妊娠合并血液系統(tǒng)疾病學(xué)習(xí)資料

1、妊娠合并血液系統(tǒng)疾病,產(chǎn)二病區(qū) 王歡歡,1,,,,妊娠期母體血液的改變,妊娠期循環(huán)血容量增加以適應(yīng)子宮胎盤及各組織器官增加的血容量，對(duì)維持胎兒生長(zhǎng)發(fā)育極其重要。 血容量于妊娠6-8周開始增加，至妊娠32-34周達(dá)高峰，增加40-45%，平均約增加1450ml，其中血漿平均增加1000ml，紅細(xì)胞平均 增加450ml，血漿量的增加多于紅細(xì)胞的增加，出現(xiàn)生理性血液稀釋。,2,,,,,1,,,3,2,,4,,5,,,缺

2、鐵性貧血,內(nèi) 容,貧血概述,巨幼細(xì)胞性貧血,再生障礙性貧血,妊娠期血小板減少癥、ITP,3,,,,1972年WHO制訂的診斷標(biāo)準(zhǔn)認(rèn)為在海平面地區(qū)Hb低于下述水平診斷為貧血：6個(gè)月到<6歲兒童110g/L，6～14歲兒童 120g/L，成年男性130g/L，成年女性120g/L，孕婦110g/L。 應(yīng)注意，久居高原地區(qū)居民的血紅蛋白正常值較海平面居民為高；在妊娠、低蛋白血癥、充血性心力衰竭、脾腫大及巨球蛋白血癥時(shí)

3、，血漿容量增加，此時(shí)即使紅細(xì)胞容量是正常的，但因血液被稀釋，血紅蛋白濃度降低，容易被誤診為貧血；在脫水或失血等循環(huán)血容量減少時(shí)，由于血液濃縮，即使紅細(xì)胞容量偏低，但因血紅蛋白濃度增高，貧血容易漏診。,貧血（anemia）的定義：是指人體外周血紅細(xì)胞容量減少，低于正常范圍下限的一種常見的臨床癥狀 。,4,,,,,妊娠期貧血的定義及分度,定義：孕婦外周血血紅蛋白小于110 g/l及血細(xì)胞比容小于0.33。,貧 血分度,（七版）,輕度: R

4、BC (3.0-3.5)*1012/L, HB 81-100g/l,中度: RBC (2.0-3.0)*1012/L, HB 61-80 g/l,重度: RBC (1.0-2.0)*1012/L, HB 31-60 g/l,極重度: RBC小于1.0*1012/L, HB小于等于30 g/l,,,重度：小于、等于60g/l,（八版）,輕度：小于110g/l、 大于60g/l,5,,,貧血的紅細(xì)胞形態(tài)分類,M

5、CV:紅細(xì)胞平均體積; MCHC:紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度,6,,,,,貧血對(duì)孕婦及胎兒的影響,重度貧血心肌缺氧 貧血性心臟病胎盤缺氧 妊娠期高血壓及妊高性心臟病嚴(yán)重貧血對(duì)失血耐受性降低，失血400-500ml即可發(fā)生死亡貧血產(chǎn)婦易發(fā)生胎膜早破、產(chǎn)褥感染易造成胎兒生長(zhǎng)受限、胎兒窘迫、早產(chǎn)或死胎臨產(chǎn)后胎兒窘迫發(fā)生率可達(dá)35.6%,新生兒窒息,缺血缺氧性腦病增多,,,7,,,,,妊娠期貧血的分類,缺鐵性貧血 i

6、ron deficiency anemia(小細(xì)胞低色素性貧血) 95%,再生障礙性性貧血 aplstic anemia（再障） 0.3‰-0.8‰,巨幼細(xì)胞貧血 megaloblastic anemia(大細(xì)胞正色素性貧血) 0.7%,,8,,,,,,（一）缺鐵性貧血,妊娠期最常見的貧血，約占妊娠期貧血的95%。病因： 1.妊娠

7、期鐵需求量增加 ； 每ml血液含有0.5mg鐵，妊娠期血容量增加1450ml,需增加鐵650-750mg，胎兒生長(zhǎng)發(fā)育需250-350mg ，故妊娠期需增加鐵1000mg。妊娠中期需鐵3-4mg/天，妊娠晚期6-7mg/天 。 2. 體內(nèi)鐵儲(chǔ)備不足 ； 3.食物中鐵攝入和吸收不足； 每日飲食中含鐵10-15mg

