風濕性疾病概論課件

1、風濕性疾病概論,,一、風濕性疾病的分類,風濕性疾病（rheumatic diseases）按照病因及疾病特點分為十大類按照國際疾病分類（ICD-10）風濕性疾病有100余種,1、彌漫性結(jié)締組織病,系統(tǒng)性紅斑狼瘡（systemic lupus erythematosus,SLE）,類風濕關節(jié)炎（rheumatoid arthritis ,RA）,多發(fā)性肌炎（multiple myositis，PM）,皮肌炎（dermatomyosit

2、is,DM）,系統(tǒng)性硬化癥（sjogren syndrome，SS）,混合結(jié)締組織?。╩ixed connective disease,MCTD）,一、風濕性疾病的分類,強直性脊柱炎（ankylosing spondylitis，AS） 銀屑病關節(jié)炎（psoriatic arthritis，PsA） 反應性關節(jié)炎（reactive arthritis ,ReA）

3、 炎性腸病關節(jié)炎（arthritis with infammatory bowel disease ,IBDA） 幼年脊柱關節(jié)炎 未分化脊柱關節(jié)炎（undifferentiated spondyloarthritis ,uSpA）,2、脊柱關節(jié)病（spondyloarthritis，SpA）,一、風

4、濕性疾病的分類,4、與內(nèi)分泌和代謝相關的風濕病痛風假性痛風馬方綜合征,3、退行性關節(jié)炎,一、風濕性疾病的分類,5、與感染相關的風濕病風濕熱、反應性關節(jié)炎 6、與腫瘤相關的風濕病,一、風濕性疾病的分類,如雷諾病、神經(jīng)性關節(jié)病、壓迫性神經(jīng)病變（神經(jīng)根或周圍神經(jīng)受壓） 8、骨與軟骨病變,肋軟骨炎,骨質(zhì)疏松（osteoporosis，OP）,彌漫性特發(fā)性骨肥厚（diffuse idiopathic skeletal hyperost

5、osis,DISH）,肥大性骨關節(jié)炎,骨軟化,7、神經(jīng)血管疾病,一、風濕性疾病的分類,9、非關節(jié)性風濕病10、其他有關節(jié)表現(xiàn)疾病,椎間盤病變,軟組織風濕癥,關節(jié)周圍病變,特發(fā)性腰痛,周期性風濕病,藥物相關的風濕綜合征,間歇性關節(jié)積液,慢性活動性肝炎,一、風濕性疾病的分類,風濕性疾病病史采集要點,㈠發(fā)病年齡、性別、家族史 強直性脊柱炎多見于青年男性 系統(tǒng)性紅

6、斑狼瘡多見于育齡女性 骨關節(jié)炎多見于老年人 強直性脊柱炎多有家族遺傳史㈡發(fā)病誘因和伴隨癥狀,發(fā)病誘因,感染,勞累,應激,日曬,不同的風濕性疾病可累及全身不同的系統(tǒng)，伴隨癥狀各不相同,㈢關節(jié)、肌肉及皮膚黏膜表現(xiàn)詢問受累關節(jié)數(shù)量、部位、對稱性、腫脹、疼痛、發(fā)紅、晨僵、畸形、功能狀態(tài)。詢問有無肌肉疼痛、無力、萎縮。各種皮疹、黏膜潰瘍、光過敏、雷諾現(xiàn)象等。㈣其他系

7、統(tǒng)表現(xiàn),口干,血液系統(tǒng),眼干,泌尿系統(tǒng),發(fā)熱,呼吸系統(tǒng),循環(huán)系統(tǒng),神經(jīng)系統(tǒng),風濕性疾病病史采集要點,三、風濕性疾病體格檢查要點,㈠皮膚黏膜病變檢查 風濕性疾病主要皮膚黏膜病變,㈡關節(jié)檢查,握力檢查 “4”字試驗 胸廓活動度測定 耳壁距測定 Schober試驗 直腿抬高試驗 指地距測定 浮髕試驗

8、枕墻距測定 關節(jié)摩擦感,1、一般檢查關節(jié)腫脹、壓痛、皮溫、活動范圍、畸形等。,2、特殊檢查,三、風濕性疾病體格檢查要點,㈢肌肉檢查,檢查肌肉有無腫脹、壓痛、萎縮等，以及肌力，受累肌肉分布是否對稱。肌力分為6級:0級：完全癱瘓，檢測不到肌肉收縮1級：可檢測到肌肉收縮，但無動作2級：肢體能在床上做移動，但不能抬離床面3級：肢體能抬離床面，但不能抵抗阻力4級：肢體能抵抗阻力，但不完全5級：肌力正常

9、,肌力升高,三、風濕性疾病體格檢查要點,四、風濕性疾病特殊實驗室檢查,㈠自身抗體1、抗體抗體譜包括抗DNA、抗組蛋白及抗非組蛋白抗體。,2、類風濕因子不同的免疫球蛋白亞類IgG、IgA、IgMRA、SS、SLE、感染、腫瘤、5%正常人3、抗角蛋白抗體譜主要用于診斷類風濕關節(jié)炎,四、風濕性疾病特殊實驗室檢查,4、抗磷脂抗體（antiphospholipid antibody，APL）抗磷脂綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡,抗心磷脂抗體

10、（ACL）,狼瘡抗凝物（LA）,抗β2糖蛋白1抗體（β2-GP1）,四、風濕性疾病特殊實驗室檢查,5、抗中性粒細胞胞質(zhì)抗體（anti-neutrophil cytoplasmic，ANCA）,①胞質(zhì)型（c-ANCA）靶抗原為絲氨酸蛋白酶-3（PR3）②核周型（p-ANCA）靶抗原為髓過氧化物酶（MPO）用于診斷系統(tǒng)性血管炎，主要為ANCA相關血管炎,四、風濕性疾病特殊實驗室檢查,㈡人類白細胞抗原（human leukocyt

