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1、內(nèi)生軟骨瘤?。∣llier?。?內(nèi)生軟骨瘤病是一種以多發(fā)性內(nèi)生軟骨瘤為特征的疾患,通常發(fā)生于干骺端和骨干。當骨骼系統(tǒng)廣泛受累,且主要為單側(cè)肢體發(fā)病時,稱為Ollier病。多發(fā)性內(nèi)生軟骨瘤的臨床表現(xiàn)包括手指/足趾多節(jié)腫脹,或雙側(cè)前臂或下肢不等長,常見于兒童或青少年患者。本病有明顯的單側(cè)肢體發(fā)病的傾向性。本病無遺傳或家族聚集傾向。部分學(xué)者認為本病并非腫瘤性病變,而應(yīng)看作一種發(fā)育性骨發(fā)育異常。,,內(nèi)生軟骨瘤?。∣llier?。?,,X線平片,
2、可顯示內(nèi)生軟骨瘤病的典型特征。病變累及生長板導(dǎo)致患肢縮短為其特征。骨骼畸形特點為可見透光性軟骨團塊,常見于手和足,其內(nèi)可見鈣化灶。發(fā)生于該部位的內(nèi)生軟骨瘤病可為皮質(zhì)內(nèi)或骨膜型。有時可突出于短管狀骨或長管狀骨的骨干,從而類似骨軟骨瘤。線狀軟骨柱形成的透光區(qū)使得自生長板至骨干均呈條紋狀,發(fā)生于髂骨者多呈折扇樣。,,,,,,,,,骨軟骨瘤,也稱骨軟骨外生骨疣,以骨表面的帶有軟骨帽的骨性突起為特征。本病為最常見的良性骨腫瘤,約占所有良性骨腫瘤
3、的20%-50%,通常在患者30歲之前診斷。骨軟骨瘤具有其自身的生長板,通常在骨骼發(fā)育成熟后停止生長。本病最常見的發(fā)生部位為長骨干骺端,尤其是膝關(guān)節(jié)周圍區(qū)域和肱骨近端。骨軟骨瘤的變異類型包括甲下外生骨疣、塔狀外生骨疣、牽拉性外生骨疣、骨膜外骨軟骨異常增殖、充分反應(yīng)性骨膜炎、以及半側(cè)肢體骨骺發(fā)育不良(也稱為關(guān)節(jié)內(nèi)骨軟骨瘤)。,,,,,,骨軟骨瘤的影像學(xué)特點,骨性基底、軟骨帽、軟骨鈣化骨性基底好發(fā)長骨干骺端骨性突起,生長方向背離關(guān)節(jié)面,
4、腫瘤基底可呈寬基底或帶蒂狀,瘤內(nèi)松質(zhì)骨及外周皮質(zhì)骨與母骨相延續(xù);軟骨帽 未鈣化X線不顯影,CT、MRI可以顯示,,,,評估骨軟骨瘤是否存在惡變,X線:軟骨帽蓋區(qū)域大量棉絮狀鈣化或骨化,提示惡變; CT或MRI:軟骨帽突然增厚、形態(tài)不規(guī)則、密度/信號不均勻、周圍軟組織腫脹提示惡性變,,多發(fā)性骨軟骨瘤,常染色體顯性遺傳性疾病之一原因不明,可能與骨骺軟骨生長障礙有關(guān)病理:與單發(fā)性骨軟骨瘤相同臨床癥狀:有肢體發(fā)育畸形10-20%可惡
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