欠靈活，雙下肢能在家屬攙扶下行走，大小便正常。查體：轉(zhuǎn)入時T 37.2℃，H 84次/分，R 20次/分，BP 118/77mmHg。雙肺呼吸音清，未聞及明顯干濕啰音，左側(cè)腹部手術(shù)處敷料干燥，接腹腔引流管通暢，引流出淡褐色引流液。神經(jīng)系統(tǒng)查體：神情，精神狀態(tài)正

4、常。部分感覺性失語，部分運(yùn)動性失語，能按指令完成部分動作。記憶力、計算力、定向力無法配合。顱神經(jīng)查體：雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3mm，對光反射靈敏，眼球各向活動基本正常。雙側(cè)額紋、鼻唇溝對稱，口角無歪斜，伸舌不全，舌肌無萎縮及震顫。左上肢肌力5級，右上肢近端肌力5級，遠(yuǎn)端肌力4級，雙上肢肌張力增高。雙下肢肌力、肌張力正常。雙上肢腱反射對稱活躍，左下肢腱反射正常，右下肢腱反射活躍，右側(cè)踝陣攣及髕陣攣不持續(xù)。雙側(cè)指鼻試驗欠穩(wěn)準(zhǔn)，快復(fù)輪替試驗

5、笨拙，雙側(cè)跟膝脛基本正常。雙側(cè)病理征陰性。頸軟，腦膜刺激征陰性。,最終診斷,滲透性脫髓鞘綜合征（腦橋外髓鞘溶解癥 ）,滲透性髓鞘溶解癥,又稱為“滲透性脫髓鞘綜合征”或者“中樞髓鞘溶解癥”分為腦橋中央髓鞘溶解癥(CPM)和腦橋外髓鞘溶解癥 (EPM)1959 年Adams首次報道并命名 了 CPM , 認(rèn)為此病主要與長期飲酒和營養(yǎng)不良有關(guān)1962年 , CPM 的概念擴(kuò)大到腦橋外損害，包括雙側(cè)豆?fàn)詈?、尾狀核、丘腦等1978

6、 年，文獻(xiàn)首次報道肝移植術(shù)后發(fā)生CPM胰腺術(shù)后出現(xiàn)該病尚無報道,發(fā)病機(jī)制,誘發(fā)因素：首位病因是電解質(zhì)紊亂，其次是垂體瘤術(shù)后 、 肝腎移植后、不恰當(dāng)抗利尿激素分泌綜合征、惡性腫瘤、惡性營養(yǎng)不良、嚴(yán)重創(chuàng)傷等出現(xiàn)低鈉血癥且血鈉糾正速度過快的患者中近來 , 也有 EPM 及 CPM 患者血鈉水平正常的文獻(xiàn)報道臨床上許多病例發(fā)病與低鈉血癥快速補(bǔ)鈉有關(guān)，且緩慢形成的低鈉血癥被快速是發(fā)病的關(guān)鍵,發(fā)病機(jī)制,低鈉可引起腦組織水腫和顱內(nèi)高壓，腦

7、灌注減少，腦組織受壓甚至出現(xiàn)腦疝，從而引起腦組織缺氧，而神經(jīng)細(xì)胞對缺氧非常敏感滲透壓變化引起的血管源性水腫也可以造成神經(jīng)脫髓鞘，滲透壓的急劇升高引起腦血管內(nèi)皮細(xì)胞皺縮，血腦屏障被打開，透過血管壁的物質(zhì)交換也隨之增加，神經(jīng)細(xì)胞呈水腫狀態(tài)，造成脫髓鞘病變,發(fā)病機(jī)制,過快糾正低鈉引起滲透壓大幅度變化造成少突膠質(zhì)細(xì)胞受損，也是脫髓鞘的重要原因少突膠質(zhì)細(xì)胞對滲透壓的變化特別敏感，極易受損尾狀核和殼核為大量神經(jīng)細(xì)胞聚集，同時有大量的神經(jīng)

8、纖維穿插其間，該區(qū)域同時神經(jīng)核團(tuán)中血管分布非常豐富，極易在滲透壓劇烈變化時引起血管源性水腫，而這些神經(jīng)纖維正是脫髓鞘的解剖基礎(chǔ),臨床特點,EPM、CPM或兩者同時發(fā)生，臨床上有10%～30%的EPM患者同時伴有CPM的發(fā)生本病一般在低鈉血癥恢復(fù)后 1 ～ 2 周出 現(xiàn)癥狀 EPM較CPM少見，主要表現(xiàn)為運(yùn)動障礙，其中也有少部分合并腦干和錐體束損害表現(xiàn)，僅出現(xiàn)小腦體征者罕見,臨床特點,好發(fā)部位：小腦、外側(cè)膝狀體 、外囊、最外囊、海

9、馬、殼核、皮質(zhì)下、丘腦及尾狀核癥狀： 椎體系：累及錐體束等 椎體外系：累及紋狀體等 精神癥狀：累及皮質(zhì)下弓狀纖維等 癲癇發(fā)作：與皮層下急性損傷有關(guān),影像學(xué),MRI為首選檢查手段影像學(xué)不能發(fā)現(xiàn)早期病變：多在臨床癥狀出現(xiàn)1～2周后出現(xiàn)， 2～3周異常信號最明顯病灶有三種強(qiáng)化形式：①病灶中央顯著強(qiáng)化②病灶周邊均勻強(qiáng)化③病灶無強(qiáng)化DWI有助于發(fā)現(xiàn)早期影像學(xué)改變,治療