8、，吸收率僅為10%（1-1.5mg） ，孕中晚期鐵的最大吸收率可達(dá)40%，仍不能滿足需求，若不給予鐵劑治療，容易耗盡體內(nèi)儲(chǔ)存鐵造成貧血。,(iron deficiency anemia),9,,,,亞健康,診斷： 血涂片小細(xì)胞低色素貧血 Hb360μg/dl; 轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度<15%骨髓象： 增生活躍 紅系造血呈輕度或中度活躍，以中幼和晚幼紅細(xì)胞增生為主，粒

9、系和巨核系正常，骨髓鐵染色可見細(xì)胞內(nèi)外鐵均減少，以細(xì)胞外鐵減少明顯。,10,,,妊娠前積極治療失血性貧血如月經(jīng)過(guò)多等，以增加鐵的儲(chǔ)備。孕期增強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，鼓勵(lì)進(jìn)食含鐵豐富的食物，如豬肝、雞血、豆類等。在產(chǎn)前檢查時(shí)，孕婦必須定期檢測(cè)血常規(guī)，尤其在妊娠晚期應(yīng)重復(fù)檢查。,預(yù) 防,11,,,,,補(bǔ)充鐵劑及去除導(dǎo)致缺鐵性貧血的原因。1.補(bǔ)充鐵劑：口服藥為主，硫酸亞鐵0.3g或琥珀酸亞鐵0.1g，每日3次，同時(shí)口服維生素C0.1-0.3g促

10、進(jìn)鐵吸收；右旋糖酐鐵（25mg/ml）、山梨醇鐵（50mg/ml）深部肌注，第一次50mg,第二次100mg，1/日。2.輸血：Hb小于60g/l、接近預(yù)產(chǎn)期或短期內(nèi)需行剖宮產(chǎn)術(shù)術(shù)者，應(yīng)少量多次輸血，避免加重心臟負(fù)擔(dān)及誘發(fā)急性左心衰竭。3.產(chǎn)時(shí)及產(chǎn)后的處理：重度貧血產(chǎn)婦臨產(chǎn)后應(yīng)備血，嚴(yán)觀產(chǎn)程，防止產(chǎn)程過(guò)長(zhǎng)，可陰道助產(chǎn)，縮短第二產(chǎn)程，避免產(chǎn)傷。積極預(yù)防產(chǎn)后出血，出血多時(shí)應(yīng)及時(shí)輸血，產(chǎn)程中嚴(yán)格無(wú)菌操作，產(chǎn)時(shí)及產(chǎn)后應(yīng)用廣譜抗生素預(yù)防感

11、染。,治 療,12,2/28/2024,常用鐵劑,常用鐵劑,13,2/28/2024,非口服鐵劑的應(yīng)用,口服副作用大，不能耐受；手術(shù)切除過(guò)胃和十二指腸， 鐵量(g)=(正常血紅蛋白值-患者血紅蛋白值) ×0.255+0.5 50mg 首劑，100mg 深部肌肉注射 也可以靜脈注射，第1天100mg,其余每周2-3次滴完為止。,14,,,發(fā)病: 葉酸和(或)維生素B12缺乏引起細(xì)胞核

12、DNA合成障礙。 臨床上較少見，占所有貧血7%-8% 妊娠期發(fā)生率 國(guó)外0.5-2.6%；國(guó)內(nèi)0.7% 發(fā)生妊娠高血壓疾病和感染時(shí)，發(fā)生率增加 病因 1.葉酸缺乏: 攝入量不足--食物中缺少新鮮蔬菜，過(guò)度烹煮或腌制食物 葉酸丟失

13、 妊娠期需求量增加 --正常婦女需葉酸50-100ug/日，孕婦需 300-400ug /日 排泄增多---腎血流量增加,葉酸從尿中排泄增多 2.維生素B12缺乏 ----攝入減少(素