11、e antigen ,HLA）,HLA-B27在強直性脊柱炎（AS）患者的陽性率90%，與脊柱關節(jié)炎的中軸關節(jié)受累有密切關聯(lián)，還可出現(xiàn)于反應性關節(jié)炎、銀屑病關節(jié)炎,㈢關節(jié)液檢查,通過檢測關節(jié)液中的白細胞數(shù)和中性粒細胞百分比，有助于鑒別炎癥性、非炎癥性和化膿性關節(jié)炎。在關節(jié)液中查到尿酸鹽結(jié)晶有助于痛風的診斷，關節(jié)液中查到細菌有助于感染性關節(jié)炎的診斷。炎癥性與非炎癥性關節(jié)液鑒別,㈣組織病理檢查,皮膚病變病理、關節(jié)滑膜病理、肌肉和筋膜病理

12、、腎病理、唇腺活檢、動脈病理風濕病的組織病理特點1、非炎癥性：OA表現(xiàn)為關節(jié)軟骨變性，SSc表現(xiàn)為皮下纖維組織增生2、炎癥性：SLE表現(xiàn)為血管炎，RA為滑膜炎，AS為附著點炎，SS為唾液腺和淚腺炎，PM/DM為肌炎，血管炎為動、靜脈炎，痛風為尿酸鹽結(jié)晶所致的關節(jié)腔炎癥,1、X線檢查：簡便、經(jīng)濟、最常用，發(fā)現(xiàn)軟組織腫脹及鈣化、軟骨下囊性變、關節(jié)端骨質(zhì)疏松、關節(jié)間隙改變、關節(jié)侵蝕、關節(jié)面硬化及骨贅形成、關節(jié)骨質(zhì)強直。適用于骨關節(jié)檢查，

13、常用正位和側(cè)位攝片。,五.風濕性疾病影像學檢查,2、CT檢查：密度分辨率明顯優(yōu)于X線，敏感性更高。適用于骶髂關節(jié)、顳下頜關節(jié)、椎間盤、胸鎖關節(jié)、肺間質(zhì)病變等,五.風濕性疾病影像學檢查,3、MRI檢查：無創(chuàng)、分辨率高。能顯示軟組織、關節(jié)軟骨、關節(jié)滑膜、肌腱、滑囊、腱鞘、微小骨破壞、骨壞死。對關節(jié)及其周圍組織病變有很高的診斷價值。缺點是檢查費用較高，成像時間較長。4、超聲檢查：簡便、經(jīng)濟、無創(chuàng)。適用于關節(jié)軟骨、關節(jié)滑膜、關節(jié)骨侵蝕、關節(jié)積

14、液、關節(jié)血流信號、肌肉、肌腱、韌帶、滑囊附著點、血管等。對疾病的早期診斷、病情監(jiān)測等很有幫助。,五.風濕性疾病影像學檢查,5、放射性核素顯像：將結(jié)構影像與功能顯像有機結(jié)合，敏感性高，可發(fā)現(xiàn)早期病變。唾液腺、腮腺放射性核素顯像檢查有助于診斷干燥綜合征，關節(jié)檢查有助于發(fā)現(xiàn)早期骨破壞。,五.風濕性疾病影像學檢查,六、風濕性疾病的診斷與鑒別 診斷思路,七.風濕性疾病的治療,㈠一般治療患者教育、生活方式指導、物理治療、動能鍛煉、康復治療、對癥

15、治療。,,1、非甾體抗炎藥（nonsteroidal anti-inflammatory drugs，NSAIDs）不良反應：胃腸道、腎臟、心血管系統(tǒng)選擇性COX-2抑制劑可減少胃腸道不良反應,,,,㈡藥物治療,花生四烯酸,前列腺素,環(huán)氧化酶,,,抑制,,,2、糖皮質(zhì)激素抗炎作用、免疫抑制作用系統(tǒng)性紅斑狼瘡、系統(tǒng)性血管炎副作用：高血壓、高血糖、高血脂、骨質(zhì)疏松、向心性肥胖、繼發(fā)感染、缺血性骨壞死、消化道潰瘍或出血、動脈

16、硬化、撤藥反應。,㈡藥物治療,3、改善病情的抗風濕藥（disease modifying antirheumatic drugs，DMARDs）起效較慢，又稱為慢作用藥物。改善病情進展，降低關節(jié)結(jié)構破壞。甲氨蝶呤（methotrexate,MTX）來氟米特（leflunomide，LEF）柳氮磺吡啶（sulfasalazine，SSZ）羥氯喹（hydroxychloroquine，HCQ）,㈡藥物治療,4、細胞毒藥物通過免

17、疫抑制作用而改善疾病預后常用藥物：環(huán)磷酰胺（CTX）、硫唑嘌呤（AZA）、嗎替麥考酚酯（MMF）、環(huán)孢素（CsA）、他克莫司不良反應：骨髓抑制、肝腎損害、胃腸道反應、性腺損害、胎兒畸形,㈡藥物治療,5、生物制劑基因工程方法制造的針對致病性靶分子的生物大分子，又稱為生物DMARDs。分類：腫瘤壞死因子α拮抗劑、IL-1抑制劑、IL-6抑制劑、CD20單抗、CTLA4抑制劑。不良反應：感染、過敏、腫瘤發(fā)生率升高用藥前需要篩查結(jié)核