鼻竇鱗狀細(xì)胞癌

1、鼻竇鱗狀細(xì)胞癌,大頭醫(yī)生,編輯整理,英文名稱,squamous cell carcinoma of the paranasal sinus,別名,鼻竇扁平細(xì)胞癌；鼻竇鱗狀上皮細(xì)胞癌,類別,眼科/眼眶疾病/眼眶繼發(fā)性腫瘤及轉(zhuǎn)移性腫瘤/鼻竇惡性腫瘤,ICD號,C79.8,概述,眼眶幾乎被鼻竇包圍，其下方有上頜竇，內(nèi)側(cè)有篩竇，上方有額竇，后面是蝶竇。除蝶竇外，上頜竇的頂即眶底，篩竇的篩骨紙板即眶內(nèi)壁，額竇底部外3/4區(qū)為眼眶頂?shù)囊徊糠郑鶠橐?/p>

2、層較薄的骨板將眼眶與鼻竇隔開。鼻竇的腫瘤直接侵蝕這些薄骨板到達(dá)眼眶，同時腫瘤也可經(jīng)骨板上的神經(jīng)，血管通道進(jìn)入眼眶。蝶竇外側(cè)壁與海綿竇及頸動脈密切相關(guān)，第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ腦神經(jīng)在此壁和硬腦膜之間行經(jīng)。上壁前部與左右視神經(jīng)及視束交叉相近，故蝶竇腫瘤常并發(fā)眼外肌麻痹，三叉神經(jīng)痛和視功能改變。,概述,鼻竇鱗狀細(xì)胞癌(squamous cell carcinoma of the paranasal sinus)發(fā)生在所有的鼻竇，但以上頜竇最為常見。

3、而在其他竇腔中鱗狀細(xì)胞癌也為首發(fā)病。,流行病學(xué),上頜竇的惡性腫瘤的鱗狀細(xì)胞癌常見，可以占到該竇腫瘤的60%～93%。約65%的鼻竇惡性腫瘤均會侵襲眼眶。,病因,鼻竇黏膜直接與外界空氣接觸，常受到不良因素的影響，是惡性腫瘤的好發(fā)部位，與多種致瘤因素有關(guān)，如病毒感染、遺傳、放射性損傷及環(huán)境污染等。,發(fā)病機(jī)制,各種致癌因素作用于細(xì)胞的遺傳物質(zhì)，引起遺傳密碼的改變，使某些關(guān)鍵的細(xì)胞調(diào)控基因突變或過高表達(dá)，這些遺傳物質(zhì)可按照遺傳法則不斷傳給子代細(xì)

4、胞。有些細(xì)胞接近胚胎的幼稚細(xì)胞，失去了發(fā)育成熟的能力，在局部異常增生而形成新生物。,臨床表現(xiàn),因各鼻竇均以鱗狀細(xì)胞癌發(fā)病率最高，而各鼻竇鱗狀細(xì)胞癌的臨床表現(xiàn)各異，侵犯眼眶的方式不同，所產(chǎn)生的眼眶繼發(fā)性腫瘤的體征和癥狀有別，故分別介紹各鼻竇鱗狀上皮癌的臨床表現(xiàn)。 1.上頜竇鱗狀細(xì)胞癌(squamous cell carcinoma of the maxillary antrum)發(fā)生于竇內(nèi)黏膜柱狀纖毛上皮，腫瘤逐漸長大并破壞竇骨

5、壁擴(kuò)展到竇外。若竇上壁被破壞，腫瘤侵入眼眶下部，使眼球前突且向上移位(圖1)。上頜竇上內(nèi)方腫塊可侵入篩竇，腫塊再從篩竇后上方侵及球后和眶尖組織，使眼球向外前移位，患者出現(xiàn)復(fù)視和視力下降。,臨床表現(xiàn),若上頜竇和篩竇同時受累，眼球?qū)⑾蛏稀⑼?、前移位。腫瘤直接侵犯眼瞼和球結(jié)膜，或腫瘤壓迫眼靜脈，使眼眶靜脈回流受阻，產(chǎn)生結(jié)膜腫脹，上下眼瞼腫脹而使瞼裂變小(圖2)。腫瘤壓迫或侵犯眶下神經(jīng)，使同側(cè)下瞼、面部知覺減退或出現(xiàn)麻木。 其他臨床