14、食者），內(nèi)因子缺乏,（二）巨幼細(xì)胞貧血,(megaloblastic anemia),15,,,臨床特點(diǎn) 多發(fā)生于中晚孕，起病較急，貧血程度多較重 除消化道癥狀外可出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。（維生素B12缺乏常有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，葉酸缺乏無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。） 診斷 呈大細(xì)胞性貧血，血細(xì)胞比容降低， MCV>100fv，MCH>32pg，大卵圓形紅細(xì)胞增多 中性粒細(xì)胞核分葉過(guò)多 、網(wǎng)織紅細(xì)胞和血小

15、板減少 血清葉酸值<6.8mmol/L，紅細(xì)胞葉酸值<227nmol/L提示葉酸缺乏。 若葉酸值正常，應(yīng)測(cè)血清維生素B12值，若<90pg，提示維生素B12缺乏。 血清中同型半胱氨酸在葉酸缺乏前即升高。 骨髓：呈典型“巨幼變”及巨幼細(xì)胞系列占骨髓細(xì)胞總 數(shù)的30%-50%可肯定診斷 。,16,,,1.加強(qiáng)孕期營(yíng)養(yǎng)指導(dǎo)，改變不良生活習(xí)慣，多食新鮮蔬菜水果、瓜豆類

16、、肉類、動(dòng)物肝臟、及腎臟等食物。對(duì)有高危因素的孕婦，應(yīng)該從妊娠3個(gè)月開始，每日口服葉酸0.5-1mg，連續(xù)服用8-12周。2.補(bǔ)充葉酸：確診為巨幼細(xì)胞性貧血的孕婦，應(yīng)每日口服葉酸15mg，或每日肌內(nèi)注射葉酸10-30mg，直至癥狀消失、貧血糾正。若治療效果不顯著，檢查發(fā)現(xiàn)缺鐵，應(yīng)同時(shí)補(bǔ)給鐵劑。有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀者，單獨(dú)服用葉酸有可能使神經(jīng)系統(tǒng)癥狀加重，應(yīng)及時(shí)補(bǔ)充維生素B12。3.維生素B12:100-200ug肌內(nèi)注射，每日1次，2

17、周后改為每周2次，直至血紅蛋白值恢復(fù)正常。4.血紅蛋白小于等于60g/l時(shí)，應(yīng)少量間斷輸新鮮血或紅細(xì)胞懸液。5.分娩時(shí)避免產(chǎn)程延長(zhǎng)，預(yù)防產(chǎn)后出血，預(yù)防感染。,防 治,17,,,（三） 再生障礙性貧血（aplastic anemia）,定義：由多種原因引起的造血干細(xì)胞異常，導(dǎo)致全血細(xì)胞減少和骨髓增生低下。以貧血、出血、感染和骨髓造血衰竭為主要表現(xiàn)，嚴(yán)重者可致死亡。妊娠合并再生障礙性貧血（再障）較少見，發(fā)生率約為0.

18、029%~0.080%，孕婦可在妊娠及分娩期發(fā)生致命性出血或敗血癥，是嚴(yán)重的妊娠并發(fā)癥。隨著廣譜抗生素應(yīng)用和支持治療顯著發(fā)展，妊娠合并再障經(jīng)積極治療，多數(shù)妊娠結(jié)局良好，孕產(chǎn)婦死亡率明顯降低。,18,,,病因分類：遺傳性再障和獲得性再障；部分女性再障是在妊娠期首次發(fā)病及確診，約1/3患者在妊娠終止后病情改善分類： 重型再障(SAA) 極重型再障(VSAA)

19、 非重型再障（non-SAA） SAA指骨髓細(xì)胞容量<25%，或25%~50%伴造血細(xì)胞數(shù)<30%，外周血改變至少符合下列3項(xiàng)中2項(xiàng)： ①中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)<0.5×109/L； ②PLT<20×109/L； ③網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值<60×109/L； 若滿足上述標(biāo)準(zhǔn)且中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)<0.2×

20、;109/L稱為VSAA 未達(dá)到上述標(biāo)準(zhǔn)的再障患者稱為non-SAA,19,,,結(jié)合臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查 全血細(xì)胞計(jì)數(shù)及白細(xì)胞分類、網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、骨髓穿刺及活檢， 并排除其他引起全血細(xì)胞減少的疾病。 診斷標(biāo)準(zhǔn)：1.全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少；2.一般無(wú)脾腫大；3.骨髓檢查至少一個(gè)部位增生減低或重度減低； 4.除外引起全血細(xì)胞減少的其他疾病，如MDS,PNH,骨髓纖維化、急性白血病等；一般

