風濕性疾病臨床醫(yī)學概要

1、【學習目標】,掌握系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病因、臨床表現(xiàn)和 治療；掌握類風濕關節(jié)炎的病因、臨床表 現(xiàn)和治療。了解系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病理和診斷；了解 類風濕關節(jié)炎的病理和診斷。,第一節(jié) 概述,風濕性疾病是一組以慢性疼痛（關節(jié)、肌肉、骨骼、軟組織等）為主要癥狀的疾病，各種原因所致的關節(jié)炎占重要組成部分，但風濕性疾病不只限于關節(jié)炎。風濕性疾病的病理改變具多樣性，涉及全身的間質

2、組織，結締組織是風濕性疾病中最重要的病變場所。,第二節(jié) 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 aystemic lupus erythematosus, SLE,【案例分析】,女，25歲，半年來無明顯誘因出現(xiàn)低熱、全身乏力，食欲減退，伴四肢關節(jié)疼痛，自服抗菌藥物無效。查體：體溫37.8℃，顴部可見片狀紅色斑疹，心肺無異常發(fā)現(xiàn)，無肝脾腫大。雙手指掌、指間、腕關節(jié)腫脹壓痛。實驗室檢查：Hb85g/L，WBC3.2×109/L，N0.85，L

3、0.15，PLT130×109/L；血沉100mm/h；尿蛋白（++）。 問題： 1、患者可初步診斷為什么疾?。?2、為確診及鑒別，還可進行哪些檢查？ 3、用哪些方法和（或）藥物治療比較合適？,【概述】,SLE是一種多系統(tǒng)損害的全身結締組織慢性炎癥性疾病，是世界公認的難治性疾病。病程特點為緩解與復發(fā)交替出現(xiàn)?；颊唧w內存在多種自身抗體。我國患病率約為1/1000，患者

4、以20～40歲育齡女性為多，男女比率約為1：9。,【病因】,確切病因不明，可能與下列因素有關：遺傳因素 感染因素 雌激素 自身免疫 藥物,【臨床表現(xiàn)】,全身癥狀 ：低熱、乏力、體重下降 皮膚、粘膜損害 1．頰部紅斑 2．光過敏 3．大皰性紅斑狼瘡、盤狀紅斑、脫發(fā)等 4．粘膜潰瘍,【臨床表現(xiàn)】,關節(jié)、肌肉痛：指間關節(jié)、腕、膝關節(jié)多見 呼吸系統(tǒng) ：

5、胸膜炎多見 狼瘡性腎炎 心血管系統(tǒng) ：心包 、心肌、血管病變消化系統(tǒng) 神經系統(tǒng) ：狼瘡性腦病 血液系統(tǒng) ：貧血，白細胞減少，血小板減少 其他：無痛性淋巴結腫大 、脾大,【實驗室檢查】,一、一般檢查血常規(guī) 尿常規(guī) 生化檢查 血沉,【實驗室檢查】,二、免疫血清檢查狼瘡細胞（LE細胞）自身抗體: 抗核抗體(ANA) ， 抗ds-DNA抗體

6、 抗Sm抗體補體 狼瘡帶試驗(LBT),【診斷】,1982年美國風濕病協(xié)會（ARA）修正的診斷標準 1.顴部紅斑；2.盤狀紅斑；3.光過敏；4.口腔潰瘍； 5.非侵蝕性關節(jié)炎，≥2個外周關節(jié)； 6.漿膜炎：胸膜炎或心包炎； 7.腎病變：蛋白尿（＞0.5g/d）或細胞管型尿； 8.神經系統(tǒng)病變：癲癇發(fā)作或精神癥狀； 9.血液系統(tǒng)異常：溶血性

7、貧血或血白細胞減少或淋巴 細胞絕對值減少或血小板減少； 10.免疫學異常：狼瘡細胞陽性或抗ds-DNA抗體或抗Sm 抗體陽性或梅毒血清試驗假陽性； 11.抗核抗體陽性在以上11項中4項或4項以上陽性者可診斷為SLE。,【治療】,一般治療 藥物治療 1、糖皮質激素：目前治療本病的最主要藥物 2、免疫

8、抑制劑：環(huán)磷酰胺 ，硫唑嘌呤 ，環(huán)孢素 ，麥 考酚嗎乙酯 ，羥基氯喹 ，雷公藤總苷 3、非甾體類抗炎藥 4、丙種球蛋白其他治療：血漿交換療法,【預后】,主要死亡原因為腎功能衰竭、腦出血、繼發(fā)細菌感染，其他尚有心力衰竭、中樞神經系統(tǒng)病變、肺出血、肺動脈高壓等。男孩的預后較女孩差，且兒童病死率較成人高。根據(jù)不同報道，目前５年生存率為85％，１０年生存率為75％，20年存活率68%左右。

9、,第三節(jié) 類風濕關節(jié)炎 Rheumatoid Arthritis，RA,【案例分析】,女性，35歲，6年前開始出現(xiàn)低熱，雙手腕、指掌、近端指間關節(jié)和雙膝關節(jié)疼痛，晨起后感覺關節(jié)僵硬、膠著感，活動后可減輕。曾服用雷公藤、布洛芬等藥物間斷治療?，F(xiàn)上述癥狀加重2月。查體：雙手腕、指掌、近端指間關節(jié)、膝關節(jié)腫脹，雙手尺側偏斜。實驗室檢查：血沉60mm/h，類風濕因子陽性。 思考題： 1. 患者

