2023年全國碩士研究生考試考研英語一試題真題(含答案詳解+作文范文)_第1頁
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文檔簡介

1、原發(fā)性醛固酮增多癥,,概念,原發(fā)性醛固酮增多癥(原醛癥)是由腎上腺皮質病變導致醛固酮分泌增多,屬于不依賴腎素-血管緊張素的鹽皮質激素過多癥。采用血漿醛固酮/血漿腎素活性比值對血鉀正常的高血壓癥患者進行篩查發(fā)現(xiàn)此癥患病率約占高血壓患者的10%以上。,病因分類,(一)醛固酮瘤多見,大多為一側腺瘤,直徑大多介于1~2cm?;颊哐獫{醛固酮濃度與血漿ACTH的晝夜節(jié)律呈平行,而對血漿腎素的變化無明顯反應。少數(shù)腺瘤患者對站立位所致腎素升高呈醛固酮

2、增多,成為腎素反應性腺瘤。(二)特發(fā)性醛固酮增多癥多見,雙側腎上腺球帶狀增生,有事伴結節(jié)血管緊張素轉換酶抑制劑可使患者醛固酮分泌減少,高血壓、低血鉀改善。少數(shù)患者雙側腎上腺結節(jié)樣增生,對興奮腎素—血管緊張素系統(tǒng)的實驗及抑制試驗均無反應,稱為原發(fā)性腎上腺增生所致原醛癥。(三)糖皮質激素可治性醛固酮增多癥(GRA)常染色體顯性遺傳。糖皮質激素生理替代數(shù)周后,可使醛固酮分泌量血壓血鉀分泌正常。(四)醛固酮癌少見,腫瘤體積大,直徑多

3、在5厘米以上,往往還分泌糖皮質激素、雄激素。(五)迷走的分泌醛固酮組織少見,可發(fā)生于腎內的腎上腺殘余或卵巢、睪丸腫瘤。,病理生理,過量醛固酮引起潴鈉、排鉀、細胞外液擴張,血容量增多。 ● 高血壓 ●對鹽皮質激素的“脫逸”現(xiàn)象 ●堿血癥 ●肢端麻木、手足搐溺—低鎂引起,臨床表現(xiàn)早期僅有高血壓→高血壓輕度鉀缺乏期→高血壓嚴重鉀缺乏期,(一)高血壓(二)神經肌肉功能障礙(三)腎臟表現(xiàn) 多尿,尤其

4、夜尿多,繼發(fā)口渴,多飲;尿路感染; 尿蛋白增多,少數(shù)腎衰。(四)心臟表現(xiàn) 低鉀心電圖:QT間期延長,T波增寬、降低或倒置, U波明顯,T、U波相連呈駝峰狀。 心律失常,常見陣發(fā)性室上速,嚴重時室顫。(五)其他表現(xiàn) 兒童長期低鉀導致代謝紊亂。生長發(fā)育障礙糖耐量減低(胰島素釋放減少)。,實驗室檢查,(一)血、尿生化檢查 低血鉀、高血鈉、堿血癥、尿鉀高。(二)尿液檢查 pH值中性或堿性;尿比重

5、減低,低滲尿;部分患者蛋白尿、腎衰。(三)醛固酮測定 補鉀后醛固酮增多更為明顯。(四)腎素、血管緊張素Ⅱ測定,診斷與病因診斷,高血壓及低血鉀的患者,血漿及尿醛固酮高,而血漿腎素活性、血管緊張素Ⅱ降低,螺內酯能糾正電解質代謝紊亂并降低高血壓,則診斷可成立。須進一步明確原因主要鑒別醛固酮瘤及特發(fā)性原醛癥,也需考慮少見的病因。醛固酮瘤一般較特醛癥者為重,低血鉀、堿中毒更為明顯,血、尿醛固酮更高。(一)動態(tài)試驗(二)影像學檢查

6、 B超、CT、磁共振(MRI)。(三)腎上腺靜脈血激素測定,鑒別診斷,(一)非醛固酮所致鹽皮質激素過多綜合癥 ◆真性鹽皮質激素過多綜合癥(17—羥化酶缺陷:性激素合成受阻、糖皮質激素合成受阻、鹽皮質激素合成亢進;11β—羥化酶缺陷:血尿皮質醇低,ACTH高,雄激素合成興奮,11β—羥化酶組織部為前的類固醇:DOC產生增多,造成鹽皮質激素過多綜合癥)。 ◆表象性鹽皮質激素過多綜合癥(AME)為先天性11 11β—羥類固醇脫

7、氫酶缺陷:嚴重高血壓、低血鉀性堿中毒,多見于兒童和青年??砂l(fā)生抗維生素D的佝僂?。}皮質激素活性致高尿鈣)。螺內酯治療有效。地塞米松部分患者有效。(二)Liddle綜合癥常染色體顯性遺傳:高血壓、低血鉀、醛固酮低、螺內酯無效 (三)伴高血壓、低血鉀的繼發(fā)性醛固酮增 多癥1.分泌腎素的腫瘤(腎小球旁細胞腫瘤、Wilm”s瘤、卵巢腫瘤)2.繼發(fā)性腎素增高所致繼發(fā)性醛固酮增多:a.高血壓病的惡性型,b.腎動脈狹窄所致,

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