21、抗貧血治療無(wú)效1991年Snyder提出妊娠相關(guān)再生障礙性貧血診斷標(biāo)準(zhǔn)： 1.妊娠期首次發(fā)現(xiàn)；2.無(wú)證據(jù)顯示再障發(fā)生系已知的經(jīng)典原因（如藥物、病毒感染等）造成； 3.全血細(xì)胞減少，WBC<5×109/L；Hb<10.5g/dL； PLT<100×109/L ； 4.骨髓活檢顯示增生低下。,診 斷,2

22、0,,,研究認(rèn)為再障不影響受孕，經(jīng)過(guò)骨髓移植或免疫抑制劑治療的患者仍可獲得成功妊娠。 再障增加妊娠期各種并發(fā)癥的發(fā)生，妊娠期高血壓疾病發(fā)生率高、發(fā)病早、病情重，易發(fā)生心衰和胎盤早剝。長(zhǎng)期嚴(yán)重貧血可影響胎盤血氧運(yùn)輸，出現(xiàn)胎兒生長(zhǎng)受限、胎兒窘迫、胎死宮內(nèi)。妊娠可使多數(shù)再障病情加重，出血和感染危險(xiǎn)增加，甚至發(fā)生致命性出血。如合并有陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，可發(fā)生重要器官嚴(yán)重的血栓栓塞。,對(duì) 母 兒 影 響,21,,,治 療,

23、妊娠期主要以支持治療為主，注意休息，增加營(yíng)養(yǎng)，間斷吸氧，少量、間斷、多次輸新鮮血，提高全血細(xì)胞，使血紅蛋白大于60g/l ?；蜷g斷成分輸血，輸白細(xì)胞、血小板及紅細(xì)胞懸液。出現(xiàn)明顯出血傾向：給予腎上腺皮質(zhì)激素治療，如潑尼松10mg，每日3次口服，但皮質(zhì)激素抑制免疫功能，易致感染，不宜久用。也可用蛋白合成激素，如羥甲烯龍 5mg ，每日2次口服，有刺激紅細(xì)胞生成的作用。孕期需在有條件的綜合醫(yī)院、在產(chǎn)科及血液科醫(yī)生的密切協(xié)作下行圍產(chǎn)保健和

24、管理， 嚴(yán)密動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)血象，給予積極支持治療維持血象穩(wěn)定： （增加營(yíng)養(yǎng)，改善一般狀況，提高免疫功能，積極預(yù)防出血和感染，必要輸血、血小板）經(jīng)驗(yàn)：最好能維持血象 WBC>2-3×10 9/L；Hb>7-8g/dL；PLT>20×10 9/L,22,,,,在妊娠中期及晚期，積極支持治療同時(shí)須重視監(jiān)測(cè)并防治妊娠并發(fā)癥的發(fā)生，監(jiān)測(cè)胎兒生長(zhǎng)發(fā)育及宮內(nèi)狀況 。 并發(fā)癥主要為妊高征及妊娠

25、糖尿病，一旦發(fā)生，在病情控制不穩(wěn)定情況下，及時(shí)終止妊娠是避免發(fā)生母兒危險(xiǎn)的關(guān)鍵，特別是母體的危險(xiǎn)。終止妊娠的方式需根據(jù)血色素、血小板水平、有無(wú)并發(fā)癥綜合決定（主要考慮血小板水平），多數(shù)情況下需剖宮產(chǎn)。 出血和感染是圍手術(shù)期的主要風(fēng)險(xiǎn)，需在一定支持治療下手術(shù)，并加強(qiáng)抗感染處理。,23,,,（四）妊娠期血小板減少癥、ITP,妊娠期血小板減少癥：血小板小于100*109/l，為妊娠期原因不明、特發(fā)的血小板減少癥。發(fā)生率約3.7

26、%~5%，占所有妊娠期血小板減少癥75%。 特點(diǎn)：多在常規(guī)產(chǎn)檢發(fā)現(xiàn)，無(wú)血小板減少病史或出血史，血小板減少程度輕，常>70x10 9/ L 或>80x10 9/L，是妊娠期無(wú)任何癥狀的血小板減少癥。臨床不引起胎兒血小板減少和出血的危險(xiǎn)，產(chǎn)后能恢復(fù)正常，被認(rèn)為是正常妊娠的一種現(xiàn)象。 特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）：是一種自身免疫性血小板減少性疾病。因免疫性血小板破壞過(guò)多致外周血血小板減少。臨床