6、表現(xiàn)如鼻分泌物增多，腫瘤壓擠鼻側(cè)壁或侵入鼻腔而發(fā)生鼻阻塞和鼻出血。腫瘤壓迫上齒槽神經(jīng)出現(xiàn)牙痛、患側(cè)頭痛、頜面痛及鼻痛。腫瘤累及面前軟組織產(chǎn)生患側(cè)面部腫脹，嚴(yán)重者出現(xiàn)下眼瞼腫脹，使瞼裂變小。,臨床表現(xiàn),癌穿破后壁累及翼肌引起開口困難。晚期上牙松動或脫落，聽力減退或耳鳴。 局部轉(zhuǎn)移到耳前淋巴結(jié)、頜下淋巴結(jié)、頸深上組淋巴結(jié)和咽后淋巴結(jié)。遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移到肺和全身。 2.篩竇鱗狀細(xì)胞癌(squamous cell carcinom

7、a of the ethmoidal sinus) 篩竇鱗狀細(xì)胞癌不如上頜竇鱗狀細(xì)胞癌多見。篩竇內(nèi)腫瘤壓迫篩竇紙板樣的竇外側(cè)壁即眶內(nèi)側(cè)壁，引起篩骨紙板破壞，腫瘤直接侵犯眼眶，腫瘤也可沿眶內(nèi)側(cè)壁上的神經(jīng)血管周圍的間隙進(jìn)入眼眶，腫塊主要在眼眶內(nèi)側(cè)，引起眼球向外前移位，發(fā)生復(fù)視。,臨床表現(xiàn),后組篩竇的鱗癌侵犯眶尖，在眼球后眶尖處的腫塊除產(chǎn)生眼突外，還可壓迫視神經(jīng)、動眼神經(jīng)和眼靜脈，產(chǎn)生眼球運動障礙、凍結(jié)眼、上瞼下垂、視力下降甚至失明，眼瞼結(jié)膜

8、水腫等類似于眶尖綜合征的表現(xiàn)。腫瘤侵及淚囊或鼻淚管，導(dǎo)致淚溢。晚期，腫瘤除侵犯眼眶，常轉(zhuǎn)移到頜下和頸上部淋巴結(jié)。 腫瘤侵入前、中顱凹區(qū)域，則引起劇烈頭痛。腫瘤侵蝕篩竇前壁，引起鼻根部、內(nèi)眥部隆起使鼻底部擴(kuò)大。腫瘤侵犯鼻腔，產(chǎn)生進(jìn)行性鼻塞，或患側(cè)排出膿血性分泌物，可伴惡臭。,臨床表現(xiàn),3.額竇鱗狀細(xì)胞癌(squamous cell carcinoma of the frontal sinus) 發(fā)生在額竇的鱗狀細(xì)胞癌少見。因額竇

9、底部即內(nèi)側(cè)眶頂骨壁較薄，腫瘤破壞底部進(jìn)入眼眶，使眼球向外、下方移位并前突，侵犯滑車使上斜肌受損而產(chǎn)生復(fù)視，上瞼因腫瘤浸潤而水腫。后期，額竇前區(qū)出現(xiàn)隆起腫塊。若前壁骨質(zhì)破壞，則可捫及骨缺損區(qū)，腫塊進(jìn)一步長大，使腫塊處皮膚潰破。 早期額竇內(nèi)鱗狀細(xì)胞癌多無明顯癥狀，隨著病情進(jìn)一步發(fā)展，見中鼻道前端有血涕流出，在中鼻道有息肉或肉芽樣組織生長。,臨床表現(xiàn),晚期腫瘤累及前顱凹，引起頭痛。腫瘤沿淋巴管轉(zhuǎn)移到頜下、頸深上淋巴結(jié)。 4

