先天性食管閉鎖綜合診治規(guī)范研究

1、先天性食管閉鎖與氣管食管瘺Congenital Esophageal Atresia and Tracheo-esophageal Fistula, EA-TEF,上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院兒科醫(yī)學(xué)院，兒外科教研組2013年1月18日,小兒外科學(xué)（第四版），施誠仁主編，人民衛(wèi)生出版社，2009Pediatric Surgery (6th Edition)，吳曄明主譯，北京大學(xué)醫(yī)學(xué)出版社，2009新生兒外科學(xué)，施誠仁主編，

2、上?？茖W(xué)普及出版社，2002,History,1670, William Durston首例尸檢報道EA1679,《Human Anatomy, 5th edition》描述EA-TEF1840,Thomas Hill首例病例報道1861, Hirschsprung報道4例1880, Morell Mackenzie報道57例，并描述伴發(fā)畸形1888, Steel首先嘗試手術(shù)治療1938, Robert Shaw一期手術(shù)嘗

3、試1941, Cameron Haight成功實施第一例EA-TEF,Embryology,氣管食管隔膜移行異常理論前腸閉塞和腸腔再通理論頭端神經(jīng)嵴病變理論原始前腸氣管化理論HOX D基因通路細(xì)胞外信號途徑缺陷（Shh糖蛋白）,Epidemiology,發(fā)病率：1/2440-1/4500，存在人種差異染色體畸形：6%-10%環(huán)境致畸因子：避孕藥、安眠藥等遺傳因素合伴畸形：VACTERL（20%）V：vertebra

4、l anomaly脊柱畸形， A：anal atresia肛門畸形，C：cardiac anomaly心臟畸形， T：trachea anomaly氣管畸形，E：esophageal anomaly食管畸形，R：renal anomaly腎臟畸形，L：limb anomaly四肢畸形,Anatomic Variations, by Gross,I,II,IIIa,IIIb,IV,V,III型多見，占85%,Classi

5、fications by risks,Waterston classification, 1962 BW2500g/2000gSpitz classification, 1990s BW1500g,Symptoms and Diagnosis,產(chǎn)前診斷：B超、MRI典型癥狀：進(jìn)行性流涎、首次哺乳嗆咳窒息等發(fā)紺、呼吸窘迫、吞咽困難胃管置入困難碘油造影可明確診斷CT三維重建VACTERL的診斷,Treatmen

6、t,轉(zhuǎn)運非急診手術(shù)氣道維護(hù)完善術(shù)前必要檢查制定方案（team work）,Operation for Type IIIb,Procedure under Thoracoscopy,查找近端食管。,用絲線于近端食管 盲端縫針作牽拉,用5~0可吸收線將遠(yuǎn)近端食管后壁間斷縫合4~5針,全層剪開近端食管壁,Procedure under Thoracoscopy,Procedure under Thoracoscopy,用5~0

7、可吸收線將食管前壁間斷縫合4~5針,由術(shù)者將胃管插入遠(yuǎn)端食管,Treatment for other types,IIIb型：食管延長一期吻合長間隙食管閉鎖：縫線牽引、探條擴張等分期手術(shù)I型：胃管代、全胃代、結(jié)腸代食道等V型：支氣管鏡、胃鏡輔助下瘺管切除術(shù),Post-OP Treatment,機械通氣胃管喂養(yǎng)氣道維護(hù)吻合口漏的處理,Prognosis,胃食管反流吻合口狹窄氣管瘺復(fù)發(fā)氣管軟化呼吸道疾病,謝謝！,THAN