27、主要變現(xiàn)為皮膚黏膜出血、月經(jīng)過(guò)多，嚴(yán)重者可致內(nèi)臟出血，甚至顱內(nèi)出血而死亡。本病是產(chǎn)科常見的血液系統(tǒng)合并癥。 ①主要表現(xiàn)是皮膚黏膜出血和貧血；實(shí)驗(yàn)室檢查血小板低于100*109/l。 ②腎上腺皮質(zhì)激素是治療的首選藥物。 ③分娩方式原則上以陰道分娩為主；應(yīng)防治產(chǎn)后出血。,24,,,（四）妊娠期血小板減少癥、ITP,妊娠期血小板減少癥（gestational thrombocytopenia，G

28、T） 6-7% 73-75% 特發(fā)性血小板減少性紫癜（idiopathic thrombocytopenia purpura，ITP）0.1-0.2% 3% 子癇前期及HELLP綜合征 1.2-2.3% 21-24% 血液系統(tǒng)疾病 <0.1% 1%免疫系統(tǒng)疾病

29、 <0.1% 1%感染性、藥源性、假性血小板減少等 <0.1% <1%,,病因,血小板減少中所占比率,人群中發(fā)病率,,,妊娠期血小板減少癥的發(fā)生和鑒別,25,,,鑒別診斷: 先兆子癇性血小板減少先兆子癇性血小板減少占所有妊娠期血小板減少癥的21%，主要是HELLP綜合征。 報(bào)導(dǎo)HELLP綜合征占先兆子癇及子癇9%

30、，有化驗(yàn)指標(biāo)診斷的DIC占其中20% 。由于迅速的凝血系統(tǒng)激活會(huì)危及生命，多數(shù)患者需在診斷后盡快終止妊娠。建議在妊娠中首次發(fā)現(xiàn)血小板減少時(shí)，需動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)肝功能和血壓，以除外HELLP綜合征。其它因素：孕期引起血小板減少的其它因素：實(shí)驗(yàn)室人為誤差引起的假性血小板減少；HIV感染；系統(tǒng)性紅斑狼瘡；抗磷脂綜合癥；藥物引起的血小板減少癥；血栓性血小板減少癥和彌散性血管內(nèi)凝血等。這些疾患可通過(guò)詳細(xì)的病史、查體、HIV血清學(xué)和其它化驗(yàn)室檢查予

31、以排除 。,26,,,ITP,ITP是以周圍血中血小板減少、骨髓巨核細(xì)胞數(shù)正?；蛟龆嗖橛谐墒煺系K、無(wú)明顯脾臟腫大、臨床伴有皮膚粘膜等出血為特征的一組自身免疫性疾病。85%患者血小板表面有IgG抗體。發(fā)病機(jī)理主要是抗血小板膜糖蛋白的自身抗體存在，導(dǎo)致血小板破壞增加；或由于識(shí)別巨核細(xì)胞抗體的影響，骨髓內(nèi)血小板產(chǎn)生不能適當(dāng)增加所致的血小板減少癥。ITP伴發(fā)妊娠約1-2‰，占分娩血小板減少癥3% 。母體IgG抗體可主動(dòng)通過(guò)胎盤，特別在

32、孕晚期，使部分ITP孕婦胎兒在宮內(nèi)或分娩時(shí)表現(xiàn)為被動(dòng)免疫性血小板減少癥（PIT）。增加新生兒顱內(nèi)出血（ICH）的危險(xiǎn) ；,27,,,,孕前無(wú)ITP病史，孕期反復(fù)出現(xiàn)血小板計(jì)數(shù)?100x10 9/ L，特別是孕晚期血小板計(jì)數(shù)?50x10 9/ L；或因突然出現(xiàn)青紫、出血、瘀點(diǎn)等出血的臨床表現(xiàn)而首次診斷 。孕早期血小板減少小于40x10 9/- 60x10 9/L者,多為ITP。妊娠期診斷ITP較為困難，輕度ITP（血小板70 ~1