10、.蝶竇鱗狀細(xì)胞癌(squamous cell carcinoma of the sphenoidal sinus) 蝶竇惡性腫瘤發(fā)生率低，故鱗狀細(xì)胞癌應(yīng)屬罕見。蝶竇周圍有很多重要結(jié)構(gòu)，當(dāng)腫瘤侵犯這些重要結(jié)構(gòu)時，引起各種癥狀。臨床常見的征象為單側(cè)展神經(jīng)麻痹，其次為滑車和動眼神經(jīng)麻痹。發(fā)生復(fù)視，進(jìn)而眼活動困難或固定。腫瘤壓迫視神經(jīng)，出現(xiàn)視力減退，視野縮小，甚至引起一側(cè)或雙側(cè)眼失明。,臨床表現(xiàn),初發(fā)蝶竇內(nèi)鱗狀上皮癌常無明顯癥狀，繼后出現(xiàn)血性鼻

11、涕，也可在蝶篩隱窩區(qū)發(fā)現(xiàn)肉芽或息肉樣組織。侵犯中顱凹產(chǎn)生眶后或枕部頭痛。,并發(fā)癥,海綿竇綜合征以及視神經(jīng)萎縮等。,實驗室檢查,病理組織學(xué)檢查： 鼻竇的鱗狀細(xì)胞癌一般屬中度和低度分化。癌細(xì)胞呈條索和小葉排列。中度分化的鱗癌細(xì)胞質(zhì)較豐富，局部細(xì)胞染色呈粉紅色為角化證據(jù)，癌灶中心可見角化珠形成。癌灶周圍仍可見柱狀上皮，說明該腫瘤起源于竇腔黏膜而不是起源于表面上皮。分化差的鱗狀上皮癌細(xì)胞的胞質(zhì)少，角化少，細(xì)胞核染色深，異型性大，核分裂

12、可見，有時不易與大細(xì)胞淋巴瘤、間變性癌和轉(zhuǎn)移癌鑒別。電子顯微鏡檢查顯示鱗狀細(xì)胞癌的特別征象，細(xì)胞間橋粒連接，胞質(zhì)內(nèi)有張力原絲，其他細(xì)胞器有多核糖體、粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)和線粒體。,實驗室檢查,免疫組織化學(xué)Keratin染色陽性，說明為上皮來源的腫瘤。,其他輔助檢查,其他輔助檢查,其他輔助檢查,4.MRI 可從3種位置顯示腫瘤的位置、大小及其與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系。T1WI為中低信號，T2WI為中高信號，因MRI顯示骨壁破壞不如CT，但可見上頜竇或篩竇腫

13、塊與眼眶內(nèi)腫塊相連，信號一致。MRI可明確腫塊與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系，顯示眼外肌及眼球受壓移位。,診斷,早期鼻竇腔內(nèi)的鱗狀上皮癌無明顯的癥狀和體征，難以做出診斷，早期蝶竇鱗狀細(xì)胞癌診斷更為困難。隨著腫瘤的發(fā)展，腫瘤潰破，竇腔內(nèi)發(fā)生炎癥，爾后腫瘤侵犯鼻腔并阻塞鼻腔，引起血性鼻涕伴惡臭，或產(chǎn)生鼻阻塞。腫瘤侵入眼眶，引起眼前突和不同方位的移位，侵犯腦神經(jīng)引起眼球活動受限。根據(jù)面部不同區(qū)域的腫脹，眼球移位的方向和眼球活動受限的程度可推知腫瘤起源于何竇

14、腔。 鼻竇以鱗狀細(xì)胞癌為主，但還可能存在著其他的惡性腫瘤。,診斷,竇腔穿刺、竇腔切開和眶內(nèi)侵犯腫瘤切除病理學(xué)檢查就顯得尤為重要。它不但能確立診斷，對治療的選擇和預(yù)后的估計幫助很大。,鑒別診斷,可根據(jù)腫瘤的影像學(xué)表現(xiàn)確定腫瘤的不同竇腔來源。,治療,鼻竇鱗狀上皮癌侵犯眼眶治療方法的選擇，須根據(jù)腫瘤的大小、侵犯的范圍、分化程度的高低和病人全身情況綜合考慮。單純手術(shù)治療效果不佳，即使作鼻竇根治術(shù)，也難獲得令人滿意的效果。單獨放射治療