10、可初步診斷為什么疾??？ 2. 適宜采取何種治療？,【概述】,RA是以關節(jié)和關節(jié)周圍組織非化膿性炎癥為主的自身免疫性疾病，常伴關節(jié)外癥狀關節(jié)腔滑膜炎癥、滲液、細胞增殖、肉芽腫形成，軟骨及骨組織破壞，最后關節(jié)強直及功能障礙多侵犯小關節(jié)，如手、足及腕關節(jié)等，常為對稱性，呈慢性經過多系統(tǒng)損害，血清中可查到自身抗體。多于30～50歲發(fā)病，女性患者多見，男女發(fā)病比約為1：3。,【病因及發(fā)病機制】,感染因素遺傳因素 免疫因素

11、內分泌因素其他：代謝、營養(yǎng)、物理因素等,【病理】,關節(jié)滑膜炎：是RA的基本病理改變 。 纖維性關節(jié)強硬 ↓ 骨質性關節(jié)強硬 ↓ 關節(jié)畸形/脫位血管炎類風濕結節(jié),【臨床表現(xiàn)】,一、關節(jié)表現(xiàn) 二、關節(jié)外表現(xiàn) （一）晨僵

12、 （一）類風濕結節(jié) （二）關節(jié)疼痛與壓痛 （二）類風濕血管炎 （三）關節(jié) 腫脹 （三）心肺損害 （四）關節(jié)畸形與功能障礙 （四）神經系統(tǒng)損害

13、 （五）其它表現(xiàn),【臨床表現(xiàn)】,一、關節(jié)表現(xiàn)（一）晨僵晨起或關節(jié)長時間靜止后出現(xiàn)的關節(jié)發(fā)緊，僵硬，膠著 感，活動不靈或受限 是RA最突出的表現(xiàn) （二）關節(jié)疼痛與壓痛是最早出現(xiàn)的癥狀 對稱性、持續(xù)性疼痛近端指間關節(jié)、掌指關節(jié)及腕關節(jié)最常受累，其次為肘、 肩、踝、膝關節(jié)等,【臨床表現(xiàn)】,一、關節(jié)表現(xiàn)（三）關節(jié)腫脹多對稱性累及近端指間關節(jié)、

14、指掌關節(jié)、腕關節(jié)等 關節(jié)腔積液、關節(jié)周圍軟組織炎癥、滑膜肥厚而引起 （四）關節(jié)畸形與功能障礙見于晚期病人常見畸形有：近端指間關節(jié)梭形腫大、指掌關節(jié)半脫位、 尺側偏斜、“天鵝頸”樣畸形等,雙手和腕關節(jié)類風濕性關節(jié)炎:近側指間關節(jié)軟組織梭形腫脹，關節(jié)間隙狹窄。尺橈關節(jié)、橈腕關節(jié)、雙側第二掌指關節(jié)和右側第五掌指關節(jié)面毛糙不齊，并有小囊狀骨破壞，腕間關節(jié)和部分掌腕關節(jié)間隙消失，有骨小梁貫通，為骨性強直。,,髖關節(jié)類風濕性關節(jié)

15、炎:關節(jié)間隙狹窄如細線狀，股骨頭和髖關節(jié)面均有多數(shù)小囊狀凹陷，髖臼邊緣唇樣增生為繼發(fā)退行性改變。,【臨床表現(xiàn)】,二、關節(jié)外表現(xiàn)（一）類風濕結節(jié)圓或卵圓形，大小不等，質硬，可移動，無壓痛對稱分布好發(fā)于關節(jié)隆突部和經常受壓處，如肘關節(jié)、枕部及手、腕、膝等部位多見于類風濕活動期,RA：尺骨遠端及鷹嘴囊上的大結節(jié)。,,類 風 濕 皮 下 結 節(jié),【臨床表現(xiàn)】,二、關節(jié)外表現(xiàn)（二）類風濕血管炎 ：是關節(jié)外損害的基礎，可累及

16、任何系統(tǒng)（三）心肺損害 心包炎 慢性間質性肺炎類風濕性胸膜炎,慢性間質性肺損害,【臨床表現(xiàn)】,二、關節(jié)外表現(xiàn)（四）神經系統(tǒng)表現(xiàn)神經受壓是常見原因 脊髓受壓 周圍神經因滑膜炎受壓 （五）其它表現(xiàn) 貧血、白細胞減少和血小板減少 干燥綜合征,【實驗室及其他檢查】,血沉（ESR）和 C 反應蛋白類風濕因子（RF） 關節(jié)滑液檢查 關節(jié)X線檢查 CT 和 MRI 類風濕結節(jié)活檢,【診斷及鑒別診斷】,診斷1

17、987年美國風濕病學會修訂的診斷標準：①每日晨僵至少持續(xù)1小時，≥6周；②3個或3個以上的關節(jié)腫，≥6周；③腕、掌指、近端指間關節(jié)腫，≥6周；④對稱性關節(jié)腫，≥6周；⑤有皮下結節(jié)；⑥手X線片改變（至少有骨質疏松和關節(jié)間隙的狹窄）；⑦類風濕因子陽性（滴度＞1：32）。具備上述7項中的4項，即可診斷為類風濕關節(jié)炎。,【診斷及鑒別診斷】,鑒別診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡硬皮病皮肌炎風濕性關節(jié)炎結核性關節(jié)炎強直性脊柱炎

18、銀屑病關節(jié)炎骨性關節(jié)炎等,【治療】,一般治療理療藥物治療外科治療,【治療】,藥物治療 （一）非甾體類抗炎藥： 治療RA的基本藥物，可以改善關 節(jié)癥狀，但不能控制病情（二）緩解病情抗風濕藥：改善關節(jié)癥狀，阻止關節(jié)結構破壞 甲氨蝶呤 柳氮磺吡啶 來氟米特