33、00 x10 9 /L）難GT相區(qū)別。ITP在孕期會(huì)加重，產(chǎn)后持續(xù)存在，而GT多在孕晚期出現(xiàn)，并不逐漸加重，產(chǎn)后2月內(nèi)恢復(fù)。,妊 娠 期 ITP 診 斷,28,,,,妊娠期ITP的診斷沒(méi)有特異的癥狀、體癥和診斷性實(shí)驗(yàn)，主要需通過(guò)詳細(xì)病史、體檢、實(shí)驗(yàn)室檢查等排除法診斷 循環(huán)抗血小板抗體和血小板結(jié)合抗體（PAIgG）陽(yáng)性有一定診斷價(jià)值，因大多數(shù)ITP患者均有PAIgG升高。但由于免疫性和非免疫性血小板減少癥均有PAIgG升高，測(cè)定PA

34、IgG既不能作為ITP的診斷，也不能作為ITP患者妊娠結(jié)局的預(yù)測(cè)如果考慮ITP的診斷，需進(jìn)行甲狀腺功能檢查，先篩查促甲狀腺激素， ITP患者中有1/4伴甲狀腺功能異常。,妊 娠 期 ITP 診 斷,29,,,妊娠期血小板減少治療指征,美國(guó)血液學(xué)會(huì)（ASH）提出孕期治療指征：孕期母體血小板計(jì)數(shù)?10x10 9/ L；孕中晚期血小板計(jì)數(shù)10x10 9/ L~30x10 9/ L； 血小板計(jì)數(shù)10x10 9/ L~30x10 9/

35、L，伴出血傾向。其它文獻(xiàn)總的觀點(diǎn)：（1）對(duì)于無(wú)癥狀、血小板計(jì)數(shù)?50x10 9/L孕婦，可予常規(guī)產(chǎn)檢，補(bǔ)充維生素。孕早期每月監(jiān)測(cè)血小板計(jì)數(shù)，隨妊娠進(jìn)展約半數(shù)患者血小板計(jì)數(shù)進(jìn)行性下降，每?jī)芍鼙O(jiān)測(cè)血小板計(jì)數(shù)，若血小板繼續(xù)降低，需更嚴(yán)密監(jiān)測(cè)。（2）對(duì)于血小板計(jì)數(shù)20x10 9/L~ 50x10 9/L的ITP孕婦，伴有粘膜出血或有出血的高危因素（高血壓、潰瘍病、潛在創(chuàng)傷）時(shí)，需予以治療。（3）對(duì)于血小板計(jì)數(shù)?10x10 9/L的ITP

36、孕婦，存在著母體全身重要器官潛在的出血危險(xiǎn)，需在預(yù)防性輸入血小板或新鮮血同時(shí)，給予皮質(zhì)類固醇和大劑量IVIgG治療，使血小板計(jì)數(shù)最好維持在20x10 9/L以上。,30,,,治 療 方 案,（1）激素治療 一般用于孕期母體血小板計(jì)數(shù)在小于 20x10 9/L~30x10 9/L的患者。作用機(jī)理:增加血小板的合成，抑制對(duì)IgG敏感性血小板的吞噬作用及抑制自身抗體的產(chǎn)

37、生。強(qiáng)地松開始劑量為1~2mg/kg?d（根據(jù)孕前體重），持續(xù)2~3周，在血小板計(jì)數(shù)達(dá)到可接受水平時(shí)，可每周減藥量10%~20%，直至維持最小有效治療量。 報(bào)導(dǎo)其有效率為70%，25%患者血小板計(jì)數(shù)可完全恢復(fù)正常。其治療反應(yīng)一般在3~7天內(nèi)，2~3周達(dá)高峰。,31,,,治 療 方 案,,報(bào)導(dǎo)對(duì)于孕期難治性ITP使用大劑量脈沖式皮質(zhì)類固醇（甲基強(qiáng)地松或地塞米松40mg/ d口服，連續(xù)5天）獲得滿意效果，治療后血小板水平可持續(xù)維持6