15、，使腫瘤外觀上縮小，甚至消失，但手術(shù)切除放療后組織檢查，在大量的結(jié)締組織中仍可見到殘存的癌組織，故遠(yuǎn)期療效難以改善。一般認(rèn)為綜合療法為佳。 1.先放射后手術(shù) 此方法日益博得眾多醫(yī)生的贊同，現(xiàn)已成為普遍采用的方法，其優(yōu)點為：,治療,①腫瘤和其周圍組織未受手術(shù)的干擾，瘤細(xì)胞保持其固有的放射敏感性；②大劑量放射照射后，腫瘤變小或消退，瘤組織退變，瘤細(xì)胞活性降低，有利于手術(shù)切除。可收到二者相輔相成的效果。竇腔和眼眶照射總劑量為40～

16、60Gy，連續(xù)分次照射，持續(xù)4～6周。放射治療結(jié)束后4～6周進(jìn)行腫瘤切除。 竇腔內(nèi)鱗狀上皮癌放射后已明顯縮小，根據(jù)情況采用鼻竇全切除或部分切除加腫瘤切除術(shù)。侵犯眶內(nèi)的腫瘤處理相當(dāng)困難，是保留眼球只切除腫瘤，或作眶內(nèi)容摘除或次全摘除，有時不易做出選擇。,治療,一般認(rèn)為，鼻竇的鱗狀細(xì)胞癌侵犯眼眶壁，引起眶壁骨質(zhì)破壞，但范圍不廣，術(shù)前經(jīng)足夠量放射治療，結(jié)膜不水腫，眼球活動不受限，眼球位置正常，放射后眶內(nèi)的瘢痕腫塊能與正常眶內(nèi)組織分

17、離，在切除鼻竇腫瘤和受累眼眶壁的同時，摘除眶內(nèi)的腫瘤機(jī)化團(tuán)塊，保留眼球。鼻竇的鱗狀細(xì)胞癌嚴(yán)重侵犯眼眶壁和眶內(nèi)容物，經(jīng)術(shù)前放射治療后結(jié)膜仍腫脹，眼球活動受限，眼球仍移位，在切除竇腔腫瘤和被破壞的眶壁的同時，作部分眶內(nèi)容摘除，如果眶內(nèi)充滿了腫瘤組織，應(yīng)作眶內(nèi)容物全摘除。,治療,2.先手術(shù)后放療 以前多采用此方法治療鼻竇腫瘤及侵犯眼眶的腫瘤，如病變不甚嚴(yán)重，鼻竇和眼眶腫塊可完全切除，手術(shù)醫(yī)生對手術(shù)效果滿意，術(shù)后就不需放射。如腫瘤侵犯廣，醫(yī)生對

18、腫瘤的手術(shù)切除不滿意，希望借助術(shù)后放療彌補(bǔ)手術(shù)的不足。故先手術(shù)后放療多屬非計劃性。腔內(nèi)鐳放射現(xiàn)很少采用，一般采用60Co和直線加速治療機(jī)進(jìn)行外照射。腫瘤已切除，照射的目標(biāo)不準(zhǔn)確，手術(shù)區(qū)的瘢痕組織形成，降低了癌細(xì)胞對放射治療的敏感性，大劑量放射治療可影響正常組織結(jié)構(gòu)，又不易消滅殘存的癌細(xì)胞。,治療,3.手術(shù)、放射和化學(xué)治療 嚴(yán)重的鼻竇鱗狀細(xì)胞癌，不但侵犯眼眶組織，進(jìn)入顱內(nèi)，也發(fā)生了耳后、頜下、頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，極個別病例癌轉(zhuǎn)移到身體其他臟器

19、。應(yīng)先局部放射治療，先使腫瘤和腫大的淋巴結(jié)變小，然后手術(shù)切除鼻竇、眼眶腫瘤和轉(zhuǎn)移的淋巴結(jié)。也有人主張先切除較大的腫瘤團(tuán)塊和腫大的淋巴結(jié)，后進(jìn)行局部的外照射治療。再進(jìn)行全身的化學(xué)藥物治療。鼻竇鱗狀細(xì)胞癌侵犯眼眶引起眶內(nèi)繼發(fā)性腫瘤，治療已超出了眼科醫(yī)生能力范圍，手術(shù)時應(yīng)有耳鼻喉科醫(yī)生參與，若顱底有破壞需神經(jīng)外科醫(yī)生協(xié)助。,治療,術(shù)前或術(shù)后的放射治療和全身的化學(xué)治療需腫瘤專家配合。為提高治愈率，對這樣的病例需多科專家密切配合共同參與完成治療。