38、個(gè)月，且未發(fā)現(xiàn)有副作用。(大劑量脈沖式皮質(zhì)類固醇對(duì)母體和胎兒的免疫抑制一般認(rèn)為在用藥3個(gè)月內(nèi)不會(huì)發(fā)生 )激素治療潛在副作用：妊娠期糖尿病、心理障礙、高血壓、骨質(zhì)疏松、痤瘡及體重增加等。特別是增加了因妊娠期糖尿病、先兆子癇及早產(chǎn)帶給胎兒的影響。美國(guó)血液學(xué)學(xué)會(huì)主張?jiān)衅趹?yīng)以保守治療措施為主。多數(shù)觀點(diǎn)還是認(rèn)為激素治療對(duì)母體的益處大于其副作用，可采用隔日療法減少母體副作用發(fā)生。建議對(duì)孕期治療者，在24~26周后行75克葡萄糖耐量試驗(yàn)，孕晚

39、期重復(fù)一次以提高對(duì)妊娠期糖尿病的診斷。,32,,,,（2）免疫球蛋白 激素效果不佳者可選用大劑量靜脈滴注免疫球蛋白（ IVIgG） 升高血小板迅速，副作用少，優(yōu)于皮質(zhì)類固醇，但費(fèi)用較高作用機(jī)理:通過(guò)阻斷巨噬細(xì)胞表面的Fc受體而減少血小板的清除率；或阻斷抗原發(fā)性抗體的作用。常用劑量為400mg/kg?d，連續(xù)2~5天，也有用劑量1g/kg?d 1~2天，二者療效相似。治療可使2/3患者血小板升高并維持一個(gè)月，50%達(dá)

40、到正常水平。但停藥后有反跳現(xiàn)象，需間歇、重復(fù)治療,33,,,于IVIgG和皮質(zhì)類固醇治療均無(wú)效的患者，可考慮在孕中期行脾切除術(shù)。脾切除可降低循環(huán)自身抗體的水平和延長(zhǎng)血小板生存時(shí)間。術(shù)后50%~80%患者病情可完全緩解，血小板快速升高，1~2周達(dá)正常。由于手術(shù)對(duì)母體及胎兒的高危險(xiǎn)性，推薦使用在血小板計(jì)數(shù)?10x109/L伴出血及對(duì)激素、IVIgG治療無(wú)效者 作為難治性ITP的最后手段，或其它治療對(duì)母體有害的情況下使用 目前，在臨床

41、上并不推薦應(yīng)用。,（3）脾切除術(shù),34,,,,預(yù)防性血小板輸入僅在：血小板計(jì)數(shù)?10x109/L；準(zhǔn)備手術(shù)（脾切除術(shù)或剖宮產(chǎn)）或存在自發(fā)粘膜出血及控制危及生命的出血時(shí)使用。血小板計(jì)數(shù)?20x109/L、無(wú)出血癥狀的孕婦不必輸入血小板ITP 實(shí)踐指導(dǎo)小組推薦：預(yù)防性血小板輸入應(yīng)在選擇性剖宮產(chǎn)術(shù)前血小板計(jì)數(shù)?10x109/L；或計(jì)劃陰道分娩前存在皮膚粘膜出血癥狀時(shí)。通常1單位血小板可升高血小板計(jì)數(shù)10x109/L。但在ITP患者中，由

42、于抗血小板抗體可結(jié)合輸入的血小板，達(dá)到上述效果，則需輸入6~10單位血小板。,（4）輸入血小板,35,,,分 娩 方 式,,原則上以陰道分娩為主，ITP孕婦的最大危險(xiǎn)是分娩時(shí)出血，若行剖宮產(chǎn)，手術(shù)創(chuàng)口大、增加出血危險(xiǎn)。另一方面，ITP孕婦有一部分胎兒血小板減少，經(jīng)陰道分娩時(shí)有發(fā)生新生兒顱內(nèi)出血的風(fēng)險(xiǎn)，故ITP孕婦的剖宮產(chǎn)指征可適當(dāng)放寬。 剖宮產(chǎn)的手術(shù)指征為：血小板小于50*109/l；有出血傾向；胎兒頭皮血或胎兒臍血證實(shí)

43、胎兒血小板小于50*109/l。產(chǎn)前或術(shù)前應(yīng)用大劑量皮質(zhì)激素，氫化可的松500mg或地塞米松20-40mg靜脈注射，并準(zhǔn)備好新鮮血或血小板，防止產(chǎn)道損傷，認(rèn)真縫合傷口。,36,,,,（五）其他類型貧血,,溶血性貧血(HA)：紅細(xì)胞遭到破壞，壽命縮短的過(guò)程。當(dāng)溶血超過(guò)骨髓的代償能力，引起的貧血即為溶血性貧血。骨髓具有正常造血6-8倍的代償能力，溶血發(fā)生而骨髓能夠代償時(shí)，可無(wú)貧血，稱為溶血性疾病。臨床表現(xiàn)為嚴(yán)重的腰背及四肢酸痛，伴頭痛、嘔吐

44、、寒戰(zhàn)，隨后高熱、面色蒼白和血紅蛋白尿、黃疸。,,珠蛋白肽鏈分子結(jié)構(gòu)異常（鐮狀細(xì)胞貧血）,珠蛋白肽鏈合成數(shù)量異常（地中海貧血）,,溶血性貧血,遺傳性性球形細(xì)胞增多癥,紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥（蠶豆?。?血紅蛋白病,自身免疫性溶血性貧血,37,,,,對(duì)妊娠的影響 1 易合并 ：妊娠高血壓疾病(貧血、缺氧）、妊娠期糖尿病 2 出血傾向：產(chǎn)前出血、臟器出血、產(chǎn)后出血

45、 3 感染（白細(xì)胞減少）對(duì)胎兒的影響 宮內(nèi)生長(zhǎng)受限 、宮內(nèi)窘迫 、胎死宮內(nèi) 、 新生兒窒息 、早產(chǎn) 、新生兒血小板減少對(duì)血液系統(tǒng)的影響 1 血液稀釋 2 妊娠對(duì)氧的需求增加 3 血小板不增加，妊娠血小板減少癥 4 血液處于高凝狀態(tài)（血栓形成高危） 5 妊娠期血液病的

46、發(fā)現(xiàn)： 急性粒細(xì)胞白血病、再障、 MDS、妊娠血小板減少癥、血小板增多癥,常見血液系統(tǒng)疾病的孕前咨詢,38,,,,常見血液系統(tǒng)疾病的孕前咨詢,妊娠對(duì)病情的影響 1 加重貧血（需求的增加、血液的稀釋） 2 血小板進(jìn)一步減少 3 影響疾病的診斷和治療妊娠對(duì)病情的轉(zhuǎn)歸 1 妊娠結(jié)束，病情好轉(zhuǎn) 2 妊娠結(jié)束，病情惡化（白血病），部分MDS 需進(jìn)一步治療,39,,,,常見血液系統(tǒng)疾病的孕前咨詢,

47、妊娠前準(zhǔn)備1 經(jīng)血液科醫(yī)生診治，認(rèn)為病情穩(wěn)定， 不需用藥物治療，可以妊娠?；蛐杷幬镏委?，但可用對(duì)胎兒致畸風(fēng)險(xiǎn)很低的藥物替代2 貧血 可以針對(duì)性的治療，服鐵劑、補(bǔ)充葉酸或 維生素B12。應(yīng)該治療到正常范圍最好。 血色素至少控制在7g以上3 血小板減少的患者，注意排除免疫性疾病、甲狀腺疾病。,40,,,,常見血液系統(tǒng)疾病的孕前咨詢,不易妊娠或妊娠結(jié)局不良的相關(guān)指標(biāo)1 病情不平穩(wěn)，仍需治療者不宜妊娠。2 重度貧血，暫不宜

48、妊娠。3 血小板低于2萬(wàn)，或臨床有明顯出血傾向。4 有內(nèi)科并發(fā)癥（高血壓、糖尿病、腎炎）者不建議妊娠5 Rh陰性血型，伴有血液病，妊娠后有可能需要多次輸血者。,41,,,,常見血液系統(tǒng)疾病的孕前咨詢,準(zhǔn)備妊娠時(shí)疾病控制程度1 血液病已經(jīng)明確診斷，治療病情穩(wěn)定。 2 血紅蛋白至少應(yīng)該在7克以上（輕中度貧血） 應(yīng)該明確貧血的原因，并針對(duì)性治療。3 血小板能穩(wěn)定在5萬(wàn)以上，臨床上無(wú)明顯出血傾向。 診斷明確，經(jīng)治療血小